先天性主动脉畸形.ppt

先天性主动脉畸形先天性主动脉缩窄定义•无名动脉至第1对肋间动脉间的主动脉管腔狭窄，多局限于峡部，也可呈长管状，或累及主动脉弓•占先天性心脏病7﹪～14﹪•多见于男性•独立畸形•常合并动脉导管未闭、室间隔缺损解剖图示 分型•导管后型(成人型)：占90﹪，缩窄位于动脉导管韧带的远端，多为局限性狭窄动脉导管多数闭合，较少合并心内畸形胸、腹壁形成侧支循环•导管前型(婴儿型)：占10﹪，缩窄位于动脉导管前，范围较广动脉导管常不闭合，多合并心内畸形侧支血管相对少见•临床表现取决于缩窄的位置、范围、程度及有否合并其他畸形分型 导管前型导管前型导管后型导管后型侧支循环 胸片征象•胸片后•前立位－“3”字征•服钡－反“3”字征•肋骨切迹•左上纵隔影增宽•临床上肢高血压，下肢低血压或无脉•与大动脉炎或原发性高血压鉴别胸片 胸片 胸片 上纵隔影增宽上纵隔影增宽“3”字征字征肋骨切迹肋骨切迹超声心动图•嵴状狭窄为内膜呈嵴状增厚凸出，膜状狭窄则主动脉腔内见隔膜样回声•降主动脉于狭窄远心段管腔扩张•彩色多普勒血流通过狭窄部位时呈五彩镶嵌色高速血流•除外并发畸形超声心动图 MRI征象•显示主动脉缩窄的内腔、管壁及主动脉弓、左锁骨下动脉和肋间动脉等侧支血管•膜状缩窄为线状隔膜位于主动脉腔内，嵴状缩窄呈嵴状增厚，凸入腔内•通过狭窄部位的快速血流形成无至低信号区MRIMRI CT征象•显示主动脉缩窄的部位，并可观察头臂动脉及纵隔、肋间和乳内动脉等侧支血管•三维重建技术显示主动脉缩窄的解剖及整体侧支循环•对血管腔内的解剖形态观察受限主动脉缩窄 主动脉缩窄 主动脉缩窄 主动脉缩窄 主动脉缩窄 主动脉褶曲畸形 主动脉褶曲畸形 主动脉褶曲畸形 心血管造影•诊断主动脉缩窄的“金标准”•心导管和心血管造影用于介入治疗前后的适应证选择和疗效观察•除诊治需要，一般无需心血管造影DSA 介入治疗 介入治疗 先天性主动脉弓离断定义•主动脉弓两段管腔在解剖上完全离断•当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维条索相连时，应被认为是主动脉弓中断而非主动脉缩窄•一般合并动脉导管未闭和室间隔缺损称主动脉弓离断三联征解剖图示 分型 A型：位于左锁骨下型：位于左锁骨下 动脉远心段动脉远心段B型：位于左颈总动脉型：位于左颈总动脉 和左锁骨下动脉之间和左锁骨下动脉之间C型：位于无名动脉型：位于无名动脉 和左颈总动脉之间和左颈总动脉之间主动脉弓离断三联征 1. 主动脉弓离断主动脉弓离断2. 动脉导管未闭动脉导管未闭3. 室间隔缺损室间隔缺损胸片征象•显示主动脉弓的位置或有否主动脉结影•有否肋骨切迹•根据心脏尤其右室增大和肺血增多，进而分析有否肺动脉高压及其程度胸片 CT征象•显示主动脉弓离断的形态、部位•其与左锁骨下动脉的关系•分析动脉导管未闭、室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全等并发畸形•侧支血管情况 先天性主动脉弓离断 主动脉弓离断 主动脉弓离断 主动脉弓离断+主肺间隔缺损 主动脉弓离断+主肺间隔缺损心血管造影•诊断主动脉离断的“金标准”•心导管和心血管造影用于外科治疗适应证选择和鉴别诊断•除诊治需要，一般无需心血管造影主动脉弓离断 主动脉弓离断主动脉弓离断 主动脉弓离断 +主肺间隔主肺间隔 缺损缺损先天性胸主动脉瘤 影像学综合评价•胸片结合临床仍为本症典型病例的常用和有用的诊断方法•经胸或/和经食道超声心动图是诊断本症和合并畸形的重要技术•MRI、CT和相应血管成像是显示解剖畸形的重要的无创性检查方法。

MRI多体位、全面显示缩窄腔内和管壁病理解剖改变优于CT•CT扫描速度快而更适于婴幼儿和小儿患者•一般诊断无需心血管造影。