完美医学课件类风湿
57页1、类 风 湿 关 节 炎,民勤县人民医院赵伯元,类风湿关节炎(RA)是自身免疫介导的,以侵犯关节滑膜为主要特征的,慢性、炎症性、系统性结缔组织病。可发生于任何年龄,而以2550岁的青壮年多见,女性发病率高于男性23倍。类风湿关节炎主要累及周围关节,表现为对称性多关节损害,后期出现关节软骨、骨质破坏,关节畸形和功能障碍,乃至残废。,病因与发病机理(病因未明,认为与下列因素有关):,1.遗传易感性:与HLADR4相关。HLADR4分子链的第三高变区氨基酸的排列有关,不同排列还可能影响RA的严重性和预后。 2.感染因素:细菌感染诱发的反应性关节炎有时酷似类风湿关节炎。EB病毒的VCA抗原与免疫球蛋白Fc段有交叉反应性,可能与类风湿关节炎的发病有关。另外,在类风湿关节炎的滑膜组织中检测到含有逆转录病毒的GAG蛋白。 3.内分泌因素:类风湿关节炎在女性发病率高于男性,妊娠期病情减轻,而产后又加重,这提示各种性激素对其病情有影响。另外,有研究显示类风湿关节炎的下丘脑垂体肾上腺皮质轴的功能低下,应激反应性迟钝。 4.免疫学异常。,临 床 表 现,起病方式:多数病人(60-70%)为隐匿起病;少数(8-
2、15%)以急性的方式起病,还有部分(15-20%)介入两者之间,称为中间型。,关节表现:滑膜炎疼痛压痛肿胀畸形功能障碍,RA的靶关节 - RA主要侵及周围小关节和大关节,以近端指间关节、掌指关节和腕关节最常见,几乎所有RA病人均或迟或早会累及这三组关节中的至少一组,我们将这三组关节称为RA的靶关节。 其它依次为足、肘、肩、踝、膝、颈、颞颌及髋关节等。 呈对称性多关节炎。 急性发作期,呈现程度不一的红、肿、热、痛和功能障碍。 关节炎迁延不愈或反复发作,可形成关节畸形,如鹅颈畸形、尺侧偏斜、钮扣花畸形等。,RA,滑膜炎:,* 滑膜炎是类风湿关节炎的病理特征,滑膜炎的滑膜肿胀和滑膜腔积液使受累的关节表现为肿胀和疼痛。 * 许多关节炎可出现滑膜炎:强直性脊柱炎等血清阴性脊柱关节病、血清阴性滑膜炎、骨关节炎等。,RA的关节表现有几个具有鉴别诊断意义的特点:,晨僵:RA的关节炎常常表现为夜间疼痛加重和晨僵现象,活动后症状减轻,这是与骨关节炎鉴别的要点之一; 远端指间关节:RA甚几乎不直接累及远端指间关节,远端指间关节的变形多是由于腱索牵拉所致,而常累及远端指间关节的疾病是骨关节炎和银屑病关节炎;
3、中轴关节:RA甚少以累及胸椎、腰椎和骶髂关节为主者。,关节外表现:,关节外表现为RA病情严重或病变活动的征象,有时非常突出,或单独出现或在关节炎之前后出现。(1) 类风湿结节:15%-25% RA病人有类风湿结节,分为浅表结节和深部结节两种类型。前者易发生于关节隆突部及经常受压处(肘部、关节鹰嘴突、骶部),大小自数毫米到数厘米,一个或数个不等,一般不引起疼痛,多发生在RA晚期和有严重的全身症状的患者,(2) 类风湿血管炎:病理上为坏死性血管炎,累及皮肤者临床表现为掌红斑,皮肤的血栓性紫癜及溃疡形成,指端坏死或溃疡,肢端坏疽,雷诺现象等。深部血管炎可累及各个系统。需注意与红斑狼疮、系统性硬化症(硬皮病)、混合性结缔组织病等鉴别。,(3)胸膜和肺:,胸腔积液:5%RA 病人有胸积液,为渗出液,富含蛋白,糖含量极低(通常1.66mmol/L或30mg/dl)。IgM RF(+); 肺内类风湿结节:结节多位于肺外周、结节大小不一,可呈多发性,也可为单一的。少数结节可出现坏死,形成空洞。需注意与肺癌鉴别。 间质性肺疾病:可伴有间质性肺炎和慢性肺间质纤维化,合并干燥综合征者更常见。表现为活动后气促
4、,逐渐加重,在呼吸道感染时可突然加重,出现呼吸困难,X线照片示早期双侧肺底斑片肺泡浸润,续后出现网状或网状结节状阴影。肺功能检查显示CO弥散功能障碍。,(4) 心脏:,少数RA病情活动期出现类风湿心包炎,心包液为渗出液(也可为血性)。心包积液的常规、生化和免疫学检查与胸积液相似。类风湿心包炎对激素多有较好的疗效。心肌传导系统、心内膜(主动脉瓣、二尖瓣)也可受损、冠状动脉及栓通可引起心肌梗塞。,(5) 肾:(RA发生肾脏病变可分为3大类),原发性:包括多种肾小球肾炎和小管间质性肾炎(系膜性肾小球肾炎最为常见,占RA肾损害总数的25%50%)。 肾脏淀粉样变; 继发性:药物治疗后引起的,青霉胺、金制剂可引起膜性肾小球肾炎,非甾体抗炎药(NSAIDs)引起肾损害有:(a)急性间质性肾炎;(b)微小病变型肾病;(c)急性肾小管坏死;(d)肾乳头坏死;(e)坏死性肾血管炎,继发于药物者,停药后常使肾损害症状缓解。,(6) 其它:,贫血:是RA关节外最常见的症状,其发病率约为16%-65%。典型的RA贫血属慢性疾病性贫血。一般为轻度至中度的正细胞性、正色素性贫血,贫血程度常与RA的活动与否有关。缺
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