脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(精编)
23页1、脾脏硬化性血管瘤样结节 性转化目录1.概述 2.命名 3.临床特点 4.影像学表现 5.病理学特征 6.鉴别诊断 7.发病机制 8.治疗及预后概述脾脏硬化性血管瘤样结节性转化( sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT)是近年新确认的一种 发病原因尚不清楚的脾脏良性病变。其具有独特 的病理形态特点及免疫组化表达,手术切除即可 治愈。由于该病较罕见,临床缺乏足够的认识, 过去常被误诊为脾炎性假瘤、错构瘤甚至上皮样 血管内皮瘤、血管肉瘤等交界性或恶性肿瘤,故 正确认识该病变对临床诊治有重要意义。命名Trendy Design in contemporary colors and styles - PowerPoint Templates & Backgrounds, PowerPoint Diagrams & Charts for your Presentation1978年Silverman等2首先描述了此病,认为是脾脏错构瘤的一种。1993年Krishnan等3将其称为“脾索毛细血管瘤”。SANT是由Martel等1于200
2、4年首次提出,之前也有相似病变报道,但命名各异。2003年Krishnan等4根据免疫表型,将其重新认定为脾脏错构瘤的一种特殊类 型。第9版Rosai和Ackerman外科病理学中称为“多结节性血管瘤” 5 。2004年Martel总结意大利和香港共25例病变,根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过,提出使用“硬化性血管瘤样结节 性转化”。该命名一经使用即得到广泛认同。临床特点项项目Martel等(25例)1Diebold等(16例)6其他文献(国内20例 ,国外15例)发病年龄 (岁)2274,平均48.42282,平均44.42773,平均50性别 (男:女)8:177:911:24肿块直径 (cm)317110212临床症状偶然发现脾脏肿块 13例 腹部不适或腹痛6例 脾肿大4例 发热1例 红细胞沉降率增快,白细胞 数过多1例偶然发现脾脏肿块 7例 脾肿大伴贫血5例 腹痛2例 发热、盗汗2例偶然发现脾脏肿块 22例 上腹痛5例 背痛1例 不明原因贫血伴红细胞沉降 率增快1例伴随疾病慢性淋巴细胞白血病、肺鳞 状细胞癌、结肠癌、早期胃 癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、血 友病各1
3、例急性肾盂肾炎、原发性骨髓纤 维化、结肠癌伴脾门转移、胃 溃疡、血小板减少及副黏液病毒 19引起的幼红细胞减少各1例胆石症5例,肝血管瘤2例, 慢性肝炎、胃癌、结肠癌、 肺癌、慢性咳嗽、继发于脊 髓脊膜膨出的肾积水、壶腹 癌术后吻合口炎性假瘤各1例最初诊断血管源性肿瘤(绝大多数 )、炎性假瘤、错构瘤、 Castle-man病、放疗后改变 等炎性假瘤9例、瘤样病变或良性 病变7例炎性假瘤11例、SANT8例、 错构瘤4例、血管瘤及血管内 皮瘤各2例影像学表现超声肿块体积一般较大,边界不清,呈不均质等或低 回声,可有钙化,部分周边可有声晕,周边见血 流信号或内部有点簇状血流信号。Menozzi等6对1例SANT行超声造影,发现病灶 在动脉早期见多条动脉从周边直线穿行进入肿块 中心,呈轮辐状,动脉期整体高增强,静脉期消 退略早于周边正常脾脏实质。影像学表现超声影像学表现CT 平扫:脾内稍低密度或等密度病灶。 增强:动脉期 边缘有轻度强化门静脉期 病灶内不均匀强化,密度 仍低于脾脏延迟期 接近周围脾脏组织密度增强后呈轮辐状强化,从动脉期到延迟期向 心性轮辐状充填强化填充。影像学表现CT平扫 稍
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