住院医师规范化培训结业理论考核：儿科学

1、第第 1 14 4 部分部分儿儿科学科学 1 第第 1 节：绪论节：绪论 年龄分期和各期特点年龄分期和各期特点 一、胎儿期一、胎儿期 孩子在妈妈肚子里的这段时期，受孕最初 8 周的孕体称为胚胎（还没有成形） ，8 周后 到出生前为胎儿，胎儿期是没有肺循环的。 二、围生期（围产期）二、围生期（围产期） 怀孕 7 个月到出生后 7 天这段时间为围生期。 这个时间小儿开始接触外界， 所以这个时 间，小儿的发病率，死亡率是最高的。 三、新生儿期三、新生儿期 自胎儿娩出脐带结扎至生后 28 天的时期。这段时间当爸的很辛苦。 。 。这段时间小儿的 发病率，死亡率也很高，仅次于围生期。 （新生儿死亡率最高的，有围生期首选，没有 就选新生儿期。 ） 四、婴儿期四、婴儿期 从出生到 1 周岁之前为婴儿期， （要妈妈抱着的这段时期）这个时期是小儿生长发育第 一次高峰。 五、幼儿期五、幼儿期 自 1 岁至满 3 岁之前为幼儿期，快上幼儿园了，会跑会跳，这个时候容易发生意外。 五、学龄前期五、学龄前期 自 3 周岁至 67 岁入小学前为学龄前期，在幼儿园这段时期，此期重要特点为智力发 育非常快。 六、学龄期六

2、、学龄期 自入小学始（67）至青春期前为学龄期，在小学这段时期 七、青春期七、青春期 青春期：女童 12-18 岁，男童 14-20 岁 这是体格发育的第二个高峰。这个时期形成第 二性征。 第第 2 节：生长发育节：生长发育 小儿生长发育的规律小儿生长发育的规律 一、生长发育是连续的，有阶段性的过程一、生长发育是连续的，有阶段性的过程 二、各系统器官生长发育不平衡二、各系统器官生长发育不平衡 1神经系统发育-先快后慢 2.生殖系统发育较晚先慢后快 3.体格发育-快慢快 三、生长发育的一般规律三、生长发育的一般规律 生长发育遵循一定的规律，为由上到下（小儿出生后先哭，哭是上面） 、由近到远（先 胳膊动） 、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。 体格生长体格生长 一、体格生一、体格生长的常用指标长的常用指标 体格生长是小儿生长发育的一个重要方面，常用的形态指标有体重、身高（长） 、头围、 胸围等 1.体重 是反映儿童与近期营养状况的指标。反映远期营养状况的指标是身高。 生理性体重下降：体重下降不超过 9%，其它状况良好。无需处理。 如果体重下降超过 10%或体重下降超过10 天未恢

3、复（双 10） ，那就要处理了。 第第 1 14 4 部分部分儿儿科学科学 2 出生时体重 3kg 三个月体重 6kg 1 岁时体重 9kg 2 岁时体重 12kg 3、6、9、12 四个阶段每次增加 3 新生儿出生后前 3 个月每月增长 700800g 46 个月每月增长 500600g 612 个月每月增长 300400g 公式：2 周 血清胆红素 足月儿221molL（12.9mgdl） 早产儿257molL（15mgdl） 足月儿221molL（12.9mgdl） 早产儿257molL（15mgdl） 每日血清胆红素升高 85molL（5mgdl） 85molL（5mgdl） 总结： 生理性：一般情况好；2-5 日出现；出现晚，消退快（1-2 周） ；胆红素指标，小于 221 或 12.9。 病理性：一般情况差；于 24 小时内出现；出现早，消退慢（ 2 周） ；胆红素大于 221 或 12.9。 五、新生儿溶血病五、新生儿溶血病 新生儿溶血病系指母、子血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体 IgG 通过胎盘进入胎 儿循环，发生同族免疫反应而引起的溶血。 ABO 血型不合最为常

