原发隐匿性肿瘤

1、2018 年第 1 版 2017 年 11 月 9 日 美国国家综综合癌症网络络 2017 年 保留所有权权利 未得到 N C C N 明确书书面许许可 不得以任何形式对对本 N C C N 指南 及插图图进进行复制 N C C N 肿肿 瘤 学 临临 床 实实 践 指 南 NCCN 指 南 原 发发 隐隐 匿 性 肿肿 瘤 不明原发发部位肿肿瘤 CUP 2018 年第 1 版 2017 年 11 月 9 日 NCCN org 获获取 NCCN 患者 指南 可登录录 www nccn org patients 继继 续续 2018 年第 1 版 2017 年 11 月 9 日 美国国家综综合癌症网络络 2017 年 保留所有权权利 未得到 N C C N 明确书书面许许可 不得以任何形式对对本 N C C N 指南 及插图图进进行复制 N C C N 指南索引 目 录录 讨讨 论论 N C C N 指南 2018 年第 1 版 专专家组组成 员员 原发隐发隐 匿性肿肿瘤 N C C N 专专家组组公开信息 继继 续续 肿瘤内科 外科 肿瘤外科 放疗 肿瘤放疗科 血液科 血液肿瘤科 内科

2、 病理科 诊断 放射介入科 讨论部分编委会成员 2018 年第 1 版 2017 年 11 月 9 日 美国国家综综合癌症网络络 2017 年 保留所有权权利 未得到 N C C N 明确书书面许许可 不得以任何形式对对本 N C C N 指南 及插图图进进行复制 N C C N 指南索引 目 录录 讨讨 论论 N C C N 指南 2018 年第 1 版 前言 原发隐发隐 匿性肿肿瘤 前言 公元 2017 年 1 月 17 日 中华人民共和国国家主席习近平访问 瑞士途中出席世界经济论坛 2017 年年会开幕式并发表了题为 共担时代责任 共促全球发展 的主 旨演讲 其中引用了伟大的英国文学家狄更斯的名言 这 是最好的时代 也是最坏的时代 来形容我们今天的这个矛盾的世界 一方面 物质财富不断积累 科技进 步日新月异 人类文明发展到历史最高水平 另一方面 地区冲突频繁发生 恐怖主义 难民潮等全球性挑战此起彼伏 贫困 失业 收入差距拉大 世 界面临的不 确定性上升 其实 这何尝不是今日中国以及全球医疗健康生态的真实写照 古语云 没有规矩 不成方圆 在医学特别是肿瘤治疗领域 更是如此 目前中国

3、医疗改革正在深入推进 医疗环境变幻莫测 医患关系矛盾丛生 虽然 随 着国家经济发 展和医疗投入的增加 老百姓看病难 看病贵的问题得到了一定程度的缓解 同时 各种医疗机构特别是大型公立性医院积极采购新设备 发展 新疗法 获得了很大成绩 但是 患者的治疗费 用也是节节 攀升 医保系统也进一步收紧了报销 关卡 给奋 斗在临床一线的医务人员及患者都带来了极大的压力 特别是在 昂贵的肿瘤诊疗中尤其如此 在中国 随着分级诊疗 的推广 越来越多的肿瘤患者在县级基层医院完成初诊甚至是初始治疗 而化疗的开展更是普遍 甚至有 生 命不息 化疗不止 的说法 肿瘤治疗的无序混乱 给患者及其家庭成员带来了深重的经济灾难及心灵折磨 也为医患关系的恶化和社会和谐的破坏 埋下了导火索 因此 加强肿瘤医务人员特别是基层机构的医务人员肿瘤规范诊疗的意识及能力 成为当前及今后相当长的一个时期中国肿瘤防治工作的当务之 急 美国国家综合癌症网络 NCCN 一个由 27 个居世界领导 地位的癌症中心所组成的非营利联盟组织 致力于癌症的诊疗 研究和教育事业 努力提高癌症 医疗 的管理品质 效能及效率并帮助患者获得更好的生存体验 凭

