2021年血液系统疾病病人护理PPT课件.ppt

1,第六章 血液系统疾病病人的护理第五节 白血病（1eukemia ）,.,2,概述,慢性粒细胞白血病,急性白血病,慢性淋巴细胞白血病,学习要求,.,3,学习要求,熟识白血病的分类； 明白白血病的病因及发病机制； 熟识急性白血病，慢粒及慢淋的临床表现； 明白急性白血病，慢粒及慢淋的常用试验室检查的临床意义； 熟识急性白血病，慢粒及慢淋的主要化疗方案及化疗药物； 把握急性白血病的护理措施及健康指导，并能结合具体的病人制定出护理方案；,.,4,概 述,分类,病因及机制,概述,.,5,概念：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病；其克隆中白血病细胞增殖失控，分化障碍，凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段；在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制；,概 述,.,6,发病情形： 白血病约占癌症总发病率的5%；在我国白血病发病率约为2.7610万，接近于亚洲国家，但低于欧美，以急性白血病多见； 男性发病率略高于女性，各年龄组均可发病； 在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性），但在儿童及35岁以下成人中就居第一位；,返 回,.,7,按病程和白血病细胞的成熟度分类,分类,.,8,按白细胞计数分类,白细胞增多性白病：WBC10109/L 高白细胞性白血：WBC100109/L 白细胞不增多性白血病,返 回,.,9,HTLV-I(human T lymphocytotrophic virus-I) 人类T淋巴细胞病毒I型：是一种C型逆转录病毒，具有传染性，可通过哺乳，性生活及输血而传播；并认为此病毒可直接致病或在某些理化因素的诱发下发病； EB病毒，HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被熟识；,病因及机制,.,10,化学物质：苯及其衍生物 抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥，环磷酰胺，甲基苄肼，依靠泊苷等 保泰松及其衍生物，氯霉素 亚硝胺类物质 亚乙胺类的衍生物：乙双吗啉,.,11,X射线，射线及电离辐射 白血病的发生取决于人体吸取辐射的剂量，全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后都可诱发白血病；然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定；日本广岛，长崎发生原子弹爆炸后，受严峻辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的1730倍；,.,12,家族性白血病约占白血病的7/1000， 当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍； 单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为1/51/4，比双卵孪生者高12倍； 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人；如21三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74，Bloom综合征在26岁以内发病率为1/3，Franconi综合征21岁以内发病率为1/12；,.,13,某些血液病如骨髓增生反常综合征，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等最终可能进展为白血病；,.,14,病毒感染 电离辐射 化学物质 遗传因素 其他血液病,返 回,.,.,15,健康指导,预后,其他护理诊断/问题,急性白血病,.,16,概念：急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中反常的原始细胞及稚嫩细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝，脾，淋巴结等各种脏器，抑制正常造血；,返 回,.,17,FAB分类：,.,18,L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 （直径12m） L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 （直径12m） L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主， 大小较一样，细胞内有明显空泡，胞浆 嗜碱性，染色深；,L1血象,L2血象,L3血象,.,19,Mo：急性髓细胞白血病微分化型 M1：急性粒细胞白血病未分化型 M2 ：急性粒细胞白血病部分分化型 M3 ：急性早幼粒细胞白血病 M4 ：急性粒单核细胞白血病 M5 ：急性单核细胞白血病 M6 ：急性红白血病 M7 ：急性巨核细胞白血病,M1血象,M5血象,M3血象,返 回,.,20,返 回,发热,浸润,出血,贫血,.,21,贫血,常为首发症状，半数病人就诊时已有重度贫血； 特点：呈进行性加重,.,22,缘由： 骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成削减； 无效红细胞生成； 溶血； 出血； 某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷，甲氨蝶呤的应用；,返 回,.,23,相关因素： 正常粒细胞缺乏或功能缺陷； 化疗药物及糖皮质激素的应用，促使机体的免疫功能进一步下降； 白血病细胞的浸润以及化疗药物的应用，易于造成消化道与呼吸道黏膜屏障受损； 各种穿刺或插管留置时间长；,继发感染,.,24,病原菌： G：最常见，如肺炎克雷氏杆菌，绿脓杆菌，大肠杆菌和产气杆菌等； G：近年来感染的发生率有所上升，包括金黄色葡萄球菌，表皮葡萄球菌和粪链球菌等； 真菌：长期化疗，糖皮质激素和大量广谱抗生素的应用，继发二重感染； 病毒：如带状疱疹； 原虫（如肺孢子）等的感染；,继发感染,.,25,表现：为连续低至中度发热，可有高热；常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温下降； 缘由：与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关；,肿瘤性发热,返 回,.,26,缘由： 血小板削减（最主要） 血小板功能反常 凝血因子削减 白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损耗,出血,几乎全部的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血；,.,27,表现：出血可发生在全身，以皮肤出血，鼻出血，牙龈出血，女性病人月经过多或连续阴道出血较为常见；眼底出血可致视力障碍，严峻时发生颅内出血而导致死亡； 急性早幼粒细胞白血病者易并发DIC，可显现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血倾向最为明显是的一种；,返 回,.,28,.,29,肝，脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关； 淋巴结肿大：约50病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔，腹膜后等深部淋巴结） 