儿科护理学ppt课件
26页1、第四节 出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,概述,特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)是一种自身免疫性出血综合征,也称自身免疫性血小板减少,是血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。,本病是血小板减少性疾病中最常见的一种,临床特征为自发性皮肤、粘膜及内脏出血,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板计数减少、生存时间缩短和抗血小板自身抗体出现。 可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,慢性型多见于40岁以下的女性,男女之比约为1:4。,病因与发病机制,病因未明,可能与下列因素有关: l感染 约 80急性 ITP病人,在发病前二周左右有上呼吸道感染史;慢性ITP病胀因感染而使病情加重;此外,病毒感染后发生的ITP病人血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物,且抗体滴度及免疫复合物水平与血小板计数和寿命呈负相关。这些均证明见与细菌或病毒感染密切相关。,2免疫因素 急性型多发生在病毒感染恢复期,目前多认为是病毒抗原吸附于血顺表面,改变血小板抗原性,导致自身抗体形成,使血小板遭到破坏;慢性型是血小板抗体作用于血小板相关抗原,造成血
2、小板破坏、这是导致血小板减少的主要原因。目前研究发现ITP的发生还与T细胞功能障碍有关。,3肝、脾因素 体外培养证实,脾是ITP病人血小板相关抗体(PAIg) 的产生部位,被抗体结合的血小板其表面性状发生改变,在通过脾时容易在脾窦被滞留,因而增加了血小板在脾滞留的时间以及被单核一巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破坏中的作用与脾类似。发病期间血小板寿命明显缩短,仅约l3天(正常血小板平均寿命为711天),急性型更短。,4其他因素 慢性型多见于女性,青春期后及绝经期前易发病,可能与雌激素抑制血小板生成及促进单核一巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关;毛细血管脆性增高可加重出血。此外,有研究表明ITP的发生可能受基因的调控。,临床表现,l急性型 多见于儿童,80以上病人起病前 l2周有呼吸道感染史,特别是病毒感染史。起病急,常有畏寒、发热,皮肤、鼻、牙龈及口腔粘膜出血较重,皮肤可有大片瘀斑、血肿,常先出现于四肢,尤以下肢为多。,当血小板低于 20 X 109L时可有内脏出血,如呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血等。出血量过大或范围过广者可出现不同程度的贫血、血压降低或失血性休克。 颅
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