多发性骨髓瘤的诊断和治疗-医院血液科
34页1、多发性骨髓瘤的诊断和治疗,XX大学附属第一医院血液科,诊断标准,细胞学标准 骨髓涂片中浆细胞或异常浆细胞(骨髓瘤细胞)超过10% 组织活检证实为浆细胞瘤 其他 血清中大量M蛋白:IgG35g/L, IgA 20g/L, IgD 2.0g/L, IgE 2.0g/L, IgM 15g/L 尿中轻链蛋白(本-周蛋白) 1.0/24h 放射学溶骨性的证据或(及)无其他原因的广泛骨质疏松 如细胞学标准两项同时存在,或细胞学标准中任一项加上其他三项任何一项都可确诊为MM,在临床实践中,由于部分轻链型MM患者 血清丙种球蛋白不增高甚至降低 血沉降不加快或仅轻度加快 免疫球蛋白常规定量测定IgG、IgA、IgM均减低 血清蛋白电泳未出现高而基底窄的尖峰 因此,这部分病人往往多次住院尚未能确诊。,我院自2000年以来,新诊断MM 75 例 确诊为轻链型者为 16 例,(占 21%) 所以我们建议对存在下列临床情况者,必须做血清蛋白免疫固定电泳和血、尿的本-周蛋白电泳,以防漏诊 持续、无法解释的腰背痛伴身高变矮和广泛骨质疏松(特别是男性和绝经期前妇女)。 提示脊髓和神经根压迫的症状,如背痛、下肢酸软乏力
2、、肢体麻木、知觉减退、大小便失常、瘫痪。 提示存在高粘滞综合征:头痛、头晕、眼花、视力下降、眼底检查示视网膜静脉扩张伴渗血、出血。 肾功能损害尚未找到原因者(尤其老年人特发肾综时)。 反复或持续感染、典型的正色素性贫血、未明原因的出血和血钙增高者。,MM的治疗,单纯观察 对于冒烟型MM/惰性MM,即符合MM诊断标准,但无贫血、高钙血症、肾功不全、溶骨改变、骨痛的患者,宜密切观察而不予马上治疗,每3个月行详细体检并查血、尿生化及异常蛋白、 2-MG、CRP、LDH、X线骨骼学检查 放射检查证实有骨病时需立即开始治疗 细胞遗传学检查提示,13号染色体部分或完全缺失(是一个重要的预后不良因素)者,即使无症状亦需立即开始积极治疗。,MM的治疗,局部手术切除+局部放疗 适用于孤立性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤(多见于鼻咽部、鼻窦的粘膜下)。,MM的治疗,支持和对症治疗 水化,保护肾功能:所有病人维持足量的水化,液体入量至少3L/d,尽量避免使用有潜在肾毒性的药物。 高钙血症:见于约1/3患者,静滴生理盐水及肾上腺糖皮质激素;静滴二膦酸盐类;有效的化疗对降低血钙至关重要。 骨病的疼痛:止痛剂:肾功不全者避
3、免使用NSAIDs;有效化疗、局部放疗对止痛效果显著;长期使用二膦酸盐类对骨病和止痛有效。可减少骨骼并发症、缓解溶骨症状。嘱患者睡硬板床,必要时矫型外科固定防骨折。 高粘滞综合征:血浆置换可迅速降低血中M蛋白,减少M蛋白产生在于有效的化疗,MM的治疗,肾功衰竭:控制感染,纠正高钙、脱水及电解质、酸硷失衡,急性肾衰应予VAD等方案迅速减轻瘤负荷,年较轻者可用血浆置换。症状性氮质血症患者需行血透或腹透。 贫血:雄激素;Hb60g/L酌情输同型浓缩RBC;EPO:1万U/W,8周后减量维持,对60-80%患者有效。随机对照实验证实EPO能提高没有肾功能损害患者的Hb水平和减少输血需求。 脊髓压迫:放疗、地米、罕用手术治疗。 感染:及时静脉予有效杀菌性抗生素+/-静注IVIG。 沮丧和焦虑:心理治疗、药物治疗。,MM的治疗策略临床流程,骨髓瘤,二磷酸盐,化疗,大剂量马法兰,平台期/CR,姑息治疗:止痛剂、反应停、地塞米松、放疗、临终关怀,新近的实验性治疗,长期,复发/进展,失败/难治,复发/进展,平台期,大剂量+PBSC/AMBT,异基因移植,C-VAMP/VAD,标准化疗,-IFN,治疗策略
4、 仅供参考的临床治疗选择,初始治疗方案选择 年较轻,拟行ASCT/Allo-SCT者选VAD方案。 肾功能重度衰竭者,选用VAD方案。 GFR30ml/min的患者不应使用含有马法仑的方案。 GFR40-50ml/min时,马法仑的剂量应减半。 GFR在10-50ml/min时, CTX应减少25%; 10ml/min时,CTX的剂量应减半。 VAD3-4疗程后早期自体外周血干细胞移植中位生存期65个月,晚期为64个月。,马法仑强的松为首选方案,适合于 不准备行大剂量化疗干细胞移植者; 70岁患者、6070岁体能状态较差者; 治疗前ANC应1.0109/L,PLT75109/L 如ANC和PLT达不到上述要求,改用Cy-W方案 治疗需进行至平台期(M蛋白稳定3个月) GFR30ml/min者,C-VAMP方案比VAMP方案有更高的CR率(24% VS 8%),单用大剂量地米适于 严重全血细胞减少 肾功能不全 需多部位局部放疗者,大剂量化疗联合ASCT,60 岁初治 6070岁体能状态良好者 预处理方案,应是单药化疗Melphalan 200mg/m2,不加用放疗 不建议体外净化移植物
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