皖医大儿科学课件24营养性维生素D缺乏性佝偻病

营养性维生素D缺乏性佝偻病定义：是由于儿童体内维生素D缺乏使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。一：维生素D的生理与调节1维生素D的体内活化 VitD2vVitD +DBP25-(OH)D31,25(OH)2D3 VitD3 (维生素D结合蛋白)2维生素D的生理功能v 1.促进小肠粘膜对钙磷的吸收。v 2.促进肾小管对钙磷的重吸收。v 3.促进成骨细胞的增值和破骨细胞的分化，直接作用于骨的矿物质代谢。v 4.参与多种细胞的增值、分化和免疫功能的调控过程。3维生素D代谢的调节v1.自身反馈作用v2.血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节 （PTH）（CT）二维生素D的来源v1母体-胎儿的转运v2食物中的维生素Dv3皮肤的光照合成 维生素D的主要来源 三病因v1围生期维生素D不足v2日照不足v3生长速度快v4食物中补充维生素D不足v5疾病的影响v6药物影响四发病机理v维生素D缺乏 吸收钙、磷减少 血钙下降 甲状旁腺v v v 肾小管重吸 PTH分泌增加 PTH分泌不足v 收磷减少 v 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常v 低血磷 v 骨重吸收增加 手足搐搦症v 细胞外液 v 钙/磷浓度不足v 钙正常或偏低v v 骨钙化受阻 佝偻病五临床表现 1初期v6月）、“X”或“O”型腿（1岁，多于行走后出现）。方颅鸡胸漏斗胸O型腿与正常腿型2活动期（激期)v全身肌肉松弛，站立和行走延迟。v大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，表情淡漠，语言发育迟缓。vX线：长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷状、杯口状改变，骨骺软骨盘（生发板）增宽（2mm），骨质疏松、骨皮质变薄，严重可出现青枝骨折。v生化：血钙稍低，其他指标改变更明显。X线改变3恢复期v症状、体征减轻或消失精神活泼，肌张力恢复正常。v血钙、血磷渐恢复正常，1-2月AKP恢复正常。v2-3周后X线渐改善。4后遗症期v多见于2岁以后的儿童。v不同程度的骨骼畸形。v无临床症状，X线、生化正常。六诊断v正确的诊断必须依靠维生素D缺乏的原因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。血清25OHD3水平测定为最可靠的诊断标准。v无条件进行该项检测时,可以血生化和骨骼X线检查-金指标来进行诊断。诊断前需思考：v1.是佝偻病吗？v2.如是，属于第几期？v3.是否需要治疗？七 .鉴别诊断1与佝偻病的体征的鉴别v（1）粘多糖病v（2）软骨营养不良v（3）脑积水2与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别v（1）低血磷抗维生素D佝偻病v（2）远端肾小管酸中毒v（3）维生素D依赖性佝偻病-常染色体隐性遗传v（4）肾性佝偻病v（5）肝性佝偻病八治疗v目的：控制活动期，防止骨骼畸形。v1.补充维生素D：原则上口服为主 维生素D50125(2000IU5000IU)/日,4-6周后改400IU/日（1岁)；注意随诊（1月后复查）。2.补充钙剂：食补为主。3.辅助治疗：加强营养及坚持户外运动。重症：维生素D20万IU30万IU/次肌肉注射，三月后改预防量。治疗前需口服钙剂3天防止低钙抽搐。九：预防 v维生素D400IU/日是预防和治疗的关键。v早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D800IU/日，3个月改预防量；足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁。v一般可不加服钙剂。思考题v1.佝偻病的病因有哪些？v2.简述维生素D的来源：v3.试述营养性维生素D缺乏性佝偻病激期的临床表现。营养性VitD缺乏性手足搐搦症定义又称婴儿性手足搐搦症，绝大数发生于婴儿期，主要由于Vit D 缺乏，致血清钙降低，神经肌肉兴奋性增强，而出现惊厥、手足搐搦、喉痉挛症状。一 病因和发病机理发病诱因v1春夏季Vit D大量合成，或应用Vit D治疗佝偻病，体内Vit D骤升；血磷上升，大量钙沉着于骨骼；肠道相对吸收钙不足，可致血钙暂时下降v2体重1500g 的早产儿，因钙储存不足发病v3人工喂养儿食用含磷过高食物v46月龄以下婴儿生长快，如饮食供应不足易发生v5长期腹泻或慢性疾病使Vit D和钙吸收减少，易发生二临床表现（一）隐匿型v血钙处于临界值（1.751.88mmol/L），没有典型症状，可诱发体征体征如下v1Chvostek sign（佛斯特征，击面神经试验）以指尖或叩诊锤轻击颧弓与口角间面颊部，引起眼睑口角抽动为阳性v2腓反射 以叩诊锤骤击膝部外侧腓神经（腓骨头上），足向外侧收缩为阳性v3Trousseau sign(陶瑟征，人工手痉挛征)以血压计袖带包裹上臂，维持压力于收缩压与舒张压之间，5分钟内出现该侧手痉挛为阳性（二）典型发作（显性症状）血钙 1.75mmol/L1.