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其他几种间质性肺疾病结节病Sarcoidosis

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  • 卖家[上传人]:油条
  • 文档编号:118689425
  • 上传时间:2019-12-22
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    • 1、 内 容 o间质性肺疾病总论 o特发性肺纤维化 o其他几种间质性肺疾病 结节病(Sarcoidosis) o是种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 o常侵犯肺、双侧肺门淋巴结, 临床上90% 以上有肺的改变, 其次是皮肤和眼的病变 , 几乎全身每个器官均可受累。 o部分病例呈自限性,大多预后良好 临床表现 o表现各异,50%无症状 o早期常见的有咳嗽、无痰或少痰,偶有少量血丝 痰,可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减 轻等;病变广泛时可出现胸闷、气急,甚至发绀 。 o肺部体征不明显,部分患者有少量湿啰音或捻发 音 o常见皮肤结节性红斑 o累及其他脏器有相应表现 其他重要实验室检查 oESR增快、IgG增高、CRP增高 o血钙增高 o尿钙增高 oSACE增高 oPPD阴性或弱阳性 分期 o根据胸部X线表现, 分为5 期。 0 期: 无异常胸部X线表现; 1 期: 肺门淋巴结肿大, 而肺部无异常 2 期:肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大 3 期:肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大 4 期:肺纤维化伴有蜂窝肺形成 组织学检查 o首选皮肤和浅表淋巴结 o纤支镜粘膜活检 非干酪性坏死肉芽肿 诊 断

      2、 o结节病的诊断应符合三个条件: 患者的临床表现和X线表现与结节病 相符合; 活检证实有非干酪样坏死性类上皮 结节; 除外其他原因引起的肉芽肿性病变 。 鉴别诊断 o肺门淋巴结结核 o淋巴瘤 o肺门转移瘤 o其他肉芽肿性疾病 治 疗 o因部分患者可自行缓解,对于胸内型结节病,病 情稳定、无症状且肺功能正常的期、期和 期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功 能等,无进展则不需治疗。 o当累及心脏、肾脏、神经系统,眼部以及高钙血 症、有症状的期和期肺部结节病时,可使用 全身糖皮质激素治疗 。 其他弥漫性间质性肺疾病 o肺泡蛋白沉积症 o结缔组织病所致肺间质性疾病 o药物性弥漫性肺间质纤维化 o慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 o肺出血-肾炎综合症 o特发性肺含铁血黄素沉着症 o外源性过敏性肺炎 肺泡蛋白沉积症( PAP) o以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白 质物质为特征。 o临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为 其特征。 o好发于中青年男性。 o是一种自身免疫性疾病,与体内产生粒细胞巨噬细 胞集落刺激因子(GM-CSF)的抗体有关 肺泡蛋白沉积症 o临床表现:发病多隐袭,典型症状

      3、为活动 后气促,以后进展至休息时亦感气促,咳 白色或黄色痰。 o体征常不明显,肺底偶闻及少量捻发音。 肺泡蛋白沉积症 oX线表现为两肺弥散性磨玻璃影,病情进 展可出现斑片状影和融合实变影,常有支 气管气相 。 oCT表现:可显示病灶与周围正常组织形成 鲜明对照的“地图状”改变,小叶间隙和间 隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或 “碎石路样”。 oBALF:呈乳白色,放置后沉淀,脂蛋白含 量高, PAS染色阳性 PAP PAP的支气管肺泡灌洗物 PAP o诊断:综合临床,影像学,BALF特点,或支气管镜 活检病理。 o治疗:目前全肺灌洗是主要治疗方法 结缔组织病所致肺间质性疾病 o如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性 红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺 ,产生肺间质纤维化的病理、病理生理、 影像学和临床表现。 o治疗上以治疗原发病为主。 药物性弥漫性肺间质纤 维化 o目前可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化 的药物日益增多,包括胺碘酮及抗肿瘤药 物或细胞毒药物、六烃季胺、麦角新碱、 肼屈嗪、苯妥英钠、呋喃妥因等。 o患者可出现气促,或X线胸片见肺间质性改 变。 o糖皮质激素治疗可有一定效

      4、果。 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 o本病病因不明。 o临床表现为慢性病程,有发热、咳嗽伴气 促,偶有少量咯血。 o周围血嗜酸性粒细胞的比例多在20-7O 。胸部X线片显示非段或叶性分布的片 状阴影,常为双侧外带分布(“肺水肿反 转”表现),阴影可呈游走性。 o糖皮质激素治疗效果显著。 肺出血-肾炎综合症 o本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和 肾小球肾炎为特征。 o咯血常为首发症状。多数在咯血后数周(月)出 现血尿、蛋白尿、贫血。 o血清中抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒 细胞胞浆抗体(ANCA)滴度升高。 o糖皮质激素应尽早使用,其他治疗方法有血浆置 换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治 疗。 特发性肺含铁血黄素沉着症 o本症病因未明,以弥散性肺泡出血和继发 性缺铁性贫血为特征。 o临床表现与病变发展过程和年龄有关。 o治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长 期稳定病情和预防复发,对慢性病例疗效 不显著。铁剂可缓解严重贫血。 外源性过敏性肺泡炎 (过敏性肺炎) o常见的有农民肺,蘑菇工人肺,蔗尘肺,饲鸟者 肺,空调机肺(嗜热性放线菌)等。 o在接触抗原数小时后出现发热、咳嗽、呼吸困难 等症状。肺部可闻及细水泡音。 oX 线:急性期-两肺中下肺野弥漫性分布细小、 边缘模糊的结节状阴影;慢性期可有间质纤维化 和蜂窝肺。 o治疗:脱离环境,糖皮质激素。 谢 谢!

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