4、见，其次为 Rh 血型不合。 ABO 血型不合多数母为 O 型，子为 A或 B 型(这个必须记住) Rh 血型不合，症状较重，主要见于母亲为 Rh 阴性，子为 Rh 阳性。 一、一、临床表现临床表现 1.黄疸 Rh 溶血病多在 24 小时内出现黄疸， 而 ABO 溶血病者多在第 23 天出现黄疸。 2.贫血 由于红细胞被破坏， 血色素下降而引起。（以前讲过只要出现黄疸+贫血， 就是溶血性贫血） 3.肝脾大 肝脾大多见于 Rh 溶血病，ABO 溶血病肝脾大较少。 4.胆红素脑病（核黄疸） 为新生儿溶血病的最严重并发症，未结合胆红素（游离胆红 素、直接胆红素）通过血脑屏障，与神经组织结合产生胆红素脑病（核黄疸） ，主要表 现为神经系统损害。如嗜睡、反谢减弱、肌张力减低。 二、实验室检查与诊断二、实验室检查与诊断 常规检测母、子血型，若母为 O 型或 Rh 阴性时应检查父亲血型 三、治疗三、治疗 1.光照疗法（首选） ：蓝光照射波长蓝光照射波长 420-470；是目前应用最多而安全有效的措施，可以 预防核黄疸，但不能阻止溶血的发展，所以只用于症状轻的。 2.换血疗法 用于症状重的，只要题干里

5、出现了合并症，就要采用换血。 产前已明确诊断， 出生时脐血总胆红素68molL （4mgdl） ， 血红蛋白低于 120g L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者（症状严重） ； 生后 12 小时内胆红素每小时上升12molL（0.7mgdl）者； 总胆红素已达到 342molL（20mgdl）者； 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者 早产儿儿需采用换血的血清胆红素临界值： 这里有个技巧， 小儿的体重去掉两个零就 是了，如 体重为 1500g 的早产儿需采用换血的血清胆红素临界值就是 15mgdl 换血量：一般为患儿血量的 2 倍（约 150180mlkg） Rh 溶血病应采用 Rh 系统与母亲同型（Rh 阴性血） 六、六、 新生儿败血症新生儿败血症 新生儿败血症也是一个容易出现黄疸的疾病 一、病因一、病因 1.病原菌：新生儿败血症以葡萄球菌最为常见，其次是大肠埃希菌等 G 一杆菌。 第第 1 14 4 部分部分儿儿科学科学 11 2.感染途径 （1）产前感染 母孕期感染，血内有细菌时可经胎盘血行感染胎儿，又称宫内感染。 （2）产时感染 细菌上行污染羊水，或胎儿能过产道时吸入引

6、起感染 （3）出生后感染 是最常见的感染途径，细菌由脐部进入引起感染，也可以由呼吸道、 消化道等侵入血液。 二、临床表现二、临床表现 1.黄疸：有时是败血症的惟一表现，表现为生理性黄疸迅速加重、或退而复现。 2.出血倾向：皮肤黏膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等（注意新 生儿溶血是没有出血的） 3.休克、皮肤呈大理石样花纹 4.肝脾大：出现较晚，一般为轻至中度大 实验室检查：首选血培养。 三、治疗三、治疗 抗菌疗法用药原则：早用药。静脉给药。联合给药。疗程要足。一般 12 周， 重症 23 周。 葡萄球菌宜选用选青霉素，第一代头孢或万古老霉素。 革兰阴性杆菌宜用氨苄青霉素或第三代头孢 如果效果不好，可以根据血培养进行调整。 七、新生儿寒冷损伤综合征七、新生儿寒冷损伤综合征 生儿寒冷损伤综合征又称新生儿硬肿症 （故名思意就是冷损伤引起的新生儿皮肤硬肿） 。 一、临床表现一、临床表现 不吃、不哭也不动、体温不升，体重不增、 （ “五不一低下” ） 1.低体温 常降至 35 轻症为 3035；重症30 2.硬肿 硬肿发生的顺序：小腿大腿外侧整个下肢臀部面颊上肢全身 （小腿大腿

