第11氨基酸代谢.ppt

必需氨基酸： 凡是机体不能自己合成，必需来自外界食物中摄取 的氨基酸，称为必需氨基酸有： Thr、Val、Leu、Ile、Met、 Lys、Phe、Trp 、(His Arg半必需氨基酸) 非必需氨基酸： 体内可合成的氨基酸,蛋白质的营养价值取决于其含必需氨基酸种类及比例的多少,成人每日最低需要量为30～50g/d，我国营养学会推荐的成人每日需要量为80g/d,蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢,,第一节 蛋白质的酶促降解,第二节 氨基酸的分解与转化,第三节 氨的同化及氨基酸的生物合成,本章着重讨论蛋白质在机体内的降解，以及氨基酸的分解和合成的代谢途径蛋白质的酶促降解,一、水解蛋白质的酶的种类和专一性 蛋白酶 (Proteinase) 肽酶 （Peptidase） 如：食物中蛋白质的消化吸收,二、细胞内蛋白质降解 胞内蛋白质降解的意义 胞内蛋白质降解系统：溶酶系统和泛素系统,肽链内切酶（蛋白酶）：水解肽链内部的肽键如胃蛋白酶、 胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶 肽链外切酶（肽酶）： 分别从多肽链游离的羧基端或游离的 氨基端逐一地将肽链水解成氨基酸 羧肽酶和氨肽酶,据水解肽键部位的不同分为两类：,消化道内几种蛋白酶的专一性,,,,,编 号 名 称 作用特征 实 例,EC 3.4.2.1,EC 3.4.2.2,丝氨酸蛋白酶类,(serine pritelnase),活性中心含Ser,EC 3.4.2.3,,EC 3.4.2.4,硫醇蛋白酶类,(Thiol pritelnase),活性中心含Cys,天冬氨酸蛋白酶类,[carboxyl(asid) pritelnase],活性中心含Asp,最适pH在5以下,金属蛋白酶类,(metallopritelnase),活性中心含有Zn2+ 、 Mg2+等金属,胰凝乳蛋白酶 胰蛋白酶 凝血酶,木瓜蛋白酶 无花果蛋白酶 菠萝酶,胃蛋白酶 凝乳酶,枯草杆菌蛋白酶 嗜热菌蛋白酶,,,,据蛋白酶活性部位的的结构特征分为：,肽酶的种类和专一性,,,,编号 名 称 作 用 特 征,3、4、11,3、4、13,-氨酰肽水解酶,(-aminoacyl peptide hydrolase),作用于多肽链的N-末端,-羧肽水解酶,(-carboxyl peptide hydrolase),作用于多肽链的C-末端,3、4、14,二羧肽水解酶,(depeptide hydrolase),水解二肽,,,,,,,返回,食物中蛋白质的消化吸收,细胞质内蛋白质降解系统,溶酶系统（酸性）：水解长寿命蛋白质和外来蛋白质 泛素系统（碱性）：水解短寿命蛋白质和反常蛋白质 蛋白质降解的泛素途径,,蛋白质降解的泛素途径,E1-SH,E1-SH,,,,E2-SH,E2-SH,,ATP AMP+PPi,,,,,E3,,多泛素化蛋白,ATP,26S蛋白酶体,20S蛋白酶体,ATP,19S调节亚基,,,去折叠,水解,E1：泛素激活酶 E2：泛素载体蛋白 E3：泛素-蛋白质连接酶,（ubiquitin）,氨基酸的分解与转化,一、氨基酸代谢概况,三、氨基酸的脱羧基作用,四、氨基酸分解产物的转化,二、氨基酸的脱氨基作用,氨基酸代谢概况,食物蛋白质,氨基酸,特殊途径,-酮酸,糖及其代谢中间产物,脂肪及其代谢中间产物,,TCA,,鸟氨酸循环,NH4+,NH4+,NH3,CO2,H2O,体蛋白,尿素,尿酸,激素,卟啉,尼克酰氨衍生物,肌酸胺,嘧啶,嘌呤,SO4 2 -,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,（次生物质代谢）,,,,CO2,胺,,,,,,,,,,,氨 基 酸 代 谢 库,,,,,,分解,脱氨,-酮酸,（生成尿素）,氨基酸的代谢,,,,,氨基酸的脱氨基作用,4、非氧化脱氨基作用,1、氧化脱氨基作用,2、转氨基作用,3、联合脱氨基作用,氧化脱氨基作用,氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应的α-酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。

