12年临床执业医师辅导
2页12 年临床执业医师辅导之小脑扁桃体下疝畸形(一)发病原因本病的确切病因尚不清楚,可能发生于胎儿的第 3 个月,也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统- 蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。(二)发病机制对于其发病机制学者们持有不同意见,其中牵引学说是以往最为流行的观点, 认为脊柱裂、 脊髓脊膜膨出的患者,由于脊髓固定在脊柱裂处,在生长发育过程中,脊柱和脊髓生长速度不同,脊髓不能按正常情况上移,造成脊髓及小脑组织向下牵移,而产生小脑扁桃体下疝。也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部,胸段以上很少受累,同时脊髓栓系综合征的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形,故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关,而是延髓、小脑、脊髓、枕骨和脑的原发性畸形,在发育过程中,后颅窝容积小,脑组织生长过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时,延髓也有不同程度的下移,严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外,这样造成了延髓背侧屈曲,脑神经、颈神经受牵拉。脊髓受压变扁,疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连,枕骨大孔闭塞,中脑水管或第四脑室中孔粘连闭塞,形成梗阻性脑积水,又可加重小脑扁桃体下疝,正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外还有人提出脑积水学说,认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫所致。小脑扁桃体延长,经枕骨大孔向颅外疝出是其基本病理改变,严重者疝入上颈段椎管,并伴有延髓和第四脑室同时向下延伸。延髓变长并疝入椎管内,第四脑室下半部也疝入椎管内,也是本畸形的一重要特征。小脑扁桃体常充满小脑延髓池,伴有该部位组织粘连,蛛网膜下腔闭塞,有时形成囊肿;由于小脑延髓池闭塞,第四脑室中孔粘连,或中脑水管粘连闭塞可造成梗阻性脑积水;延髓和上颈髓受压变形扭曲,颈髓向下移位,小脑下牵,使脑神经牵拉变长,上颈神经向外上方向进入椎间孔; 可有中脑下移, 并可合并桥池、外侧池、环池闭塞等。
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