7、都是下肢，臀面上肢都是全身） 硬肿范围可按：头颈部 20%，双上肢 18%，前胸及腹部 14%，背及腰骶部 14%，臀部 8%，双下肢 26%计算（头颈20，双 9 上，臀 8 下肢为 26） 程度 硬肿范围 体温（肛温） 轻度 50% 3 035 重度 50% 30 二、治疗二、治疗 1.复温 是治疗新生儿低体温的关键， 轻度（肛温30）置于 3034暖箱，力争使患儿 612 小时内体温恢复正常 重度患儿 （30） 则先以高于患儿体温 12的暖箱温度开始复温 （复温不能快） ， 每小时提高箱测温 1（不34） ，使患儿体温在 1224 小时恢复正常。 2.控制感染：根据血培养和药敏结果选用抗生素 3.纠正器官功能紊乱 早期心率低者可用多巴胺。 4.热量和液体补充 第第 1 14 4 部分部分儿儿科学科学 12 第第 6 节：节：遗传性疾病遗传性疾病 一、一、 21-三体综合征三体综合征 21-三体综合征（又称先天愚型或 Down 综合征）属常染色体畸变 一、临床表现一、临床表现 21-三体综合征患儿的主要特征为智能低下，体格发育迟缓，特殊面容。 1.智能低下 2.生长发育迟缓 3.特

8、殊面容:眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜。鼻根低平，外耳小，硬腭窄小，舌常伸口外，流涎多。 4.皮肤纹理特征：通贯手 5.常伴先天性心脏病 傻子+通惯手= 傻子+皮肤细腻= 21-三体综合征 傻子+先心病= （傻子+皮肤粗糙=先天性甲减） 二、细胞遗传学诊断二、细胞遗传学诊断 按染色体核型分析可将 21-三体综合征患儿分为三型： 1.标准型：最多见，核型为 47，XX（或 XY） ，+21。也就是在第 21 对染色体上多出了 一条染色体成为了三条。 （正常的为两条） 2.易位型 （1）D/G 易位 核型为 46，XY， （或 XX） ，-14，+t（14q21q）就是 D 组中的 14 染色 体的一部分跑到 G 组的 21 号染色体上去了，所以染色体的总数没有变，为 46 条。 其父母的染色体少了一条，所以核型为 45，XX（或 XY） ，-14，-21，+t（14q21q） 。 （2）G/G 易位 核型为 46，XY（或 XX） ，-21，+t（21q21q） 自体易位，就是 21 对染 色体前面的一条染色体的一部分跑到第二条上去了。 G/G 易位的下一代患体病机率为 100% 3.嵌合体

9、型：常见的嵌合体核型为 46，XX（或 XY）47，XX（或 XY） ，+21。 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断 做染色体核型分析可以确诊。 预防主要是做产前三联筛查：甲胎蛋白（AFP） 、游离雌三醇（FE3） 、绒毛膜促性腺激素 （hCG） 。 鉴别主要是与先天性甲减相鉴别，只要记住先天性甲减的皮肤是粗糙的。 二、二、 苯丙酮尿症苯丙酮尿症 苯丙酮尿症（PKU）是苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿 液中大量排出。本病属于常染色体隐性遗传病。 （这个病也是傻子，但和 21 三体综合征 不一样，这个刚生下来不是傻子，而是慢慢变傻的） 一、发病机制一、发病机制 1.典型的主要是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶 （PAH） ， 不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸， 导致苯丙氨酸在体内蓄积，并通过血脑屏障，损害了神经细胞。所以就慢慢变傻了。 由于不能转化为酪氨酸，酪氨酸的作用合成是甲状腺素、肾上腺素和黑色素，所以苯丙 酮尿症的患儿甲状腺素、肾上腺素和黑色素都会减少，导致毛发变黄变白。 苯丙氨酸及其酮酸从尿液中大量排出，所以尿液有一种特殊鼠尿臭味。 2.非典型的主要是四氢生物喋呤缺乏，它是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢 蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致。 第第 1 14 4 部分部分儿儿科学科学 13 二、临床表现二、临床表现 1.神经系统：以智能发育落后最为突出，也是苯丙酮尿症最突出的症状。 2.外观 毛发、皮肤和虹膜色泽变浅 3.尿和汗液有特殊鼠尿臭味 三、诊断三、诊断 1.新生儿期筛查：采用 Guthrie 细菌生长抑制试验 2.较大婴儿和儿童的初筛：尿三氯化铁试验和 2，4-二硝基苯肼试验 3.尿蝶呤分析：可以鉴别三种非典型 PKU。 四、治疗四、治疗 主要是通过饮食治疗：低苯丙氨酸饮食。 第第 7 节：节：免疫与风湿性疾病免疫与风湿性疾病 一、小儿免疫系统特点一、小儿免疫系统特点 一、小儿特异性细胞免疫一、小儿特异性细胞免疫 1.胸腺 是淋巴样干细胞分化发育为 T 细胞的场

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