《痛风(GOUT)》PPT课件.ppt

痛痛 风风(GOUT)痛风的定义痛风的定义n痛风（痛风（GoutGout）：）：遗传性和遗传性和/ /或获得性因素引起或获得性因素引起长期长期嘌呤代谢紊乱，导致的一组异质性、代谢性疾病嘌呤代谢紊乱，导致的一组异质性、代谢性疾病n痛风的临床特点：痛风的临床特点： 高尿酸血症高尿酸血症 反复发作的急性单关节炎反复发作的急性单关节炎 慢性关节炎、关节畸形及功能障碍、痛风石慢性关节炎、关节畸形及功能障碍、痛风石 间质性肾炎、尿酸性泌尿系结石间质性肾炎、尿酸性泌尿系结石 常伴发心脑血管疾病而危及生命常伴发心脑血管疾病而危及生命高尿酸血症的定义高尿酸血症的定义n高尿酸血症（高尿酸血症（HyperuricimiaHyperuricimia） 37370 0C C时血清中时血清中UAUA含量含量 男性男性416416（420420）mol/L (7.0mg/dl)mol/L (7.0mg/dl) 女性女性357357（350350）mol/L (6.0mg/dl)mol/L (6.0mg/dl) ( mg/dl60 = mol/L ) ( mg/dl60 = mol/L )n这个浓度为这个浓度为UAUA在血液中的饱和浓度，超过此浓度时在血液中的饱和浓度，超过此浓度时UAUA盐即可沉积在组织中，造成痛风性组织学改变。

盐即可沉积在组织中，造成痛风性组织学改变痛风的历史发展痛风的历史发展n古代的认识古代的认识: Gout女神女神n中世纪的认识中世纪的认识:n“帝王病帝王病”-遗传病遗传病: 西班牙帝国、法国皇家、西班牙帝国、法国皇家、 英国都铎王朝英国都铎王朝n痛风的罪犯痛风的罪犯酒和铅酒和铅n食物导致痛风食物导致痛风n痛风光顾才智者痛风光顾才智者nThomas sydenham的贡献：第一个把痛风作为单的贡献：第一个把痛风作为单个疾病从风湿性疾病的混合体中划分出来个疾病从风湿性疾病的混合体中划分出来痛风的发展历史痛风的发展历史n现代的认识：现代的认识：n显微镜证实显微镜证实 尿酸结石和痛风结节尿酸结石和痛风结节n痛风的病因病理及实验研究：痛风的病因病理及实验研究：n1859年推测痛风是由于肾脏对年推测痛风是由于肾脏对UA排泄功能丧失或尿酸排泄功能丧失或尿酸生成增加所致，急性痛风是由于生成增加所致，急性痛风是由于UA钠盐沉积于关节造钠盐沉积于关节造成成n嘌呤与嘌呤与UA代谢障碍的研究：代谢障碍的研究：n1898年确认尿酸是由嘌呤形成年确认尿酸是由嘌呤形成n痛风治疗的进展：痛风治疗的进展：n1950 丙磺舒丙磺舒; 1963 别嘌呤醇；现在别嘌呤醇；现在 苯嗅马龙苯嗅马龙n在我国，痛风患者在我国，痛风患者7070年代以前较少见年代以前较少见n8080年代逐年上升年代逐年上升n9090年代直线上升年代直线上升流流 行行 病病 学学 尿酸的排泄尿酸的排泄外源性尿酸外源性尿酸肾脏排泄肾脏排泄600mg/日日内源性尿酸内源性尿酸80%20%每天产生每天产生750mg尿酸池尿酸池(1200mg)(1200mg)肠内分解肠内分解200mg/日日进入尿酸池60%参与代谢（每天排泄约5001000mg)2/31/3肾脏对尿酸的排泄肾脏对尿酸的排泄高高UA血症和血症和Gout病因分类病因分类n原发性（遗传性）：原发性（遗传性）： 特发性：病因未明，代谢综合征（肥胖）特发性：病因未明，代谢综合征（肥胖） 酶异常：酶异常：PRSPRS活性亢进症活性亢进症 HGPRT HGPRT、APRTAPRT部分缺乏症部分缺乏症 黄嘌呤氧化酶活性增强黄嘌呤氧化酶活性增强 不明原因的分子缺陷致肾排不明原因的分子缺陷致肾排UAUAn继发性：继发性： 肾脏病、血液病、高嘌呤饮食、肾脏病、血液病、高嘌呤饮食、 药物（阿司匹林、利尿剂、糖皮质激素、左旋多巴等）药物（阿司匹林、利尿剂、糖皮质激素、左旋多巴等） 高高UA血症和血症和Gout病机分类病机分类n尿酸生成过多尿酸生成过多10%10% 特发性；酶异常；药物；溶血；骨髓增生性疾病；特发性；酶异常；药物；溶血；骨髓增生性疾病； 横纹肌溶解；剧烈运动；高嘌呤饮食；饮酒等横纹肌溶解；剧烈运动；高嘌呤饮食；饮酒等n尿酸排出减少尿酸排出减少70%70% 原发性（不明原因的分子缺陷导致肾脏排原发性（不明原因的分子缺陷导致肾脏排UAUA）；）； 肾功不全；代谢综合征（肥胖）；酸中毒；肾功不全；代谢综合征（肥胖）；酸中毒； 药物药物n混合因素混合因素20%20% 痛风的发病机制痛风的发病机制UA盐在组织中沉积的原因：盐在组织中沉积的原因：n除除CNS外外,任何组织中都有任何组织中都有UA盐存在盐存在.n血血 液液 中中 UA（ PH7.4， 37） 溶溶 解解 度度 为为381mol/l(6.4mg/dl),少少 数数 与与 蛋蛋 白白 结结 合合（24mol/l），大于此值而呈饱和状态。