4、借成员机构中临床人才的专业 知识及领导 能力 NCCN 将丰富的临床资源和有价值的信息提供 给医疗保 健系统决策者及利益相关者 作为高质量肿瘤治疗的权威机构 NCCN 强调持续的质量改善以及创造适用于患者 医师和其它健康事务决策人员的临床 实践指南的重 要意义 来自 NCCN 成员机构的世界知名肿瘤专家们每天对几乎所有种类的肿瘤患者进行诊疗 活动 他们在复杂性 侵袭性或罕见肿 瘤的诊疗 中所获得的经验 与共识 得 到了世界公认 NCCN 成员机构是多学科诊疗 理念的倡导和先行者 在认识 诊断和治疗肿 瘤方面取得了显著的创新性研究成果 NCCN 的各种项目活动为 世 界各地 的肿瘤医师和研究人员提供了与医学专家研讨 获得高端医疗信息 以及获取持续改善肿瘤治疗效果的质量和安全方面的创新性知识的各种机会与途径 当今中国的肿瘤防治领域 普遍倡导以 NCCN 临床实践指南作为首选的循证学依据 以实现肿 瘤诊疗 的规范化 科学化和可持续化 在各个三级医院及部分 优秀 的二级医院 使用 NCCN 指南来指导临 床肿瘤诊疗 取得了显著的成效 但广大基层医院的医务人员由于各种主客观因素所限 难以学习原版

5、的 NCCN 指南 同时由于 许多原因 来自于网络及其他途径的各种 NCCN 指南中文译本均无法做到及时更新 有些甚至是两三年前 四五年前的版本 无法体现 NCCN 基于肿 瘤领域前沿成果 及时更新指南以优化患者治疗获 益的优势 因此 作为一名三甲肿瘤专科医院的外科年轻医师 一名多年资历 的丁香园 站友 我秉持 初生牛犊 不怕虎 的精神及 凭借平时对肿 瘤学持续学习的功底 积极响应丁香园 论坛肿 瘤版 NCCN 指南草根汉化活动的号召 翻译最新版的 NCCN 指南奉献给广大丁香 园站友及更多的从事肿 瘤临床教学研究的人员学习 交流使用 请勿用于任何商业性及盈利性操作 并尽本人之力 尽量争取在英文版本更新 2 月内实现 中文版 本的追踪跟新 以飨读 者 虽然在指南翻译过 程中投入了极大的心力 但由于平时工作繁忙 空闲时间 不多 加上时间仓 促 个人水平有限 译文中一定存在不尽完善和错讹 疏漏之处 恳 请广大前辈同道及后来者能够不吝赐教 特奉上鄙人电子邮箱 gy1982gy 以供批评交流学习之用 最后 恭祝全中国辛勤从事肿瘤防治事业的人们 2017 农历鸡 年春节快乐 阖家幸福 万事如意

6、译者 丁香园 站友 2017 年 1 月 N C C N 指南索引 目 录录 讨讨 论论 N C C N 指南 2018 年第 1 版 缩缩略语语 表 原发隐发隐 匿性肿肿瘤 继续继续 缩缩略语语表 缩缩略词词 英文全称 中文全称 1 8 FDG 18 Fluorodeoxyglucose 18F 脱氧葡萄糖 CBC Complete Blood Count 全血细细胞计计数 CI Confidence Interval 置信区间间 CNS Central Nervous System 中枢神经经系统统 CT Computed Radiography 计计算机体层层成像 CUP Cancer of Unknown Primary 不明原发发部位肿肿瘤 E C O G Eastern Cooperative Oncology Group 美国东东部肿肿瘤协协作组组 ER Estrogen Receptor 雌激素受体 FNA Fine needle Aspiration 细针细针 抽吸穿刺 活检检 GEP Gene Expression Profiling 基因表达谱谱 H 132 32

7、6 348 注 除非另有说说明 所有建议议均为为 IIA 类类 临临床试验试验 NCCN 认为认为任何肿肿瘤患者都可以在临临床试验试验中获获得最佳治疗疗 因此特别别鼓励肿肿瘤患者参加临临床试验试验 2018 年第 1 版 2017 年 11 月 9 日 美国国家综综合癌症网络络 2017 年 保留所有权权利 未得到 N C C N 明确书书面许许可 不得以任何形式对对本 N C C N 指南 及插图图进进行复制 OCC A 1 5 页页 N C C N 指南索引 目 录录 讨讨 论论 N C C N 指南 2018 年第 1 版 原发隐发隐 匿性肿肿瘤 不明原发发部位肿肿瘤的潜在免疫组织组织 化学标标志物 未分化肿肿瘤标标志物组组合 用来确定最可能的细细胞谱谱系 2 标标志物 最可能的细细胞谱谱系 角化蛋白 Pan keratin AE1 AE3 22 3 149 167 注 除非另有说说明 所有建议议均为为 IIA 类类 临临床试验试验 NCCN 认为认为任何肿肿瘤患者都可以在临临床试验试验中获获得最佳治疗疗 因此特别别鼓励肿肿瘤患者参加临临床试验试验 2018 年第 1 版 201

