抗磷脂综合征的诊治完整版.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,辽源市卫生局,*,抗磷脂综合征的诊治,概念,抗磷脂综合征,(APS),是一组以反复发生动脉、静脉血栓或习惯性流产为临床表现，伴抗磷脂抗体,(APA),阳性的自身免疫性疾病,APS,病理妊娠,APA,阳性,血小板,减少,血栓,抗磷脂抗体（,APA),抗心磷脂抗体,(ACA),狼疮抗凝物质,(LA),抗,2,糖蛋白,I,抗体,(,抗,2GPI,抗体,),流行病学,APS,分为原发性和继发性，继发性,APS,常伴有自身免疫病或其他疾病，,SLE,是目前最常见的导致,APS,的继发性疾病女性发病率明显高于男性健康人群,APA,检出率很低，与其他自身抗体不同，,APA,的检出率随年龄增长而增加，约,12,正常老年人可以出现,IgG,或,IgM,类,ACA,抗体，合并慢性疾病的老年人检出率更高APS,与,SLE,的关系,原发性,APS,(PAPS),PAPS,SLE,继发性,APS,(SAPS),SLE,SAPS,发病机制,血小板激活,补体系统的活化,血栓形成,血栓形成机制,APS,导致妊娠丢失的机制,血栓形成,滋养层细胞,损伤、,侵入障碍,炎症及,补体激活,临床表现,血栓栓塞,表现为反复的动静脉血栓形成，尤其是下肢深静脉血栓形成是,APS,最常见的临床表现之一，动脉血栓形成较静脉少见，常并发脏器缺血和梗死。

病理妊娠,APS,的主要特征是连续,3,次或,3,次以上妊娠失败,如流产或死胎抗磷脂抗体阳性,此外还包括血小板减少、溶血性贫血、网状青斑等心血管系统,神经系统,肺,肾脏,临床表现,肾脏表现,肾,动脉损害,肾脏多为双侧受累，可为原位血栓形成或继发于其他心血管栓塞性病变病变表现多样，,可表现为,肾梗死、缺血性急性肾功能衰竭，慢性进展性缺血性肾功能衰竭，肾血管性高血压等肾,静脉损害,肾静脉损害多见于双侧，临床表现为腰痛、血尿、肾脏体积增大、肺栓塞等合并,SLE,的,APS,患者中更为常见,血栓性微血管病,(TMA),TMA,是,APS,最典型的肾脏表现，临床可表现为进展缓慢的缺血性肾脏损害伴尿检异常，也可表现为急性肾功能衰竭,(ARF),肾小球疾病,大部分为慢性肾小球缺血导致的非特异性改变，其他肾小球病理改变中，膜性肾病最为常见APS,肾病,APS,肾病是一个独立的疾病临床主要表现为高血压、蛋白尿、,GFR,下降对肾动脉狭窄,(RAS),、高血压和不能解释的肾功能恶化,APA,应该作为常规检查关于,APS,分类诊断修订标准的国际共识声明,提出,APS,至少需具备,2,条临床诊断标准中的,1,条，并至少具备,3,条实验室诊断标准中的,1,条，实验室指标需重复两次或两次以上，间隔至少,12,周。

APS,的最新诊断标准,:,(1),血管栓塞,:,至少有一次经影像学、超声多普勒或组织学证实的任何脏器或器官的动脉、静脉或小血管血栓形成发作2),病理妊娠,:,发生至少,1,次不能解释的孕,10,周或,10,周以上的胎儿死亡,或至少,1,次因先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全导致孕,34,周或,34,周以上的早产,(,新生儿形态正常,),或,3,次或,3,次以上的孕,10,周前自发流产3),实验室标准,:ACA:2,次中高滴度的,IgG,或,IgM,型抗体阳性,(,间隔至少,12,周,),或,LAC:2,次阳性,(,间隔至少,12,周,),或抗,2GPI,抗体,:2,次高滴度,IgM,或,IgG,型抗体阳性,(,间隔至少,12,周,),诊断,肿,瘤,、口服避孕药,、肾病综合征、血小板增多症,蛋白,C,缺乏、蛋白,S,缺乏、,红细胞增多,症、,阵发性睡眠性血红蛋白尿,等疾病均可出现,血栓形成,，诊断时需加以鉴别子宫异常、慢性感染及遗传因素等导致的,反复妊娠丢失,鉴别诊断,治疗,预防,血栓事件发生后相关治疗,妊娠合并,APS,的治疗,治疗,预防,小剂量阿司匹林,(75 mg,d),可显著降低非妊娠相关血栓事件的发生率。

羟氯喹,(0,2,一,O,4 g,d),可以减少,APA,的生成，有抗血小板聚集作用，也被证实有助于预防伴或不伴,SLE,的,APA,阳性患者血栓事件的发生治疗,预防,小剂量阿司匹林,(75 mg,d),可显著降低非妊娠相关血栓事件的发生率羟氯喹,(0,2,一,O,4 g,d),可以减少,APA,的生成，有抗血小板聚集作用，也被证实有助于预防伴或不伴,SLE,的,APA,阳性患者血栓事件的发生治疗,血栓事件发生后相关治疗,急性期血栓可行手术取栓，有手术禁忌证者可采用药物溶栓,(,尿激酶、链激酶,),，续以肝素或华法令抗凝治疗普通肝素每日用量,15 000 U,，静脉或皮下注射低分子肝素可皮下注射，,2500,3000U,次，每日,1,2,次华法令初期给予,2,5,5mg,d,，维持量因人而异,他汀类药物及血管紧张素转换酶抑制剂,(ACEI),有助于降低,APA,阳性患者血栓事件的发生,治疗,妊娠合并,APS,的治疗,抑制免疫反应,主要采用肾上腺皮质激素抑制抗体的产生,尤其对于,APA,滴度高,持续阳性,无高凝状态或有出血倾向的患者主张运用抗凝治疗,低分子肝素联合小剂量阿司匹林疗法是治疗,妊娠合并,APS,的首选方法。

凡是,APA,阳性,血小板聚集率增高的患者均可以在孕期开始服用阿司匹林或者一旦妊娠即开始服用。