癫痫巡诊ppt课件.pptx

癫痫巡诊定义• 癫痫发作（ epileptic seizure） ： 癫痫发作是指大脑神经元异常 和过度的超同步化放电所造成的临床现象 • 癫痫（ epilepsy） ： 癫痫是一种脑部疾患， 特点是持续存在能 产生癫痫发作的易感性， 并出现相应的神经生物学、 认知、 心理学以及社会等方面的后果 诊断癫痫至少需要一次的癫痫 发作 2005年国际抗癫痫联盟 ） • 癫痫综合征（epileptic syndrome）：由特定的症状和体征组成的 特定癫痫现象，不仅涉及发作类型，还包含特殊病因、病理、预 后、转归，可指导选药流病• 癫痫的发病率约在0.5 % -0.7%• 青少年和老年为发病高峰年龄段病因• 只有少于一半的癫痫可以找到病因，称为症状性或继发性癫痫： • M--metablism，代谢性I--inflammation，炎症D--degeneration，变性N--neoplasm，肿瘤I--infection，感染G--gland，腺体，内分泌H--hereditary，遗传T--toxication，中毒/trauma，外伤S--stroke，卒中 • 余不能明确病因的癫痫称为特发性癫痫：基因突变和先天因素所致，有遗传倾向 • 隐源性癫痫：临床表现为症状性癫痫，但尚不能明确病因。

分类• 癫痫发作分类：结合发作时临床表现和脑电图特征分类； • 癫痫综合征分类：结合病因、发病机制、临床表现、演变过程、 治疗效果等综合分类；放 电 起 源部分性发作1、单纯部分性运动性 感觉性 植物神经性 精神性 2、复杂部分性（先兆） + 意识障碍 + （自动症）3、部分性继发全身性全面性发作强直-阵挛, 强直, 阵挛, 肌阵挛, 失神, 失张力癫痫发作的分类癫 痫 综 合 征 分 类1. 与部位相关（局灶性、限局性、部分性）的癫 癎及综合征1.1 特发性（起病与年龄有关）具有中央、颞区棘波的良性儿童癫癎具有枕叶爆发的儿童癫癎原发性阅读性癫癎1.2 症状性 慢性进行性部分性癫癎持续状态 以特殊形式诱发发作为特征的综合征颞叶癫癎额叶癫癎枕叶癫癎顶叶癫癎1.3 隐源性 2. 全身性癫癎和综合征2.1 特发性（按起病年龄次序列举）良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿肌阵挛癫癎儿童失神癫癎青少年失神癫癎青少年肌阵挛癫癎觉醒时大发作的癫癎其它全身性特发性癫癎以特殊状态诱发发作的癫癎2.2 隐源性和或症状性West综合征（婴儿痉挛）Lennox-Gastaut综合征肌阵挛站立不能性癫癎肌阵挛失神癫癎2.3 症状性非特异性病因引起早期肌阵挛性脑病婴儿早期伴有爆发抑制脑电图的癫癎性脑病其他症状性全身性癫癎特殊综合征 合并于其他疾病的癫癎发作，包括有发作及 以发作为主要症状的疾病 3. 不能决定为局灶性还是全身性的癫癎和癫癎综 合征3.1 兼有全身性和局灶性发作的癫癎新生儿发作婴儿严重肌阵挛性癫癎慢波睡眠中持续性棘慢波癫癎获得性癫癎性失语症(Landau-Kleffner综合征)其它不能确定的癫癎3.2 没有明确的全面性或局灶性特征的癫癎 4. 特殊综合征4.1 热性惊厥4.2 孤立稀少的发作或孤立的癫癎状态4.3 仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作，如 酒精、药物、子癎、非酮性高血糖等因素而引起 的发作诊断• 明确是否癫痫 • 明确发作类型或综合征 • 明确癫痫的病因诊断• 一、是否是癫痫 • 发作是否有癫痫发作的共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性 ； • 发作表现是否具有不同发作类型的特征。