8、7 年 11 月 9 日 美国国家综综合癌症网络络 2017 年 保留所有权权利 未得到 N C C N 明确书书面许许可 不得以任何形式对对本 N C C N 指南 及插图图进进行复制 OCC A 2 5 页页 N C C N 指南索引 目 录录 讨讨 论论 N C C N 指南 2018 年第 1 版 原发隐发隐 匿性肿肿瘤 不明原发发部位肿肿瘤的常用免疫组织组织 化学标标志物 2 肿肿瘤部位或类类型细细胞角蛋白 7 CK7 和 细细胞角蛋白 20 CK20 其它阳性标标志物其它有效标标志物 肾肾上腺皮质质癌CK7 CK20 SF 1 Melan A Inhibin 抑制素 乳腺癌CK7 CK20 GATA3 GCDFP 15 BRST2 Mammagloblin 乳腺珠蛋白 ER PR 宫颈宫颈 管内膜腺癌CK7 CK20 p16 强弥漫性 染色 PAX8 Vimentin 波形蛋白 ER PR 人类类乳头头瘤病毒 原位杂杂交 子宫宫内膜腺癌CK7 CK20 Vimentin 波形蛋白 PAX8 ER PR p16 强弥漫性染色以与宫颈宫颈 管内膜癌 和 子宫宫浆浆液性癌相鉴别鉴

9、别 肝细细胞癌CK7 CK20 通常为为 CK7 CK20 Arginase 1 HepPar 1 Glypican 3 CD10 及其 polyclonal 多克隆 CEA 小管周型 MOC31 与肝内胆管癌相鉴别鉴别 白蛋白 Albumin 原位杂杂交 也适用 于肝内胆管癌 下消化道癌 包括小肠肠 阑阑尾和结结直肠肠CK7 CK20 CDX2 Villin SATB2 2Conner JR Hornick JL Metastatic carcinoma of unknown primary diagnostic approach using immunohistochemistry Adv Anat Pathol 2015 22 3 149 167 注 除非另有说说明 所有建议议均为为 IIA 类类 临临床试验试验 NCCN 认为认为任何肿肿瘤患者都可以在临临床试验试验中获获得最佳治疗疗 因此特别别鼓励肿肿瘤患者参加临临床试验试验 2018 年第 1 版 2017 年 11 月 9 日 美国国家综综合癌症网络络 2017 年 保留所有权权利 未得到 N C C N 明确书书面许许可

10、 不得以任何形式对对本 N C C N 指南 及插图图进进行复制 OCC A 3 5 页页 N C C N 指南索引 目 录录 讨讨 论论 N C C N 指南 2018 年第 1 版 原发隐发隐 匿性肿肿瘤 不明原发发部位肿肿瘤的常用免疫组织组织 化学标标志物 2 肿肿瘤部位或类类型细细胞角蛋白 7 CK7 和 细细胞角蛋白 20 CK20 其它阳性标标志物其它有效标标志物 肺腺癌CK7 CK20 TTF1 NapsinA 间间皮瘤CK7 CK20 Calretinin WT1 CK5 6 D2 40 Mesothelin p63 CEAMOC31 BerEP4 TTF 1 与腺癌相鉴鉴别别 神经经内分泌癌 包括小细细胞癌CK7 CK20 在梅克尔细细胞癌中 呈 点状 型染色 Chromogranin Synaptophysin CD56 TTF1 CDX 2 有丝丝分裂率 和 或 Ki 67 用于分级级 非精原细细胞瘤性生殖细细胞瘤CK7 CK20 SALL4 OCT3 4 CD30 Glypican 3 PLAP 用于进进一步划分亚亚型 卵巢黏液性癌CK7 CK20 PAX8 C

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