血液系统疾病二版3教材课程.ppt

血液系统的解剖结构和功能血液系统的解剖结构和功能 血液系统状态的评估血液系统状态的评估 血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗血液系统概述血液系统概述小儿造血和血液特点 一造血特点：（一）胎儿造血： 卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期 骨髓造血期（二）生后造血：1骨髓造血：（1）红骨髓：5-7岁前（2）黄骨髓：5-7岁后、18岁（3）潜在造血功能2骨髓外造血（1）应急（2）外周血象（3）体征2WBC（1）计数： 出生 3-4天 10天 1岁 8岁（成人水平） 1.5-2万 下降 1-1.5万 1万 (4.0-10.0109/L)（2）分类：二次交叉 出生 4-6天 2-4岁 4-6岁 学龄期 粒 65 50 40 50 50-70 淋巴 35 50 60 50 20-403血小板（1）出生时偏低，以后增多（但10万）（2）正常：10-30万(100-300109/L)血液的主要成分血浆55血细胞45血浆血浆PlasmaPlasma90%90%水份水份 1010溶质溶质蛋白质蛋白质清蛋白清蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原球蛋白球蛋白电解质电解质代谢终产物代谢终产物营养物质营养物质其它其它维持血浆胶体渗透压对抗侵入的微生物所必需的血浆凝固所必需的蛋白质钠、钾葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞造血系统疾病的病因 原发性：白血病、淋巴瘤等。

继发性：其他系统疾病对造血系统的损害等造血系统疾病的分类 红细胞疾病：如贫血等 白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等 出血性疾病：血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常三大类 血栓性疾病： 其他血液病：脾功能亢进等造血疾病的诊断 病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往史、家族史、月经与生育史、个人史、过敏史等造血疾病的诊断 症状： 血细胞功能障碍：头晕、乏力、皮肤粘膜苍白、易感染等 血浆成分功能障碍：出血倾向等造血疾病的诊断 体格检查 全面检查、与造血器官有关的体征如肝脾肿大等造血疾病的诊断 辅助检查： 血常规检查 骨髓细胞学检查：可了解血细胞生成的质与量的变化 淋巴结及肿块穿刺或切片检查 化学检查其他检查 各种凝血试验： 溶血试验： 各种红细胞酶测定： 血清铁蛋白测定 超声、CT、MRI造血疾病的治疗 去除病因 保持正常血液成分及功能 去除异常血液成分、抑制异常功能 造血干细胞移植造血系统疾病的进展 骨髓移植 白细胞治疗 概述概述 分类分类贫血贫血血红蛋白红细胞比容红细胞计数低于同性别、同年龄、同地区正常值下限 血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血是一综合征,不是一种疾病贫血的定义定义外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常值，以血红蛋白浓度较为重要。

在我国成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，妊娠低于100g/L或者红细胞比容分别低于42.0%容积、37.0%容积、30.0%容积，均为贫血（anemia） 程度 轻度 中度 重度 极重度RBC（1012/L） 3-4 2-3 1-2 1HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 94 32 32-38 B12、叶酸正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏小细胞低色素80 28 32 IDA分类（一）形态学：（二）病因：1生成不足：（1）造血物质 （2）造血激素（EPO）（3）造血功能2破坏过多（溶血）：（1）细胞内：先天性 （2）细胞外：后天性3丢失过多（失血）（1）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫 临床特征：（一）病史：起病：（1）急性：出血，溶血（2）慢性：营养，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结过去史：（1）寄生虫（2）慢性：消化道，结核，肝肾（3）药物史：氯霉素、磺胺药（4）居住环境：疫水区、化学物质家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病（二）临床表现：1症状：疲乏、困倦、软弱无力等 最常见和最早出现的症状。

头晕、食欲下降，注意力差， 记忆力下降，容易感染等2体征：（1）外观一般：营养，发育，特殊面容（2）皮肤粘膜：苍白，最突出的体征3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲（4）呼吸、心血管：呼吸、心率加快，有血管杂音（5）中枢神经系统：晕厥、感觉障碍等6）肝脾淋巴结（7）其他贫血的实验室检查血常规、血小板计数网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和VitB12水平的测定等 红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高 诊断：三部曲（一）有无贫血及其程度：1病史2临床表现3外周血象：三系（二）大致原因：1红细胞形态2网织红细胞3白细胞，血小板（三）确诊检查：1营养性：病史，生化，治疗2溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学， 血红蛋白分析3失血性：部位，凝血4造血性：骨髓治疗：1去除病因与一般疗法2药物治疗3输血治疗4脾切除5骨髓移植 概述概述 病因及发病机制病因及发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断要点诊断要点 治疗要点治疗要点缺铁性贫血缺铁性贫血（一）缺铁性贫血：是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血 。