• 脑电图上的痫样放电是重要的诊断佐证鉴别诊断• 假性发作（psuedoseizures）• 由心理障碍而非脑电紊乱而引起的脑部功能异常，是一种非痫性发作性疾病其临床症状 与癫痫相似• 鉴别关键在于：发作期无相应痫性放电，抗癫痫药治疗无效 • 晕厥（syncope）• 弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致，常有意识丧失、跌倒• 以下几点支持晕厥诊断：a.由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导发作；b.站立或坐位 时出现发作；c.伴面色苍白、大汗• 与强直阵挛比较：缺失症状多于刺激• 与失神发作比较：发作恢复慢，有明显发作后状态• 脑电图多正常鉴别诊断晕厥 癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽搐， 肌张力不高，跌倒意识丧失，强直阵挛发 作， 肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭 着大汗，心率减慢舌咬伤及 尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗 不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样 放电发作间期EEG多正常，可有慢波多呈爆发性异常鉴别诊断• 短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA）• 偏侧或者双侧剧烈头痛• 脑电图：局灶性慢波• 意识障碍发生缓，易唤醒• 过度换气综合征• 心理障碍所致，不恰当过度呼吸诱发• 症状可以通过过度换气复制• 发作间期或者发作期脑电图无痫样放电 • 发作后血气分析显示CO2分压偏低• 偏头痛（migraine）• 偏侧或者双侧剧烈头痛• 脑电图：局灶性慢波• 意识障碍发生缓，易唤醒鉴别诊断偏头痛癫痫先兆症状持续时间较长相对较短视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视 物模糊除闪光、暗点外，有的为 复杂视幻觉主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕 吐强直阵挛发 作意识丧 失少见多见持续时间较长，几小时或几天较短，几分钟精神记忆 障碍无或少见多见EEG非特异性慢波癫痫样 放电鉴别诊断• 睡眠障碍• 包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等； • 多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒； • 发作内容包含运动、行为等内容。

