PSC原发性硬化性胆管炎的概念、诊断与治疗
39页1、汇报人:XXX原发性硬化性胆管炎的概念、诊断与治疗 单位:XXX01PSC概念病因流行病学概念原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis, PSC) 是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭 窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。PSC发病机制 PSC发病机制尚不清楚。几项大规模的全基因组相关性分析报道了PSC的相关易感位点。人类白细胞抗原单体型与PSC的相关性也早有报道。PSC与IBD的密切相关提示自身免疫在PSC发病中具有作用。其他可能的发病机制包括:编码囊性纤维化跨膜受体基因发生突变以及反复发生的细菌感染。 目前认为PSC是遗传易感者发生的一种免疫异常疾病。PSC流行病学 PSC的患病率和发病率存在区域差异性,但由于医疗条件等原因导致部分患者无法进行造影检查确定诊断,并且部分患 者血清 ALP水平可表现为正常,造成了对PSC实际发病率和患病率统计的偏倚。PSC流行病学 PSC呈全球性分布,但现有的流行资料主要来源于北美和欧洲等西方国家。研究结果显示PSC的发病率约为0.9-1.3/10万,患病率约为6-16.2
2、/10万,北美和北欧国家PSC的发病率接近,亚洲和南欧国家报道的发病率及患病率相对偏低。 PSC可发病于任何年龄,发病年龄高峰约为40岁,且多数为男性患者,男女之比约为 2:1,女性的诊断平均年龄约为45岁。PSC流行病学 PSC可发病于任何年龄,发病年龄高峰约为40岁,且多数为男性患者,男女之比约为2:1,女性的诊断平均年龄约为45岁。 在PSC和溃疡性结肠炎(UC)同时存在的人群中,男性比例接近 60-70%,疾病诊断年龄一般为30-40岁,而在不伴UC的患者中女性稍多于男性。在印度和 欧洲南部PSC患者中,合并 IBD的比例约为 30-50,而北欧约62-83的PSC与IBD相关,新加坡和日本偏低, 约为20-37%.PSC02诊断临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断诊断PSC的诊断主要基于肝功能慢性胆汁淤积指标ALP异常,伴有胆道造影显示肝内外胆管多灶性狭窄,累及肝内、肝外胆管或二者均受累。肝穿刺活组织检查病理的典型特征为“洋葱皮样”纤维化,但是较少出现。诊断临床表现 PSC患者临床表现多样,可起病隐匿,15%55%的患者诊断时无症状,仅在体检时因发现 ALP升高而诊断,或因IB
3、D进行肝功能筛查时诊断;出现慢性胆汁淤积者大多数已有胆道狭窄或肝硬化。诊断临床表现 患者出现症状时,最常见的可能为乏力,但无特异性,常会被忽略而影响早期诊断。其他可能出现的症状及体征包括体质量减轻、瘙痒、黄疸和肝脾肿大等。黄疸呈波动性、反复发作,可伴有中低热或高热及寒战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反复发作的右上腹痛,酷似胆石症和胆道感染。诊断临床表现 PSC的并发症包括门静脉高压、脂溶性维生素缺乏症、代谢性骨病等,还可伴有与免疫相关的疾病,如甲状腺炎、红斑狼疮、风湿性关节炎、腹膜后纤维化等。超过50%的PSC患者在出现临床症状后的1015年年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝移植治疗。诊断实验室检查-血清生物学 PSC的血清生物化学异常主要表现为胆汁淤积型改变,通常伴有 ALP、GGT活性升高,但并无明确诊断标准的临界值。 血清转氨酶通常正常,某些患者也可升高约 2-3倍正常值上限。 显著升高的转氨酶水平需考虑存在急性胆道梗阻或重叠有自身免疫性肝炎(AIH)可能。 在病程初期胆红素和白蛋白常处于正常水平,随着病情进展上述指标可能出现异常,疾
4、病晚期可出现低蛋白血症及凝血功能障碍。诊断实验室检查-免疫学 血清免疫球蛋白:约有 30%的患者可出现高 球蛋白血症,约 50%的患者可伴有IgG或 IgM 水平的轻至中度升高。值得注意的是患者血清 IgG4的水平,PSC患者可出现IgG4轻度升高。血清IgG4135/dl可作为IgG4相关疾病包括IgG4相关硬化性胆管炎的血清学诊断标准之一。 自身抗体:约超过50%的PSC患者血清中可检测出多种自身抗体,包括抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(pANAC)、抗平滑肌抗体(抗SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等。但上述抗体一般为低滴度阳性,且对PSC均无诊断价值。诊断实验室检查-影像学 经内镜逆行性胰胆管造影( ERCP):胆道成像对于PSC诊断的确立至关重要,以往ERCP被认为是诊断PSC的金标准,尤其是对诊断肝外胆管及一级肝内胆管等大胆管型PSC上意义较大。 PSC典型的影像学表现为肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄,胆管壁僵硬缺乏弹性、似铅管样,狭窄上端的胆管可扩张呈串珠样表现,进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状或憩室样扩张,当肝内胆管广泛受累时可表现为枯树枝样改变。
5、但ERCP 为有创检查,有可能发生多种潜在的严重并发症如胰腺炎、细菌性胆管炎、穿孔、出血等。诊断实验室检查-影像学 磁共振胰胆管造影(MRCP):过去10年中MRCP已逐渐取代了ERCP检查。MRCP属于非侵入性检查,具有经济、无放射性、无创等优势。目前已成为诊断PSC的首选影像学检查方法。 PSC的MRCP表现主要为:局限或弥漫性胆管狭窄,其间胆管正常或继发性轻度扩张,典型者呈“串珠”状改变,显著狭窄的胆管在MRCP上显影不佳,表现为胆管多处不连续或呈“虚线”状,病变较重时可出现狭窄段融合,小胆管闭塞导致肝内胆管分支减少,其余较胆管狭窄、僵硬似“枯树枝”状,称“剪枝征”,肝外胆管病变主要表现为胆管粗细不均,边缘毛糙欠光滑。诊断实验室检查-影像学 经腹超声检查:超声检查常作为肝胆道疾病首选方法,也是PSC疾病的初始筛查。 PSC患者腹部超声检查可显示肝内散在片状强回声及胆总管管壁增厚、胆管局部不规则狭窄等变化,并可显示胆囊壁增厚程度与胆系胆汁淤积情况及肝内三级胆管的扩张情况等。诊断 由于缺乏特异性诊断标志物,故PSC严格的诊断标准尚未建立。 共识荐诊断标准为:(1)患者存在胆汁淤积的临
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