惊厥 v（1）为最常见症状，无发热或其他诱因v（2）四肢抽动，两眼上翻，面肌颤动，神智不清，二便失禁v（3）发作时间可短至数秒或长达数分钟，每日120次不等v（4）不发作时神智清醒2手足搐搦v(1)见于较大婴幼儿，6月龄以内少见v(2)手：助产士手v(3)足：芭蕾舞足3喉痉挛主要见于2岁以内婴幼儿，尤其1岁以内,喉部肌肉及声门发生痉挛，呼吸困难，吸气拖长，哮鸣，可因窒息而猝死4其他 睡眠不安，易激惹，多汗等神经兴奋症状；发热非本病自身症状三 诊断病史、症状、体征、检查婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作后神智清醒，无神经系统体征应首先考虑本病血总钙1.88；游离钙1mmol/L；尿钙（）；磷改变不显著，与佝偻病不同四 鉴别诊断v（一）低血糖症v（二）低镁血症v（三）婴儿痉挛症:点头哈腰状v（四）原发性甲状旁腺功能不全v（五）Vit B6缺乏或依赖症v（六）低钠、高钠血症v（七）与中枢神经系统感染鉴别v（八）喉痉挛与急性喉炎鉴别五 治疗（一）急救处理v1吸氧，保持呼吸道通畅v2镇静、止痉；10水合氯醛或安定（二）补充钙剂v10葡萄糖酸钙510 ml/次，稀释后静注或静滴v注意：不可过快，10分钟以上，防止胃肠道反应或心跳停止：不可皮下或肌肉注射v轻症或症状已控制可口服钙剂（三）补充 Vit D v按维生素D缺乏性佝偻病补充Vit D六 预防v400 u/d Vit D,口服蛋白质热能营养不良PEM概念：是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症，多见3岁以下的婴幼儿，以体重不增或减轻，皮下脂肪减少和皮下水肿为特征，常伴各器官系统的功能紊乱。分类：v消瘦型：能量供应不足v浮肿型：蛋白质供应不足v消瘦浮肿型：介于两者之间 病 因1.长期摄入不足v喂养不当如未及时添加附食,牛奶过稀,长期食用单一的淀粉类食品,不良的饮食习惯及偏食.2.消化吸收障碍v迁延性腹泻或双糖酶缺乏,消化系统疾病及畸形3.需求量增多v急慢性传染病的恢复期,一些消耗性疾病和先天不足及生理功能低下.病理生理(一)新陈代谢异常v蛋白质：负氮平衡，如总蛋白40g/L，白蛋白20g/L发生低蛋白水肿v脂肪：脂肪消耗，胆固醇降低，肝负担加重,易导致肝脏脂肪浸润v碳水化合物：糖原不足或消耗过多导致血糖偏低，严重可致低血糖昏迷或休克v水盐代谢紊乱:消耗脂肪 100g脂肪产生107g水,使细胞外液容量增加,低钠血症,低渗性脱水,酸中毒，低K+、Na+、Mg2+v体温偏低:可能与热能摄入不足有关(二)维生素及微量元素缺乏v缺铁、锌、铜、镁、碘、硒、鈷降低免疫力vVit A缺乏：降低体液和细胞免疫能力vVit B6缺乏：胸腺素分泌下降vVit C缺乏：胸腹腔中巨噬细胞减少vVit E 缺乏：降低体液和细胞免疫能力v亚油酸和花生四烯酸缺乏可致淋巴细胞无法产生抗体多系统功能低下v最明显为消化系统循环系统泌尿系统神经系统等v循环系统:心肌收缩力下降引起心搏出量下降,故血压偏低和脉搏细弱.v肾功能下降:肾血流量肾小球滤过率和肾小管功能下降v中枢神经系统：处于抑制状态或抑制与烦躁交替出现v免疫功能低下：易患各种感染 临床表现v1体重不増：为早期表现。v2消瘦：皮下脂肪消失的顺序 腹部躯干臀部四肢面部。v3重症者有精神萎靡、便秘、腹泻、食欲低下、体温偏低、脉细无力。v4浮肿：合并血浆蛋白下降时可见。四 并发症v1营养性小细胞性贫血，缺铁性贫血最常见v2维生素缺乏及电解质紊乱 以Vit A、D缺乏较为常见v3.感染v4.自发性低血糖:突发性晕厥但无抽搐五 实验室检查v1血清白蛋白下降为突出表现，但不敏感v2胰岛素样生长因子（IGF-1）为敏感指标，且受其他因素影响少v3氨基酸：必需氨基酸及牛磺酸浓度下降v4酶活性下降v5胆固醇、电解质、微量元素下降，生长激素分泌增多六 诊断v 根据年龄、症状、体征、病史不难诊断，轻症患者易忽视分型和分度v体重低下 体重低于同年龄、同性别参照人群值的中位数2SDv生长迟缓 身长低于同年龄、同性别参照人群值的中位数2SDv消瘦 体重低于同年龄、同身高人群值的中位数2SD七 治疗v原则：祛除病因、调整饮食、促进消化、治疗合并症八 预后v主要取决于营养不良的发生年龄、持续时间及程度，尤以发病年龄最为重要，年龄越小，远期影响越大。九 预防v（一）合理喂养v1提倡母乳喂养，及时添加辅食v2不挑食偏食v3早餐吃饱，午餐供给足够热能和蛋白质v（二）合理作息v（三）防治传染病和先天畸形v（四）进行生长发育监测，有问题及时发现纠正