广泛性发育障碍.ppt

广泛性发育障碍 广泛性发育障碍 （Pervasive developmental disorder） l广泛性发育障碍指社会人际交往和沟通模式 的质的异常，个体在各种场合的多种功能活动 ，如社会技能、认知和/或交流能力等均具有广 泛性发育迟缓和扭曲的早发性发育障碍，但程 度上有所不 同，多数起病于婴幼儿，少数例外 ，均在五岁以内就有明显异常 广泛性发育障碍包括： l婴儿孤独症 lAsperger’s综合症 lRett’s综合症 l婴儿痴呆 婴儿孤独症 （Infantile autism） l一、 简介 lKanner的早发性婴儿孤独症 lRutter的婴儿孤独症 Rutter婴儿孤独症的基本特点 l缺乏社会化的兴趣和反应； l言语损害（从缺乏言语到独特的语言方 式）； l怪异的行为，从刻板行为和局限的游戏 方式到较复杂的仪式行为和强迫行为； l早发性，起病年龄在30个月之前 l 流行病学 l患病率：约每万名儿童2-13人 l男孩明显多于女孩，男：女约为2-5.7:1 l年龄：5-7岁为最高患病率组 l我国尚无流行病学调查资料 病因 l遗传因素（同病率、高发家系的研究， 染色体异常） l神经生物学因素（神经解剖及影像学研 究，神经生化，神经生理学，围产期并 发症问题） l社会心理因素： l 临床表现 l孤独症的基本临床特征为：Kanner三联 症 l社会交往障碍 l言语发育障碍 l兴趣范围狭窄及刻板、僵硬的行为方式 社会交往障碍 l kanner认为，社会缺陷是孤独症的核 心，有的婴儿期就不与人目光接触，无 面部表情，拒绝抱起，父母离开时无依 恋表现，受到伤害，不寻求母亲的安抚 ，亲人呼其名，亦不理会。

言语发育障碍 l沉默不语或较少使用语言 l言语运用能力损害 l刻扳重复模仿言语 l言语音调、节奏的障碍 l自我中心语言 l非语言性交流损害 兴趣范围狭窄及刻板例僵硬的 行为方式 l对环境倾向于要求固定不变或不正常反 应 l不寻常的兴趣和非同一般的游戏方式 l刻板重复的行为和特殊的动作姿势 智力和认知缺陷 l3/4有智力落后，IQ: 40-60%不到50， 20- 30%达70以上 l社会适应量表评定 诊断 l诊断标准 l起病于3岁以前，病前无明显正常发育期 l症状标准：严重的社交障碍，不同程度 的社交用语和/或语言发育障碍，重复刻 板单调的动作或行为 孤独症症状检查评定量表 l孤独症行为评定量表（antism behuvior checklist,ABC）57项，是与否回答，“是” 按1、2、3、4评分，筛查界限分53，诊 断为67分以上，阳性符合率85% l儿童期孤独症评定量表（childhood autism rating scale, CARS）15项，总分 ≥30分可诊断孤独症 鉴别诊断 lRett’s综合症 l婴儿痴呆 l精神发育迟滞 l抽动秽语综合证 l儿童精神分裂症 l选择性沉默 病程和预后 l 孤独症是慢性病程，预后大多较差 。

预后的好坏与疾病的严重程度，早年 言语发育状况，智商高低，病因及训练 教育状况等有关 治疗 l教育性治疗 l l行为治疗 l药物治疗 Asperger’s综合症 l 全部兴趣和活动具有孤独症的典型特 点，同样以相互社会交往的实质性损害 和限制性、刻板性、重复性为特点的一 种障碍，在语言或认知方面没有全面迟 滞 流行病学 lGillbery（1989）瑞典流行病学报告2.6- 3‰，至少3-5倍于严格定义的孤独症儿 童 lWing和Gould(1979)报告0.6%儿童为 Asperger’s综合症合并轻度MR 临床表现与诊断 l Asperger’s综合症与孤独症一样有社 会损害，但其表现为不回避、不退缩， 甚至喜欢与人交往，但显得笨拙、愚蠢 ，不能建立自然、轻松融洽的关系他 们存在言语上的问题，但表面上可能显 得喜欢谈话，谈话显得夸张、笨拙，停 留于单调的话题非言语交流也存在缺 陷 治疗和预后 l行为治疗 l药物治疗 Rett’s综合症 l 本症是一种迄今为止只见于女童的渐 进性脑病，以运动技能及智力进行性衰 退为其临床特征 病因 l遗传因素 l神经解剖 l神经生理 l影像学方面 临床表现 l手部刻板扭动 l语言能力受损 l智力严重障碍 l社交性微笑 l躯体和神经系统症状 l孤独样表现 临床发作形式 l6~18月早期发育停滞状态 l1~2岁迅速发育倒退状态 l3~4岁假性停滞状态 l晚期运动衰退状态 , 学龄或青春早期 治疗 l支持疗法 l康复训练 婴儿痴呆 （demetia infantiles） l 婴儿痴呆又名瓦解性精神病，是一种 发生在幼儿以智力和行为迅速倒退为特 点的儿童精神障碍。

l 强调患儿是在几个领城多种技能的广 泛衰退，包括认识功能、社会化过程及 人际交流等方面 临床表现 l语言能力迅速倒退 l行为多动孤独 l生活自理能力破坏 l情绪冲动 l严重精神发育迟滞 诊断 l2岁前有明确正常发育期 l既往获得的技能丧失(语言、社交能力、 适应行为） 治疗 l教育与行为治疗 l支持疗法 l药物治疗 。