其他几种间质性肺疾病结节病Sarcoidosis
24页1、 内 容 o间质性肺疾病总论 o特发性肺纤维化 o其他几种间质性肺疾病 结节病(Sarcoidosis) o是种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 o常侵犯肺、双侧肺门淋巴结, 临床上90% 以上有肺的改变, 其次是皮肤和眼的病变 , 几乎全身每个器官均可受累。 o部分病例呈自限性,大多预后良好 临床表现 o表现各异,50%无症状 o早期常见的有咳嗽、无痰或少痰,偶有少量血丝 痰,可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减 轻等;病变广泛时可出现胸闷、气急,甚至发绀 。 o肺部体征不明显,部分患者有少量湿啰音或捻发 音 o常见皮肤结节性红斑 o累及其他脏器有相应表现 其他重要实验室检查 oESR增快、IgG增高、CRP增高 o血钙增高 o尿钙增高 oSACE增高 oPPD阴性或弱阳性 分期 o根据胸部X线表现, 分为5 期。 0 期: 无异常胸部X线表现; 1 期: 肺门淋巴结肿大, 而肺部无异常 2 期:肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大 3 期:肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大 4 期:肺纤维化伴有蜂窝肺形成 组织学检查 o首选皮肤和浅表淋巴结 o纤支镜粘膜活检 非干酪性坏死肉芽肿 诊 断
2、 o结节病的诊断应符合三个条件: 患者的临床表现和X线表现与结节病 相符合; 活检证实有非干酪样坏死性类上皮 结节; 除外其他原因引起的肉芽肿性病变 。 鉴别诊断 o肺门淋巴结结核 o淋巴瘤 o肺门转移瘤 o其他肉芽肿性疾病 治 疗 o因部分患者可自行缓解,对于胸内型结节病,病 情稳定、无症状且肺功能正常的期、期和 期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功 能等,无进展则不需治疗。 o当累及心脏、肾脏、神经系统,眼部以及高钙血 症、有症状的期和期肺部结节病时,可使用 全身糖皮质激素治疗 。 其他弥漫性间质性肺疾病 o肺泡蛋白沉积症 o结缔组织病所致肺间质性疾病 o药物性弥漫性肺间质纤维化 o慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 o肺出血-肾炎综合症 o特发性肺含铁血黄素沉着症 o外源性过敏性肺炎 肺泡蛋白沉积症( PAP) o以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白 质物质为特征。 o临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为 其特征。 o好发于中青年男性。 o是一种自身免疫性疾病,与体内产生粒细胞巨噬细 胞集落刺激因子(GM-CSF)的抗体有关 肺泡蛋白沉积症 o临床表现:发病多隐袭,典型症状
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