主要有以下两种类型：,,L-氨基酸氧化酶 （活性低，分布于肝及肾脏） 最适pH10,L-谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织 辅酶为NAD+或NADP+ 专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应 可逆,氨基酸氧化脱氨的主要酶,转 氨 基 作 用,,,,转氨酶 （辅酶：磷酸吡哆醛）,在转氨酶的催化下， α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的α-氨基酸生成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸则形成了相应的α-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用磷酸吡哆醛的作用机理,特点：,生理意义：,接受氨基的主要酮酸有：,* 只有氨基的转移，没有氨的生成,* 催化的反应可逆,* 其辅酶都是磷酸吡哆醛,是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁丙酮酸 -酮戊二酸 草酰乙酸,转氨基作用特点及意义,谷丙转氨酶（GPT）,临床意义：急性肝炎患者血清GPT升高,谷草转氨酶(GOT),临床意义：心肌梗患者血清GOT升高,,,,,,,GPT,谷氨酸 + 丙酮酸 -酮戊二酸 + 丙氨酸,,,,,,,GOT,谷氨酸 + 草酰乙酸 -酮戊二酸 +天冬氨酸,重要的转氨酶,,谷丙转氨酶和谷草转氨酶,谷丙转氨酶（GPT）,谷草转氨酶(GOT),联合脱氨基作用,（1）概念,（2）类型,a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联,b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联,,转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联,转氨酶,L-谷氨酸脱氢酶,H20+NAD+,NH3+NADH,α-酮酸,α-氨基酸,α-酮戊二酸,L-谷氨酸,转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联,非氧化脱氨基作用（自学）,,（1）直接脱氨基作用 （2）还原脱氨基作用 （3）水解脱氨基作用 （4）脱水脱氨基作用 （5）氧化还原脱氨基作用,氨基酸的脱羧基作用,1、概念,3、脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢）,,氨基酸在氨基酸脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆 醛）作用下脱羧基生成相应的胺。

R-CH2-NH2,氨基酸的脱羧基作用,O,C,R'-P,H,,,,,R,C,H,H,N,CH,R'-P,,,,,,,,R,C,COOH,H,N,H,2,,,,,O,C,R'-P,H,,,,,R,C,COOH,H,N,CH,R'-P,,,,,,,,,几种生物胺的生成,2. 组氨酸的脱羧基生成组胺,1、谷氨酸脱羧生成-氨基丁酸（GABA）,3、色氨酸脱羧基生成5-羟色胺（5-HT）,4. 酪氨酸脱羧生成儿茶酚胺,氨基酸分解产物的转化,1、氨的代谢转变,2、氨基酸碳骨架的代谢途径,氨的代谢转变,,（1）重新生成氨基酸,（2）谷氨酰胺和天冬酰氨的生成,（3）尿素的生成 —— 尿素循环,（4）合成其他含N物质,谷氨酸的重新生成,L-谷氨酸脱氢酶,谷氨酸+ H2O,,-酮戊二 酸+ NH3,,NAD（P）+,NAD（P）H,谷氨酰胺的生成和利用,尿 素 的 生 成,1、概念,2、总反应和过程,鸟氨酸循环,氨基酸,谷氨酸,谷氨酸,氨甲酰磷酸,鸟氨酸,瓜氨酸,瓜氨酸,精氨琥珀酸,鸟氨酸,精氨酸,延胡索酸,草酰乙酸,氨基酸,谷氨酸,-酮戊二酸,天冬氨酸,ATP,AMP+PPi,H2O,2ATP+CO2+NH3+H2O,2ADP+Pi,,,,,,基质,线粒体,胞液,尿素,,1)主要器官：肝脏（肝细胞线粒体和胞浆）, CO2  2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸）  3个ATP的4个高能磷酸键,4)生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的 重要途径。

