肾病综合征理论课件
30页1、,肾病综合征,(Nephrotic syndrome,NS),概 述,定义: 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征:,四大临床综合征,大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿,根据病因不同: 原发性(主要) 继发性 先天性,(Primary Nephrotic Syndrome,PNS) 发病情况: 性别:男女 年龄:各年龄组,原发性肾病综合征,一、 分型,1.临床分型: 单纯型NS( Simple Type NS ) 肾炎型NS(Nephritic Type NS),皮质激素治疗效应分型: 激素敏感型(Steroid-Responsive NS) 激素耐药型(Steroid- resistant NS) 激素依赖型 (Steroid-Dependent NS),病理分型: 微小病变型(MCNS); 非微小病变型: 系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增殖性肾炎,病理 Pathology(正常肾小球结构图),病理:,二、病因及发病机理,迄今不明 1.细胞免疫致病: 肾小球静电屏障作用受损 主要见于MCNS,静电屏障,内皮细胞
2、,基膜,上皮细胞,2.免疫复合物致病,证据:肾组织有IgG、C3沉积 原理:抗原-抗体复合物,致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂,三、病理生理(重点难点),1.大量蛋白尿: 形成原因: 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾内分解代谢增高 标准:50mg/Kg/d,2.低蛋白血症: 形成原因: 尿中丢失大量白蛋白(主要); 肾对蛋白分解增高 标准:血浆白蛋白30g/L。,3.高脂血症: 原因:肝代偿性合成 脂质转化障碍 尿中丢失HDL; 标准:血胆固醇5.72mmol/L 4.水肿:,肾病综合征病理生理,五、临床表现,六、并发症,1.感染:最常见 病原:细菌为主:肺炎球菌多见 部位:呼吸道泌尿道或皮肤腹膜 2.电解质紊乱: 原因 常见低K、Na、Ca,3.高凝状态: 原因: 部位:肾静脉血栓常见 4.肾上腺危象,七、诊断,确诊肾病综合征 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS,八、治疗,1.原则: 肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 2.一般治疗: 休息 饮食 控制感染 对症,3.激素的使用 短程疗法:强的松 中、长程疗法:强的松 冲击疗法:甲基强的松龙,2.细胞毒性药物,1、环磷酰胺(CTX):CTX主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用,其免疫抑制效应强而持久,可以减少激素治疗后肾病综合征的复发与激素依赖 2.环孢菌素(CsA):CsA是一种新型免疫抑制剂,主要用于抗肾移植排斥反应,也有用于慢性肾小球疾病的报道,3、霉酚酸酯(MMF) MMF作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆性 的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,可抑制鸟嘌 呤核苷酸别的经典合成途径,特异性抑制T和B淋 巴细胞增殖,,3.静脉注射用丙种球蛋白(IVIG) IVIG通过阻断Fc受体抑制免疫激活过程,抑制B 细胞合成致病性抗体,也通过抑制T细胞活化和 细胞因子释放等发挥免疫调节和抗炎效应。成功 用于系统性血管炎和狼疮肾炎的治疗,5.其它药物: 免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等 ACEI:抑制NF-kB,降低系膜炎症减少肾硬化 延缓激肽分解增加纤溶酶原,促进细胞基质分解 降低蛋白尿,
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