泌尿外科-肾囊性疾病

1、肾囊性疾病,医院泌尿外科,1.单纯性肾囊肿 2.复杂性肾囊肿 3.肾盂旁囊肿 4.成人多囊肾 5.多房囊性肾瘤(癌） 6.肾盂源性囊肿（肾盏憩室）,分类,7.髓质海绵肾。 8.髓质囊肿病。 9. Von Hippel Lindau病。 10.结节性硬化。 11.长期透析引起的继发囊肿。 12.多囊性肾发育不良。 13.囊性肾肿瘤。 14.其他。,非遗传性 单纯性肾囊肿 复杂性肾囊肿 获得性肾囊肿 肾盂旁囊肿 肾盂源性囊肿-肾盏憩室 髓质海绵肾 多房囊性肾瘤(癌） 遗传性 多囊肾（PKD）,概念,肾小管扩张 基质改变 上皮生长因子，转化生长因子 水盐转运异常 膜极性改变 细胞骨架的异常,机制,单纯肾囊肿,一般没有临床症状 较大时可以有局部的症状 伴有囊内出血时，可以有明显的局部症状 伴有感染时可以有畏寒、发热,临床表现,B超 CT MR IVU,诊断,指证 直径4cm 压迫症状：肾实质，肾盂肾盏，输尿管等,治疗,随访，等待观察 介入超声穿刺抽液,较大和出现临床症状的肾囊肿，可进行超声引导下肾囊肿穿刺抽吸和硬化治疗，效果良好。,操作方法 1、患者侧卧或俯卧，普通探头检查肾脏，确定穿刺点。

2、2、在超声导引下，让病人屏气，将穿刺针从侧方穿入囊肿内，拔出针芯，见囊液外溢后，接橡皮管抽吸。抽尽囊液后，囊内注射硬化剂，无水酒精用量一般为抽出囊液的1/4；将硬化剂在囊内留置10分钟后抽出，可保留少量硬化剂。,囊肿去顶减压 腹腔镜 开放手术,肾盂源性囊肿（肾盏憩室）,肾内囊性占位，和肾盂肾盏相通。 增强后造影剂进入囊肿。 囊肿内结石发病率高。 肾盂源性囊肿较大，偏中央。 肾盏憩室较小,偏周围。,肾盂源性囊肿伴结石,肾盏憩室伴结石,肾盂旁囊肿（肾窦囊肿）,观点1：是一种含清亮尿液的尿囊肿或淋巴液体的假性囊肿，不与集合系统相通。呈圆形，位于肾窦旁，可单发，也可双侧多发。增强扫描无强化。 观点2：纯属解剖概念，大部分仍为单纯性肾囊肿。,肾盂旁 囊肿,肾盂旁囊肿,非遗传性的囊性病变。 囊壁内衬立方或扁平上皮。 多房囊腔间互不交通，伴完整的纤维分隔。 恶性者即多房囊性肾癌。,多房囊性肾瘤 multilocular cystic nephroma,1.瘤体较大 ， 轮廓光。 2.多房囊腔大小不一，互不交通。 3.囊壁和分隔(清晰或模糊）有强化。 4.囊壁和分隔不规则增厚可能为多房 囊性肾癌。,C

3、T特征：,多房囊性肾瘤,平扫,增强扫描,A,多房囊性肾瘤,A,B,MRI显示小腔内亚急性出血,C,D,E,F,多房囊性肾瘤,多房 囊性肾瘤 囊内分隔显示不清,多房囊性肾瘤,（图3）,（图3）,分隔粗乱 有潜在恶性倾向,A,B,髓质海绵肾,远端集合管的扩张 囊腔内尿液储积-慢性感染，结石 双侧性 80%部分或所有乳头受累 血尿，尿路感染，肾绞痛 慢性肾盂肾炎-终末期肾病,髓质海绵肾,髓质海绵肾,髓质海绵肾,密切随访 对症治疗 针对肾结石治疗 外科治疗-单侧病例,治疗,在大约50接受长期血液透析或慢性肾衰患者中会形成多发性肾囊肿。易并发肾细胞癌，和普通人群相比，可高达50倍，男性多见。,继发性(获得性）囊肿,发生机制 1.肾萎缩后血流降低，缺氧和纤维化 2.肾小球功能丧失，尿液减少，结晶物质在肾小管内积聚，堵塞,血液透析后继发肾囊肿,多囊肾,婴儿多囊肾,成人多囊肾,遗传性疾病； 发生率1/1000； ESRD：10%； 在美国，6百万患者，全世界超过1千万患者；,autosomal dominant (ADPKD) PKD1和PKD2基因突变 PKD1占85%-90%，PKD2占10-15

4、% 1/600-800, 在美国约50万患者 autosomal recessive (ARPKD) 1/20000，导致新生儿死亡 Nephronophthisis,Primary cilia of kidney epithelial cells sense urine flow and control cell proliferation. (A) Deflection of the primary cilium caused by flow within the nephron tubule is detected by PC1 (orange) and PC2 (red), two transmembrane proteins. Flow induces Ca2t influx through PC2 and maintains STAT6 (yellow) and P100 (turquoise) in a complex bound to the tail of PC1. Flow also leads to upregulation of Inversin (purple