3)总反应方程式：,2)原料：合成1分子尿素需：,2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O,尿素合成小结,氨基酸碳骨架的代谢途径,（1）再氨基化生成氨基酸,（2）转变成糖或脂肪,生糖氨基酸和生酮氨基酸,（3）氧化成CO2和H2O,谷氨酸的重新生成,L-谷氨酸脱氢酶,谷氨酸+ H2O,,-酮戊二 酸+ NH3,,NAD（P）+,NAD（P）H,α －酮酸的代谢,氨基酸脱去氨基后生成α-酮酸即氨基酸的碳骨架，当体内不需要将α-酮酸再合成氨基酸，并且体内的能量供给充足时，α-酮酸可以转化成糖和脂肪而贮存起来 根据氨基酸碳骨架的代谢合成，可将氨基酸分为生糖氨基酸和生酮氨基酸氨基酸降解的碳骨架经TCA可以进入糖异生途径生成葡萄糖，这样的氨基酸称为生糖氨基酸而那些形成乙酰CoA的氨基酸可以成为脂肪酸和酮体的前体，因此这类氨基酸称为生酮氨基酸还有些氨基酸降解时既可生成TCA中间代谢物，又可生成乙酰CoA，这样的氨基酸称为既生糖又生酮氨基酸（异亮、赖、苯丙、色和酪）氨基酸的三种类型,氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径,草酰乙酸,磷酸烯醇式酸,-酮戊二酸,天冬氨酸天冬酰氨,丙酮酸,延胡索酸,琥珀酰CoA,乙酰CoA,乙酰乙酰CoA,苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸,丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸,谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 组氨酸 脯氨酸,异亮氨酸 亮氨酸 缬氨酸,苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸,,,,,,,,,异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸,,,葡萄糖,柠檬酸,氨基酸碳骨架进入三羧酸循环,氨的同化及氨基酸的生物合成,,一、氮素循环,二、生物固氮（自学）,四、氨基酸的生物合成,五、氨基酸与一碳基团代谢,三、氨的同化（自学）,自然界的氮素循环,硝酸盐,亚硝酸,氮,生物固氮,工业固氮,固氮生物,动植物,硝酸盐还原,大气固氮,大气氮素,岩浆源的固定氮,火成岩,反硝化作用,氧化亚氮,蛋白质,入地下水,动植物废物死的有机体,氨基酸的生物合成,必需氨基酸和非必需氨基酸 氨基酸的生物合成,必需氨基酸的概念,Thr、Val、Leu、Ile、Met、Lys、Phe、Trp 、(His Arg),凡是机体不能自己合成，必需来自外界的氨基酸，称为必需氨基酸。

人的必需氨基酸：,非必需氨基酸的概念,氨基酸的生物合成的碳架来源,（1）非必需氨基酸的生物合成,（2）各族氨基酸的前体及相互关系,a、由α-酮酸氨基化生成,b、由某些非必需氨基酸转化而来,c、由某些必需氨基酸转变而来,非必需氨基酸的生物合成,各种氨基酸的前体及相互关系,谷氨酸族,天冬氨酸族,丙氨酸族,丝氨酸族,His 和芳香族,氨基酸与一碳基团代谢,1、一碳基团（一碳单位）的概念,2、一碳基团和氨基酸代谢,Gly、Ser、Thr、His 都可以作为一碳基团的供体3、一碳基团的利用：参与合成反应， 如磷脂、核苷酸等的合成一碳基团,在代谢过程中，某些化合物（如氨基酸）可以分解产生具有一个碳原子的基团（不包括CO2），称为一碳基团一碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，还参与嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成一碳基团转移酶的辅酶：FH4 一碳基团四氢叶酸化合物的结构和与合成,-CH=NH 亚氨甲基 H-CO- 甲酰基 -CH2OH 甲醇基 -CH= 次甲基 -CH2- 亚甲基 -CH3 甲基,。