多见于急淋,肝脾淋巴结浸润,.,30,骨骼，关节疼痛：是白血病常见的症状 胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有肯定价值 粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶，肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出，复视或失明；,骨骼，关节浸润,.,31,可有牙龈增生，肿胀 皮肤显现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起，变硬，呈紫蓝色结节状），皮下结节，多形红斑，结节性红斑等 多见于急非淋M4和M5；,口腔，皮肤浸润,.,32,缘由：化学药物难以通过血脑屏障，隐匿在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭 表现：轻者表现为头痛，头晕，重者可有呕吐，视乳头水肿，视力模糊，面瘫，颈项强直，抽搐，昏迷等； 是白血病髓外复发的主要根源 CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M4，M5和M2；,.,33,表现：睾丸显现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发觉有白血病细胞浸润； 多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年 是仅次于CNSL髓外复发的根源；,睾丸浸润,.,34,白血病仍可浸润其他组织器官，如肺，心，消化道，泌尿生殖系统等；,返 回,其他组织器官浸润,.,35,返 回,.,36,白细胞:多数在1050109/L，少部分低于5109L或高于109/L，白细胞过高或过低者预后较差； 血涂片分类检查:可见数量不等的原始和（或）稚嫩细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞； 病人常有不同程度的正常细胞性贫血，可见红细胞大小不等，可找到幼红细胞；约50%的病人血小板低于60109/L，晚期血小板往往极度削减；,外周血象,返 回,.,37,意义：是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据 表现：多数病人骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞和（或）稚嫩细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓的“裂孔”现象；如原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，就可做出急性白血病的诊断；此外，正常的巨核细胞和幼红细胞削减；少数病人的骨髓呈增生低下；奥尔(Auer)小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义；,骨髓象,返 回,.,38,主要用于急淋，急粒及急单白血病的诊断与鉴别诊断； 常用方法有过氧化物酶染色，糖原染色，非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定等；,细胞化学检查,返 回,.,39,通过针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测，借以分析细胞所属系列，分化程度和功能状态，以区分急淋与急非淋，及其各自的亚型；,免疫学检查,返 回,.,40,急性白血病常伴有特异的染色体和基因反常转变，并与疾病的发生进展，诊断，治疗与预后关系亲密； 如90%的急非淋M3有t(15；17)（q22；q21），即15号染色体上的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的RARa(维甲酸受体基因)形成PML/RARa融合基因，这正是M3发病及使用全反式维甲酸治疗有效的分子学基础； 某些急性白血病有Nras癌基因点突变，活化，以及抑癌基因P53，Rb失活；,染色体和基因检查,返 回,.,41,生化检查：血清尿酸浓度增高，主要与大量细胞被破坏有关，特殊在化疗期间，甚至可形成尿酸结晶而影响肾功能； 凝血功能检查：病人并发DIC时可显现凝血反常； 溶菌酶活性测定：M4和M5血清和尿溶菌酶活性增高，而其他类型急性白血病不增高； 脑脊液检查：CNSL病人脑脊液压力上升，脑脊液检查可见白细胞计数增加，蛋白质增多，而糖定量削减，涂片可找到白血病细胞；,其他,返 回,.,42,主要依据病人有连续性发热或反复感染，进行性贫血，出血，骨骼关节疼痛，肝，脾和淋巴结肿大等临床特点；外周血象中白细胞总数增加并显现原始或稚嫩细胞；骨髓象中骨髓增生活跃，原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，一般可作出诊断；但仍需进一步作外形学，细胞化学，免疫学，染色体及基因检查等，以确定急性白血病的类型；,诊断要点,返 回,.,43,返 回,.,44,支持对症治疗,返 回,.,45,高白细胞血症:WBC100109/L， 不仅会增加病人的早期死亡率，而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率； 白细胞淤滞症（leukostasis）:当循环血液中WBC200109/L 时可发生,表现为呼吸窘迫，低氧血症，头晕，言语不清，反应迟钝，中枢神经系统出血及阴茎反常勃起等；,高 白 细 胞 血 症 的 紧 急 处 理,.,46,处理：一旦显现可使用血细胞分别机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗药物和水化，并应留意预防高尿酸血症，酸中毒，电解质平稳紊乱和凝血反常等并发症；,.,47,这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行造血干细胞移植，降低其死亡率的关键措施之一；病人如显现发热，应准时查明感染部位及查找病原菌，常规使用有效抗生素；,防 治 感 染,.,48,血小板低者可输浓缩血小板悬液，保持血小板20109/L；并发DIC时，就应做出相应处理；,改 善 贫 血,.,49,缘由：由于白血病细胞的大量破坏，特殊是化疗期间，可使血清及尿液中尿酸水平的明显上升，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，导致病人显现少尿甚至急性肾功能衰竭； 处理：应嘱病人多饮水或通过静脉补液等，保证足够尿量，并应碱化尿液和同时口服别嘌醇；,防 治 尿 酸 性 肾 病,.,50,化疗前及化疗期间均应定期监测水，电解质和酸碱平稳，准时发觉反常并加以订正，以保证机体内环境的相对稳固和药物疗效的正常发挥；,纠 正 水 电 酸 碱 平 衡 失 调,返 回,.,51,化 疗,化 疗 的 阶 段 性 划 分,白 血 病 常 用 化 疗 药 物,白 血 病 常 用 联 合 化 疗 方 案,返 回,.,52,诱导缓解：是急性白血病治疗的起始阶段；主要是通过联合化疗，快速，大量地杀灭白血病细胞，复原机体正常造血，使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解（complete remissionCR），CR标准： 病人的症状和体征消逝； 外周血象的白细胞分类中无稚嫩细胞； 骨髓象中相关系列的原始细胞与稚嫩细胞之和5%；病人能否获得CR，是急性白血病治疗成败的关键；,化。