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线粒体的结构

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卖家[上传人]：bin****86

文档编号：55420107

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1、第八章线粒体一、线粒体形态结构,线状,颗粒状,光镜下形态,大小,直径约0.51um,故名线粒体,线粒体的结构-显微结构,上皮细胞颗粒状线粒体图中箭头所示颗粒状线粒体,短棒状或小球状,电镜下的形态,线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体,形态多变性：线状粒状（低渗膨胀）粒状线状（高渗伸长）短长（生长）,鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色,绿色示线粒体,红色示肌动蛋白纤维,线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴,数目多变性：不同细胞中数目不同，约1-50万个不等。一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；,外膜,内膜,基质（内腔）,膜间腔（外腔）,线粒体超微结构：,外膜,基质（内腔）,基粒,内膜,嵴,膜间腔（外腔）外),内腔（与基质相通）（内腔）,基粒的结构：,头部（ATP酶复合体）,基片,ADP+Pi,ATP,头部（ATP酶复合体）基粒柄部基片（插入膜中）,基粒是氧化磷酸化的结构部位，其化学本质是F0F1ATP合成酶,柄部,羽冠型网膜型绒毛型平行型同心园型,嵴的形态多样,二、线粒体的化学组成和酶的分布,蛋白质，占65-70%,其中内膜占60% 脂类，占25-30%

2、,大部分是磷脂内膜的心磷脂含量极高，胆固醇含量极低。特点： 1.含酶最多的细胞器；2.内膜为膜蛋白最丰富的膜；3.唯一含DNA的细胞器。,基质标志酶-苹果酸脱氢酶,外膜标志酶-单胺氧化酶,内膜标志酶-细胞色素氧化酶,膜间腔标志酶-腺苷酸激酶,三、线粒体的功能,线粒体主要功能是：进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。细胞氧化：指依靠酶的催化，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2并放出CO2和 H2O，所以又称为细胞呼吸,细胞氧化的基本过程,糖酵解（胞质）丙酮酸（胞质）乙酰辅酶A（内膜）Krebs 循环（基质）电子传递和氧化磷酸化（内膜与基粒）,Transport of electrons from NADH,Transport of electrons from FADH2,抗霉素A,阻断点,ATP合成酶（ATP synthetase）,小结,1.糖酵解- 胞质基质 2.乙酰CoA生成 - Mi内膜 3.TAC - Mi基质 4.电子传递和氧化磷酸化- Mi内膜与基粒,能量生成,1葡萄糖 2ATP+2丙酮酸,酵解,氧

3、化,磷酸化,2丙酮酸,38ATP,34ATP,2ATP,四、线粒体的半自主性,线粒体有独立的遗传系统 1.mtDNA是环状，裸露，信息量较小，有独立的编码系统,和细菌DNA相似。 2.mtDNA可进行自我复制，转录自己的mRNA、tRNA、rRNA 3.有自己的核糖体，能独立合成线粒体蛋白质（电子传递链酶复合体中的亚基：细胞色素C氧化酶、ATP酶复合体F0的亚基等） 4. mtDNA所用遗传密码和“通用”的遗传密码不完全相同。,线粒体遗传系统受核遗传系统的制约,1.mtDNA复制所需的DNA聚合酶是由核DNA编码的，线粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统 2.90%的线粒体蛋白质由核DNA编码 3.线粒体的生长和增殖受两套系统控制,线粒体蛋白质合成与原核细胞相似,1. mRNA的转录和翻译这两个过程几乎在同一时间、地点进行 2. 蛋白质合成的起始tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA 3.蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致,五、线粒体的增殖-分裂增殖（分两个阶段）,1.线粒体的膜生长和mtDNA 复制，然后分裂增殖； 2.包括线粒体本身的分化过程，建立行使氧化磷酸化功能的机构。生长受细胞核控制分化受线粒体控制,线粒体的分裂(电镜结构）,线粒体与医学,线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而发生变化，与医学有一定关系：疾病诊断和环境因素测定的细胞指标.缺血-内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀低渗-颗粒化、肿胀辐射-缺嵴、空化肿瘤-线粒体数目减少,线粒体异常导致的疾病：如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴水肿等、周围视力存在帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。,利用呼吸链组分进行疾病治疗：Cytc 治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍ATP 治疗体质虚弱CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病.毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻）氰化物中毒（分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递）。,思考题:,线粒体超微结构的特点线粒体的半自主性三羧酸循环产生过程中酶的位置细胞氧化可产生多少个ATP 什么是细胞呼吸,

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