5、), which targets cytoplasmic Dsh (green) for degradation by the proteasome. (B) In the absence of flow, Ca2t influx is reduced and the tail of PC1 is cleaved, allowing P100 and STAT6 to translocate to the nucleus and activate transcription. Lack of flow also reduces Inversin levels, stabilizing Dsh levels and permitting b-catenin to initiate transcription of canonical Wnt pathway target genes. The same pathways may be activated in the absence of PC1, PC2, or the cilium itself, leading to unregul

6、ated cell proliferation and formation of cysts.,疼痛 血尿 感染 结石 腹块 高血压 肾功能不全,对症治疗； 囊肿去顶减压 高血压 肾功能不全 透析和肾移植,治疗,Bosniak分类在肾囊性病变中的临床应用及意义,类囊肿：单纯性囊肿，水样均匀密度，与肾实质之间边界清 晰，囊肿内没有分隔，囊壁薄，没有钙化或是增厚，在增强CT上不会被增强； 类囊肿：有1-2个细小的分隔（1mm），囊壁上小钙化以及均质的高密度囊肿（3cm）； F类囊肿：多发的细小分隔，囊壁或者分隔可以有轻度的增厚，可以伴有钙化或者结节，但是在增强CT上并没有明显的造影剂增强，囊肿边缘清楚，大于3cm的高密度囊肿也属于此类； 类囊肿：大量分隔或厚壁分隔，在增强CT上有明显的造影剂增强，多房囊肿，大量的不规则钙化； 类囊肿：不规则的厚壁囊肿，囊肿壁有增强或囊肿内有实质性占位或囊肿壁上有增强的结节,Bosniak分类,类囊肿,类囊肿：单纯性囊肿，水样均匀密度，与肾实质之间边界清 晰，囊肿内没有分隔，囊壁薄，没有钙化或是增厚，在增强CT上不会被增强；,类囊肿,类囊肿：有1-2个细小的

7、分隔（1mm），囊壁上小钙化以及均质的高密度囊肿（3cm）,F类囊肿,F类囊肿：多发的细小分隔，囊壁或者分隔可以有轻度的增厚，可以伴有钙化或者结节，但是在增强CT上并没有明显的造影剂增强，囊肿边缘清楚，大于3cm的高密度囊肿也属于此类；,类囊肿,类囊肿：大量分隔或厚壁分隔，在增强CT上有明显的造影剂增强，多房囊肿，大量的不规则钙化；,类囊肿,类囊肿：不规则的厚壁囊肿，囊肿壁有增强或囊肿内有实质性占位或囊肿壁上有增强的结节,临床研究,不同类型的肾囊肿恶性病变的发生率有很大区别，也有着不同的治疗原则。 自2002-2007年来我们对接受手术的497例肾囊肿病变患者按照Bosniak标准分类，并和术后病理进行对比。,497例患者，男性284例，女性213例； 年龄21-81岁，平均42岁； 395例患者因体检或其他疾病就诊检查发现病变，78例患者因局部胀痛或不适就诊发现病变，15例患者因血压升高进行检查时发现，9例患者因血尿就诊。,一般情况,212例病变位于左侧，265例病变位于右侧，20例为双侧病变； 病变直径1.8-11.5cm，平均5.4cm； 按照Bosniak分类，类囊肿339例，

8、类囊肿49例（其中F23例）、类囊肿44例、类囊肿65例。,一般情况,372例行肾囊肿去顶减压术 51例行肾部分切除术 74例行根治性肾切除术，其中7例首次手术行肾囊肿去顶减压术后病理提示为恶性病变二次手术行肾根治性切除。,89例病理提示为肾恶性肿瘤 透明细胞癌74例 乳头状12癌例 低分化癌3例 408例病理提示为良性病变 单纯囊肿382例 囊肿伴出血6例 囊肿伴感染6例 多房囊性肾瘤5例 纤维囊壁组织9例,结果,按照Bosniak分类 类囊肿中恶性病变为3例（0.9%） 类囊肿中恶性病变为5例（10.2%，其中F为13%） 类囊肿中恶性病变为23例（52.3%） 类囊肿中恶性病变为58例（89.2%）,类囊肿0.9%（3/339） 类囊肿10.2%（5/49） 非F囊肿为7.7%，2/26； F为13%，3/23 类囊肿 52.3%（23/44） 类囊肿 89.2%（58/65） 各组之间比较均有非常显著差异（P0.01但在类囊肿中F与非F囊肿比较，两者恶变率未见明显差异（P0.05）。,各类囊性恶性病变比例的比较,类和类囊肿（包括F类囊肿）由于囊壁或者其中的细小分隔不被强化或者仅为很轻微的强化，因此恶变的可能性较小，一般不需要外科处理； 、类囊肿伴有囊壁以及分隔明显增厚和强化，其恶变的可能性大为增加，需要及时的外科处理。,治疗原则,谢谢,

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