临床三叉神经痛发病机制、流行病学分类、诊疗技术、诊疗理念、治疗策略及方法选择
8页1、临床三叉神经痛发病机制、流行病学分类、诊疗技术、诊疗理念、治疗策略及方法选择三叉神经痛 (trigeminal neuralgia, TN) 是一种慢性神经病理性疼痛,表现为面部某一区域自发的、电击样或针刺样的阵发性疼痛,是颌面部头痛的常见病因 。三叉神经是由特殊内脏运动神经纤维和一般躯体感觉纤维组成的混合型神经,感觉神经主要 感知面部、口腔及额顶部的感觉,而运动神经主要支配咀嚼肌的运动。三叉神经分为第一支眼神经、 第二支上颌神经、第三支下颌神经见图1。在临床诊疗工作中,TN 常累及上、下颌的牙齿,病人往往首先就诊口腔科,由于诊断、治疗的不规范,常导致牙齿不可逆性的治疗或拔除。同时,随时间的延长,三叉神经疼痛发生频率增加,疼痛时间延长,严重影响病人的生活质量,一部分病人会出现抑郁、焦虑等精神症状,严重者可导致病人自杀。 三叉神经痛的病因和发病机制目前三叉神经痛的病因及发病机制认识尚不一致。原发性TN的病理生理学假说认为,TN 的发病机制是由血管(动脉或静脉)近端压迫脑干附近的三叉神经感觉根引起的(微血管压迫学说)。由于外周施万细胞髓鞘向少突胶质细胞形成的中央髓鞘的转变,神经根进入区被认
2、为是易发生脱髓鞘的脆弱区域。血管压迫可能启动局灶性脱髓鞘和再髓鞘化过程,这个过程可能由微血管缺血损伤介导。这些局部的变化降低受影响神经纤维的兴奋性阈值,并促进向邻近纤维的不适当的突触传播。从而导致来自快速有髓 (A-) 纤维的触觉信号可以 直接激活缓慢的伤害性 (A-) 纤维,引起 TN 的高频发作。几秒钟后,这些重复性放电会自动消失, 然后是一段短暂的不活动期,称为“不应期”,在这段时间内,触发动作不会引起疼痛。钠离子通道阻滞剂在 TN 中 的显著临床效果表明电压门控钠离子通道的异常表 达亦是经典型和特发性 TN 的重要病理生理变化。钠离子通道相关的 Nav1.7、Nav1.3 和 Nav1.8 等在 TN 中异常表达,这可能与动作电位的 快速激活、失活以及维持有关。触觉 A- 纤维的 过度长时间敏感性可能导致背角 V 层和三叉神经核 团的二级相关的神经元的高敏感性。而这些二级相 关神经元可接收来自触觉 (A-) 和疼痛感受(A- 和 C)纤维的会聚信息从而导致其敏感性提高,从而提高其对皮肤刺激的疼痛感知。在原发性及特发性 TN 中,伴有持续性疼痛 TN 与单纯阵发性疼痛的 TN 在
3、病理生理学上是不同的。伴随有持续性疼痛的 TN 是阵发性疼痛的重复发作,伴 随有持续性疼痛的TN 一般在阵发性疼痛发作时或发作之前就已经发生。与阵发性 TN 相比,伴有持续性疼痛的 TN 在女性常见,且有更明显的感觉异常。三叉神经损伤性感觉障碍往往与 异常的伤害性眨眼反射及疼痛相关诱发电位有关,这表明过度激活中枢感觉传导是引起持续面部疼 痛的潜在机制。三叉神经痛流行病学分类TN 的终生患病率为 0.16%0.3%,而年发病 率为 429/10 万人。女性发病率高于男性(女 : 男 比率为 3:2),发病率随年龄增长而增加,平均发病年龄为 5357 岁,成人发病年龄常见为 2493 岁。根据发病的原因,TN 可分为经典型(原发性)、继发性及特发性。经典型(原发性)是最常见的 类型,占全部病例的 75%。在MR检查还是在手术时,当发现三叉神经血管压迫并伴有疼痛同侧的形态学改变时,即可诊断为经典型,而单纯三叉神经接触而无形态学改变的常见神经影像学表现 不支持此诊断。在症状侧经典型 TN 与神经血管压迫并伴有形态学 改变(扭曲、萎缩)有关,而在无症状侧这些形态 学改变很少见。继发性往往可归因于
4、一种可明确的潜在神经疾病(三叉神经血管 压迫除外),多为已知可引起 TN 的桥小脑角肿瘤、动静脉畸形及多发性硬化等疾病,其改变三叉神经根进入区或以其他方式压迫颅外神经。有 2% 的多发性硬化症病人有与经典型 TN 相似的症状。而当无法找到 TN 的明显原因时,即可诊断为特发性类型,占病例的10%。根据发作间期是否存在持续疼痛、特发性和经 典性 TN 可进一步细分为亚类。伴有持续疼痛的 TN 发生在 14%50% 的病人中。 伴有持续性疼痛TN与单纯阵发性疼痛TN在病理生理学上是不同的,且伴有持续性疼痛TN的治疗效果不佳因此临床上有必要区分这两种亚型 。经典型TN和继发性TN的临床特征相似,但继发性TN病人通常更年轻,更可能出现面部感觉丧失,更容易出现双侧疼痛。由于三叉神经痛的 三种形式在临床上可能不易识别,建议在最初诊断时进行磁共振成像 (MRI),以排除多发性硬化症和 桥小脑肿块。TN诊断标准及诊断考量因素TN诊断标准为:反复发作的单侧 面部疼痛,部位局限于三叉神经分布的区域;疼痛具有以下所有特点:持续时间从 1 秒至 2 分钟;严重强度的疼痛;伴有电击、枪击、刺伤或尖锐刺 激样疼痛
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