一、概述：缺铁性贫血的定义铁缺乏分为： 红细胞内铁缺乏（iron deficiency erythropoiesis, IDE）缺铁性贫血（iron deficient anemia, IDA）贮存铁耗竭（iron depletion, ID）单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA 认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治 认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗正常铁代谢正常铁代谢 铁在体内分布铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为健康成人体内含铁总量为3 34.54.5克克 血红蛋白血红蛋白 65%65%铁铁( (约约2 23 3克克) ) 肌红蛋白肌红蛋白 各种酶各种酶 骨髓骨髓 30%30%铁铁 ( (约约1 11.51.5克克) ) 肝脏肝脏 为贮存铁为贮存铁5%铁(约0.150.23克) 铁是人体必需的微量元素铁是人体必需的微量元素 铁参与机体代谢：铁参与机体代谢： 血红蛋白的合成血红蛋白的合成 氧运输氧运输 DNA DNA合成合成 电子传递电子传递 游离铁有毒害作用游离铁有毒害作用 铁过多促发产生大量铁过多促发产生大量自由基，造成机体损自由基，造成机体损伤伤铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制1 1铁的来源和吸收铁的来源和吸收 生理性来源：v外源：食物 如瘦肉、蛋类、肝、木耳、海带v内源：衰老破坏的红细胞病理性来源：输血或铁剂治疗铁的代谢铁的代谢吸收：吸收：1）部位：十二指肠及空肠上段2）影响因素： 胃酸和维生素C使三价铁还原为二价铁，并使铁稳定在溶解状态，防止再氧化。

肠粘膜根据体内储存铁的情况，调节其吸收，储铁丰富，铁蛋白饱和，吸收少，反之相反铁的代谢铁的代谢排泄：排泄： 正常情况下，体内的铁呈封闭式循环，每天的排泄量极少，与吸收量保持平衡 主要由胆汁或经粪便排出，尿液、汗液、皮肤细胞代谢排出少量铁贮存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用Fe2+ Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织食物中的高铁食物中的高铁(Fe(Fe3+3+) ) 亚铁亚铁(Fe(Fe2 2) ) 十二指肠细胞色素十二指肠细胞色素b b （即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶） 贮存（铁蛋白内）贮存（铁蛋白内） 组织利用（由转铁蛋白转运）组织利用（由转铁蛋白转运） 铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对胞（均对hepcidinhepcidin信号敏感）信号敏感）十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠肠细胞内正常铁吸收正常铁吸收二、病因及发病机制1需铁量增加而摄人不足 正常成人每天需铁量约12mg，育龄妇女、婴幼儿、青少年的需铁量增加如长期食物中铁的含量不足，则使体内贮存铁缺乏而引起缺铁性贫血。

2铁的吸收不良 原理 1）铁以二价离子由十二指肠和空肠上段吸收，2）胃酸使食物中的铁游离，增加其溶解度；3）维生素c将食物中的三价铁转变成二价铁被肠黏膜吸收A胃大部切除及胃空肠吻合术后，食物迅速通过胃至空肠而影响铁的吸收；B萎缩性胃炎、胃全切术后因胃酸缺乏而致铁吸收不良;C小肠黏膜病变、肠道功能紊乱等均可影响铁的吸收3慢性失血 反复多次少量出血可丧失大量的铁，使体内贮存铁逐渐消耗1)消化道慢性失血如消化性溃疡、消化道肿瘤、食管胃底静脉曲张出血、钩虫病、痔出血等是引起缺铁性贫血的常见病因，2)女性月经过多 缺铁对各系统的影响（1）血液： 小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段 铁减少期： 储存铁减少 红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少 缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常（2）其它方面： 肌红蛋白 酶：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统 消化道粘膜上皮萎缩 免疫力下降：特异和非特异（酶）临床表现1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现 起病缓慢，与贫血病因、程度、血容量、起病缓慢，与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关缓急、耐受能力有关 一般贫血的表现一般贫血的表现 1 1消化系统：吸收不良、食欲减退、腹消化系统：吸收不良、食欲减退、腹泄或便秘。

泄或便秘 2 2粘膜的改变：口角炎、舌炎、舌乳头粘膜的改变：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩咽下困难，或咽下梗阻感萎缩咽下困难，或咽下梗阻感 3 3皮肤：皮肤干燥、角化、萎缩无光泽皮肤：皮肤干燥、角化、萎缩无光泽毛发易断易脱指甲扁平、脆薄易裂，毛发易断易脱指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺状，亦称反甲甚至呈勺状，亦称反甲临床表现临床表现贫血的临床表现4.4.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍神经系统轻者头晕，严重者意识障碍5.5.循环系统循环系统 心悸、气促、心悸、气促、心率加快，有血管心率加快，有血管杂音，严重者可导致贫血性心脏病杂音，严重者可导致贫血性心脏病6.6.呼吸、泌尿呼吸、泌尿7.7.内分泌、生殖、免疫、血液系统内分泌、生殖、免疫、血液系统组织缺铁表现组织缺铁表现 神经系统异常：儿童青少年发育迟神经系统异常：儿童青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中，烦躁易怒或淡漠、注意力不集中，烦躁易怒或淡漠可有神经痛、末梢神经炎，严重可有神经痛、末梢神经炎，严重颅压高，视乳头水肿颅压高，视乳头水肿 少数病人有异食癖，喜食生米、泥少数病人有异食癖，喜食生米、泥土、石子等。

土、石子等实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血严重者可导致三系减少严重者可导致三系减少高倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态低倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态正常红细胞的形态血常规表现 中度贫血，呈小细胞低色素二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质三、铁代谢血清铁64.4mol/L转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白8mg/L骨髓涂片铁染色1、寄生虫、慢性失血、机体需铁量增 加病史2、贫血症状体征3、实验室检查血清铁蛋白减少，小细胞低色素性贫血，骨髓细胞外铁消失 诊断要点举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因诊断只有明确病因，IDA才可能根治鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。