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儿茶酚胺性心肌病

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1、儿茶酚胺性心肌病李男 40岁高血压急症高血压急症是指在原发性或继发性高血压患者在某些诱因作用下血压突然和显著升高一般超过180 120mmHg 同时伴有进行性心脑肾等重要靶器官功能急性损害的一种严重危及生命的临床综合征高血压急症包括高血压脑病颅内出血脑梗死急性心力衰竭肺水肿急性冠脉综合征主动脉夹层子痫等以往的恶性高血压高血压危象均属于此范畴高血压急症病因交感神经张力亢进在各种应激因素作用下交感神经张力血液中缩血管活性物质大量增加短期内血压急剧升高急性肾损伤肾性高血压是继发性高血压中最多见的包括急慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎影响肾功能时肾动脉狭窄肾结石肾肿瘤等血管急性病变主动脉狭窄多发性大动脉炎等颅脑病变导致颅内压增内分泌疾病嗜铬细胞瘤使儿茶酚胺分泌量急剧增加甲状腺疾病引起甲状腺素异常释放心血管受体功能异常常见于骤停抗高血压药物临床表现 1 血压显著增高收缩压升高达180mmHg以上和或舒张压显著增高可达120mmHg以上 2 植物神经功能失调征象面色苍白烦躁不安多汗心悸心

2、率增快 100次分手足震颤尿频等 3 靶器官急性损害的表现 1 眼底改变视力模糊或丧失眼底检查见视网膜出血渗出视乳头水肿 2 充血性心力衰竭胸闷心绞痛心悸气急咳嗽咳泡沫痰 3 进行性肾功能不全少尿无尿蛋白尿血浆肌酐和尿素氮增高 4 脑血管意外一过性感觉障碍偏瘫失语严重者烦躁不安或嗜睡 5 高血压脑病剧烈头痛恶心和呕吐部分患者可出现精神症状中国急诊高血压临床实践指南在血压急剧升高超过180 120mmHg 基础上伴有以下任何一种疾病即可诊断高血压脑病急性冠脉综合征不稳定心绞痛心肌梗死急性左心衰急性主动脉夹层急性肾功能衰竭急性颅内血管意外出血性血栓性脑血管意外蛛网膜下腔出血高儿茶酚胺状态嗜铬细胞危象单胺氧化酶抑制剂与酪胺的相互作用骤停降压药物高血压急症的诊断定义和病因 Catecholamine Cardiomyopathy 定义由于嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺类物质直接损害心肌所致的心脏病变又称儿茶酚胺性心肌炎 catecholamine myocarditis 病因嗜铬细胞瘤部位多位于

3、肾上腺髓质占90 其余可位于胸腹膜后脊柱旁交感神经节罕见于颈部颅内膀胱和直肠单个者占90 以上 90 以上为良性发病机制分泌大量儿茶酚胺造成心肌炎及心肌细胞广泛坏死儿茶酚胺的正性变力及变速作用使心肌耗氧量增加致心肌缺血缺氧能量不足儿茶酚胺加速糖原无氧酵解使心肌中乳酸含量增高致心肌损害儿茶酚胺使小血管强烈收缩致血管组织缺氧使血管通透性增加血浆外渗心肌间质水肿小冠状动脉收缩造成心肌缺血高浓度儿茶酚胺可使心肌细胞结构破坏造成心肌细胞坏死临床表现血压升高心肌炎和心力衰竭胸闷心悸心前区疼痛晕厥严重者出现心功能不全以左心功能不全为主血压升高呼吸困难咳粉红色泡沫样血痰双肺底湿啰音心率快舒张期奔马律心律失常传导阻滞阵发性心动过速心室颤动及心脏骤停等诊断检查辅助检查血尿儿茶酚胺及代谢物测定呈阳性表现 B超 CT MRI 同位素扫描检查可发现嗜铬细胞瘤心电图示房室肥大 ST T改变 QT间期延长 T U融合及各种心律失常诊断要点有明确的嗜铬细胞瘤诊断依据有下列心脏表现之一舒张期奔马律顽固性心力衰竭严重心律失常心电图异常心脏骤停除外其他心脏疾病 CAG MRI 嗜铬细胞瘤切除后心肌炎和心力衰竭表现消失心力衰竭迅速好转治疗原则儿茶酚胺心肌病包括肿瘤切除术和药物治疗药物治疗目的控制血压首选受体阻滞剂血压下降后再使用受体阻滞剂不单用受体阻滞剂以防血压急剧升高甚至诱发肺水肿酚妥拉明1 5mg 静脉注射或硝普钠静点 ACEI 抗心律失常治疗治疗心力衰竭手术治疗彻底治疗手段代谢性心肌病内分泌性毒性甲状腺肿甲状腺功能减弱肾上腺皮质功能不全嗜铬细胞瘤肢端肥大症糖尿病家族性累积性或浸润性疾病血色病糖原累积症 Hurler综合征 Refsum综合征 Niemann Pick病 Hand Schuller Christian病 Fabry Anderson病 Morquio Ullrich病营养物质缺乏钾代谢异常镁缺乏营养异常如Kwashiorkor病贫血脚气硒缺乏淀粉样变原发性继发性家族性遗传性心脏淀粉样变家族性地中海热老年淀粉样变性等 THANK YOU

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