1、肌活检在激素治疗肌炎所致类固醇肌病中的应用效果观察 肌活检在激素治疗肌炎所致类固醇肌病中的应用效果观察 【摘要】 目的 探讨肌活检在激素治疗肌炎引发类固醇肌病患者中的鉴别诊断价值。方法 20例应用糖皮质激素治疗肌炎出现类固醇肌病的患者, 采用肌活检方法予以鉴别诊断处理。观察应用效果。结果 应用苏木精-伊红方式染色, 肌纤维在大小上呈不等显示, 对局部萎缩纤维发生的改变进行观察, 为“小角化状, 核内移3%6例。肌周核轻度增多14例, 增多不明显6例。肌纤维无明显新生及坏死、变性现象14例, 均有程度不等的纤维坏死和变性6例, 与皮肌炎一致。采用COX方式、复原型辅酶四氮唑复原酶方式、三磷酸腺苷酶方式染色均显示, 型纤维存在选择性萎缩现象, 应用ATP 4.6、9.6予以观察, 主要为B 型纤维发生萎缩。结论 临床类固醇肌病多在患者糖皮质激素应用数周或数月后发生, 主要表现为下肢近端肌萎缩和肌无力, 肌活检可显示型纤维选择性萎缩特点, 利于鉴别其他疾病。 【关键词】 肌活检;激素;肌炎;类固醇肌病;应用效果 DOI:10.14163/j ki.11-5547/r.2021.04.112
2、皮肌炎、多发性肌炎在临床为常见疾病, 以对称性肌肉萎缩和肌肉力弱为表现, 系横纹肌一种炎性、免疫性、弥漫性疾病类型。糖皮质激素目前仍为一线治疗肌炎药物, 其除可使血清肌酸激酶降低、改善病症、有效控制病情外, 还可防范肌肉挛缩和钙化事件发生, 降低皮疹、发热率, 对保障患者获得良好预后意义显著【1】。但激素治疗疗程通常较长, 假设临床出现肌无力加重情况, 需警惕有类固醇肌病发生的可能, 但应同肌炎复发做好鉴别, 以标准治疗, 而肌活检为最有效的鉴别手段之一。本次研究选取相关病例, 就肌活检鉴别资料进行回忆性分析, 现报告如下。 1 资料与方法 1. 1 一般资料 选取本院神经科2021年3月 2021年3月应用糖皮质激素治疗肌炎出现类固醇肌病的患者20例, 男14例, 女6例, 年龄1578岁, 平均年龄岁。皮肌炎6例, 多肌炎14例。糖皮质激素应用史:醋酸泼尼松6例, 甲泼尼龙14例。肌无力出现时间为激素应用10 d15个月内。 1. 2 方法 选取下肢外侧肌肉活检, 放置在冷却的液氮异戊烷中, 做10 ?m层厚的冰冻切片, 其他组织于-80冰箱中保存。行染色处理, 包括ATPase、
3、苏木精-伊红、油红O 、改进Gomori三色法、过碘酸希夫碱、琥珀酸脱氢酶、NADHTR、细胞色素C氧化酶染色等方法。另取局部组织在戊二醛溶液中放置固定10例, 送电镜予以检测, 观察特点。 2 结果 选取病例均以四肢近端无力为临床主要表现, 其中以下肢近端受累为主要表现14例, 臀大肌、股四头肌等处最无力, 股四头肌有程度不等的萎缩。上臀肌群萎缩6例。行肌活检检查, 应用苏木精-伊红予以染色, 肌纤维大小呈不等显示, 对局部萎缩纤维改变进行观察, 为“小角化状, 核内移3%6例。肌周核轻度增多14例, 增多不明显6例。肌纤维无明显新生及坏死、变性现象14例, 均有程度不等的纤维坏死和变性6例, 与皮肌炎一致。采用COX方式、NADHTR方式、ATPase方式染色均显示, 有型纤维选择性萎缩状况存在, 应用ATP4.6、9.6予以观察, B 型纤维萎缩为主要表现。应用电镜检查的患者共有10例, 均以非典型性轻度改变为特征, 细胞呈不规那么显示、脂滴和糖原程度不等增多、Z带排列不齐。 3 讨论 类固醇肌病在1932年由Cushing首先报道, 属非炎性“中毒性肌病类型, 可由糖皮质激素内
4、或外源性水平呈升高状态而引发, 前者常见于库欣综合征患者, 后者见于应用糖皮质类固醇激素治疗者。目前尚未对类固醇肌病的发病机制完全明确, 与糖皮质激素影响肌细胞功能活动可能相关, 其中有肌细胞兴奋收缩偶联受到影响、肌纤维蛋白质合成受抑、线粒体结构被破坏等不同类型的假说。也有研究显示, 与激素使谷氨酰胺合成酶活性在肌纤维中增加相关。 临床采用肌活检是有效确诊类固醇肌病手段, 观察肌肉病理特征, 肌纤维呈大小不等表现, 局部肌纤维有肌核内移的现象存在, 肌周核出现增多等变化, 肌纤维坏死和再生不明显。型纤维选择性萎缩为具特征性的病理方面的改变, 最为典型的是B型纤维发生萎缩, 局部纤维发生改变, 呈“小角化。 本次研究20例病例, 通过系列观察, 均有型纤维选择性萎缩现象, 以B型纤维萎缩发生几率最高, 与类固醇肌病在病理特点上较为符合。机体中型纤维属快收缩纤维, 型纤维在本病发生时, 被选择性累及的原因目前临床尚不明确, 型纤维萎缩可在机体失神经支配早期便可发生。鉴于本病萎缩纤维局部神经源性改变在形态上呈“小角化, 有报道推测激素对快收缩纤维神经源性损害的发生有促进作用, 但尚无可靠的证
5、据对其支持2, 3。另外, 本次选取患者肌纤维均存在大小不等的情况, 其中核内移3% 6例, 轻度肌周核增多14例, 有程度不等的坏死或变性纤维6例。需考虑与多肌炎或皮肌炎根底疾病相关。应用电镜检查的患者共有10例, 均以非典型性轻度改变为特征, 细胞呈不规那么显示、脂滴和糖原程度不等增多、Z带排列不齐, 与相关报道符合4, 5。现阶段, 本病在临床尚无特殊方案处理, 对类固醇肌病加大防范力度意义重大, 激素应用时可减至最小量, 也可联合体疗治疗。 综上所述, 类固醇肌病多发生在糖皮质激素应用数周或数月后, 主要表现为下肢近端肌萎缩和肌无力, 肌活检可显示型纤维选择性萎缩特点, 利于鉴别其他疾病。 参考文献 【1】 邝伟英, 李彩凤, 何晓琥, 等.幼年皮肌炎120例临床特点及治疗随访分析.实用儿科临床杂志, 2021, 26:1199-1201. 【2】 黄春梅, 李永哲.多发性肌炎/皮肌炎自身抗体谱的研究进展. 国际检验医学杂志, 2006, 27:33-35. 【3】 张科蓓, 华佳, 邹爱华, 等.脂肪抑制技术在多肌炎、皮肌炎磁共振诊断中的应用价值.磁共振成像, 2021, 2:99-103. 【4】 李西华.肌肉活检诊断技术在小儿神经肌肉疾病诊断中的应用. 儿科杂志, 2021, 28:697-699. 【5】 张平, 李作汉.神经肌肉疾病肌活检的临床应用.临床神经病学杂志, 2003, 16:311-312. 收稿26
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