大于此值而呈饱和状态 影响影响UAUA溶解度的因素：浓度、雌激素、溶解度的因素：浓度、雌激素、 温度、温度、H H+ +浓度浓度nUA在尿中的沉积在尿中的沉积:与与PH值有关痛风的发病机制痛风的发病机制n痛痛风风关关节节炎炎的的急急性性发发作作主主要要是是由由于于血血UA值值迅迅速速波波动动所所致致是是UA钠钠盐盐结结晶晶引引起起的的炎症反应炎症反应n血血UA突突然然：UA结结晶晶在在滑滑液液中中沉沉淀淀形形成成针针状状UA盐；盐；n血血UA突突然然：痛痛风风石石表表面面溶溶解解，并并释释放放出出不溶性针状结晶血不溶性针状结晶血UA可不高）可不高）痛风的发病机制痛风的发病机制nUA盐盐微微结结晶晶可可趋趋化化白白细细胞胞，吞吞噬噬后后释释放放炎炎性因子（如性因子（如IL-1等）和水解酶等）和水解酶 导导致致细细胞胞坏坏死死释释放放出出更更多多的的炎炎性性因因子子引起关节软骨溶解和软组织损伤引起关节软骨溶解和软组织损伤 急性发作（红肿热痛）急性发作（红肿热痛）痛风的临床表现痛风的临床表现40岁岁+中老年男性（中老年男性（95%），女性绝经期后，家族史），女性绝经期后，家族史 UA血症期血症期4.痛风石形成期（慢性痛风性关节炎）痛风石形成期（慢性痛风性关节炎） 痛风患者常伴有冠心病、脑血管和高血压等疾病，约痛风患者常伴有冠心病、脑血管和高血压等疾病，约25的痛风患者死于心脏和血管意外的痛风患者死于心脏和血管意外n无症状高尿酸血症期无症状高尿酸血症期n很多病人在首次痛风发作前很多年就会出现很多病人在首次痛风发作前很多年就会出现 血血UAUA水平增高。

水平增高UAUA在血清中的溶解度为在血清中的溶解度为7mg/dl7mg/dl，UAUA水平越高，痛风发作的危险越大，但有些病水平越高，痛风发作的危险越大，但有些病人痛风发作时血人痛风发作时血UAUA水平却水平却“正常正常”，还有病人虽，还有病人虽然血然血UAUA水平很高，但从未发作过痛风（表水平很高，但从未发作过痛风（表1 1） 血血UAUA水平与痛风发病率比较水平与痛风发病率比较 UA UA水平（水平（mg/dl mg/dl 痛风发病率（痛风发病率（% %） 9.0 9.0 7 7 7.08.9 7.08.9 0.5& 0.5&n最常见的首发症状最常见的首发症状nGout第一次发作通第一次发作通常在常在40岁左右岁左右n诱因：受寒、劳累、诱因：受寒、劳累、酗酒、高嘌呤饮食、酗酒、高嘌呤饮食、感染、创伤等感染、创伤等急性痛风性关节炎急性痛风性关节炎n60607070（90%90%）首发于）首发于第一趾跖关节，反复发作逐第一趾跖关节，反复发作逐渐影响多个关节，大关节受渐影响多个关节，大关节受累时可有关节积液累时可有关节积液n急性痛风发作通常出现在夜急性痛风发作通常出现在夜间或清晨，常在几小时内达间或清晨，常在几小时内达到顶峰，受累关节红肿热痛、到顶峰，受累关节红肿热痛、功能障碍，缓解后局部皮肤功能障碍，缓解后局部皮肤脱屑。

脱屑n以下关节常会发生痛风以下关节常会发生痛风n第一趾跖关节第一趾跖关节n跗跗跖关节跖关节n足跟足跟n踝关节踝关节n膝关节膝关节n肘关节肘关节n腕关节腕关节n指关节指关节n痛风发作通常会持续痛风发作通常会持续数天，并且可自行缓数天，并且可自行缓解解痛风间歇期痛风间歇期n6m2yrs（510yrs）n此期通常无明显症状，仅此期通常无明显症状，仅表现为血表现为血UA水平增高水平增高n如间歇期不降低血如间歇期不降低血UA浓度至浓度至5-6mg/dl，随，随着时间的推移，痛风发作会愈加频繁，且持着时间的推移，痛风发作会愈加频繁，且持续时间更长，症状更重续时间更长，症状更重1y62%1-2y16%2-5y11%5-10y6%10y内无发作内无发作5%第一次发作与二次发作的间隔第一次发作与二次发作的间隔痛风间歇期痛风间歇期痛风石形成痛风石形成（慢性痛风性关节炎）（慢性痛风性关节炎）n如果痛风不进行治疗，将会失去如果痛风不进行治疗，将会失去行动能力现在大多数病人因早行动能力现在大多数病人因早期的诊断和治疗而幸免于此期的诊断和治疗而幸免于此n长期或经常关节痛长期或经常关节痛n痛风石痛风石（黄白色赘生物）：关节（黄白色赘生物）：关节周围、耳轮。

本期最常见的特征周围、耳轮本期最常见的特征性改变n关节畸形：炎症反复发作，关节畸形：炎症反复发作，UA盐盐在关节内沉积造成在关节内沉积造成肾脏病变肾脏病变n泌尿系尿酸盐结石泌尿系尿酸盐结石n痛风性肾病（痛风性肾病（尿酸盐肾病）尿酸盐肾病） 肾间质损害肾间质损害n慢性高慢性高UAUA血症肾病：早期蛋白尿和镜下血尿，血症肾病：早期蛋白尿和镜下血尿，逐渐出现夜尿增多，尿比重下降最终由氮质逐渐出现夜尿增多，尿比重下降最终由氮质血症发展为尿毒症血症发展为尿毒症n急性高急性高UAUA肾病：短期内出现血肾病：短期内出现血UAUA浓度迅速增高，浓度迅速增高，尿中有结晶、血尿、白细胞尿，最终出现少尿、尿中有结晶、血尿、白细胞尿，最终出现少尿、无尿，急性肾功衰竭死亡无尿，急性肾功衰竭死亡nUAUA性结石：性结石：20202525并发并发UAUA性尿路结石，性尿路结石， 多数患者可有肾绞痛、血尿及尿路感染症状多数患者可有肾绞痛、血尿及尿路感染症状肾脏损害肾脏损害痛风的并发症与伴发病痛风的并发症与伴发病n并发症并发症 痛风性肾病、尿酸盐泌尿系结石、痛风性肾病、尿酸盐泌尿系结石、 急性肾衰竭及尿毒症急性肾衰竭及尿毒症n伴发病伴发病 高脂血症、高血压病、冠心病、高脂血症、高血压病、冠心病、 脑梗塞、糖尿病、脂肪肝等脑梗塞、糖尿病、脂肪肝等 n高尿酸血症是冠心病患者不良预后的独立危险因子高尿酸血症是冠心病患者不良预后的独立危险因子 痛风的实验室检查痛风的实验室检查n血血UAUA增高增高 男性男性 420mol/L 420mol/L（7mg/dl7mg/dl） （N 150 - 380 mol/LN 150 - 380 mol/L， 2.4 - 6.4 mg/dl 2.4 - 6.4 mg/dl） 女性女性 350mol/L 350mol/L（6mg/dl6mg/dl） （N 100 - 300 mol/LN 100 - 300 mol/L， 1.6 - 3.2 mg/dl 1.6 - 3.2 mg/dl）n尿尿UAUA：低嘌呤饮食，尿：低嘌呤饮食，尿UAUA3.57mmol/d3.57mmol/d（600mg/d600mg/d） 提示提示UAUA合成增多。

合成增多n滑囊液滑囊液UAUA盐结晶n痛风结节抽吸物痛风结节抽吸物UAUA盐结晶盐结晶Gout的肾脏病理改变的肾脏病理改变判断判断UAUA生成多或生成多或UAUA排泄少的方法排泄少的方法 UAUA排泄量测定：排泄量测定： UA UA生成生成 普食普食U UUAUA 800mg/d; 800mg/d; 低嘌呤饮食低嘌呤饮食U UUAUA 600mg/d 600mg/d UAUA排泄率排泄率: : U UUAUA(mg/dl) (mg/dl) 尿量尿量/S/。