• 器质性疾病引起的发作症状• 先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别； • 严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上， EEG能够及时地 排除鉴别； • 破伤风引起的痉挛性发作：病史、 发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值• 其他鉴别诊断• 生理性发作性症状：新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等诊断• 二、明确发作类型及是否是癫痫综合征 • 三、确定癫痫的病因：头颅CT、磁共振、同位素脑扫描或脑血管 造影等检查治疗 —— 治疗目标• 控制癫痫症状• 避免治疗副作用• 保持患者生活质量治疗——临床路径http://neurology.ufl.edu/patient-care/for-professionals/epilepsy/治疗——AEDv何时开始抗癫痫药物（AEDs）治疗？oAEDs应该在癫痫的诊断明确之后开始使用 o传统：出现第二次无诱因发作之后开始AEDs治疗国际抗癫痫联盟(ILAE)：一旦诊断明确 o发作间歇期太长（一年以上甚至更长），可以酌情选择用或不用药物治疗 o有明确促发因素的发作，并不需要立刻开始AEDs治疗治疗——AEDJuan G Ochoa, MD Medspace治疗——AED中国癫痫临床诊疗指南 2013治疗——AED中国癫痫临床诊疗指南 2013治疗——AED （发作类型）发作类型 一线药物二线药物可以考虑的药 物可能加重发作的药物强直 阵挛 丙戊酸钠左乙拉西坦、托吡酯苯巴比妥、苯 妥英钠失神 丙戊酸钠、 拉 莫三嗪 托吡酯卡马西平、奥卡西平、苯巴 比妥、 加巴喷丁肌阵挛丙戊酸钠、托吡 酯左乙拉西坦、氯硝西 泮、拉莫三嗪卡马西平、奥卡西平、苯妥 英钠、加巴喷丁强直丙戊酸钠左乙拉西坦、氯硝西 泮、拉莫三嗪、托吡 酯苯巴比妥、苯 妥英钠卡马西平、奥卡西平失张力丙戊酸钠、拉莫 三嗪左乙拉西坦、托吡 酯、氯硝西泮苯巴比妥卡马西平、奥卡西平部分性 (有/无继发全面性 ）卡马西平、丙 戊酸钠、奥卡西 平、拉莫三嗪左乙拉西坦、加巴喷 丁、托吡酯、唑尼沙 胺苯妥英钠、苯 巴比妥全面性发作治疗——AED （综合征）癫痫综合征 一线药物二线药物可以考虑的药物可能加重发作的 药物儿童失神丙戊酸钠、拉莫三 嗪左乙拉西坦、托吡 酯卡马西平、奥卡西平、苯 妥英钠青少年失神丙戊酸钠、拉莫三 嗪左乙拉西坦、托吡 酯卡马西平、奥卡西平、苯 妥英钠青少年肌阵挛丙戊酸钠、拉莫三 嗪左乙拉西坦、托吡 酯、氯硝西泮卡马西平、奥卡西平、苯 妥英钠仅有全面强直阵挛发 作丙戊酸钠、卡马西 平左乙拉西坦、奥卡 西平氯硝西泮、苯巴比 妥 部分性癫痫丙戊酸钠、卡马西 平、托吡酯、拉莫 三嗪、奥卡西平左乙拉西坦、加巴 喷丁、苯妥英钠苯巴比妥婴儿痉挛类固醇氯硝西泮、丙戊酸 钠、托吡酯、拉莫三 嗪卡马西平、奥卡西平治疗——AED （综合征）癫痫综合征 一线药物二线药物可能加重发作的药 物L-G综合征丙戊酸钠、托吡酯左乙拉西坦、氯硝 西泮卡马西平、 奥卡西平伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫丙戊酸钠、卡马西平、奥卡 西平左乙拉西坦、托吡 酯伴枕部爆发活动的儿童良性癫痫丙戊酸钠、卡马西平、奥卡 西平左乙拉西坦、托吡 酯婴儿期严重肌阵挛癫痫丙戊酸钠、托吡酯左乙拉西坦卡马西平、 奥卡西平慢波睡眠中持续棘慢波丙戊酸钠、类固醇、拉莫三 嗪、左乙拉西坦、托吡 酯卡马西平、 奥卡西平获得性癫痫性失语丙戊酸钠、类固醇、拉莫三 嗪左乙拉西坦、托吡 酯卡马西平、 奥卡西平肌阵挛站立不能癫痫丙戊酸钠、托吡酯左乙拉西坦、拉莫 三嗪卡马西平、 奥卡西平治疗——AED （药物剂量）v从较小的剂量开始，缓慢的增加剂量直至发作控制或至最大可耐受剂量。

v出现剂量相关的副作用，可暂时停止增加剂量或酌情减少当前用量，待副 作用消退后再继续增加量至目标剂量v合理安排服药次数：提高依从性，保证疗效，减少不良反应表现治疗——AED （减药停药原则）v药物治疗后2-5年以上完全无发作，可以考虑停药v不同癫痫综合征停药后维持缓解率不同，因而疗程不同 v停药过程应该缓慢进行，可能持续数月甚至1年以上v多药联合治疗的患者，每次只能减掉一种药物，并且撤掉一种药物之后，至 少间隔1月，如仍无发作，再撤掉第二种药物v如果在撤药过程中出现发作，应停止继续撤药，并将药物剂量恢复到发作前 的剂量• 隋某，女，25岁 • 主诉：发作性愣神19年，发作性四肢抽搐17年病例1• 现病史：6岁时无明显诱因出现愣神，双上肢僵硬，呼之不应，持续数秒钟 缓解，有时咂嘴、双上肢摸索样动作，发作前诉心中不适感，发作频 率4-5次/月，当时未在意未就诊8岁时，患者于上学时出现四肢强直抽搐、牙关紧闭、双眼向一侧 凝视，意识丧失，摔倒在地，无口舌咬伤、无大小便失禁，持续数分 钟后缓解遂就诊于当地医院，考虑“癫痫”，给予丙戊酸钠、卡马 西平，患者症状好转，发作次数明显减少之后数年大发作每年约2次，小发作每月2-4次不等。

近一年患者发作频率较前明显增多，大发作每月一次，发作形式基 本同前，持续时间较前稍有延长，约4-5分钟；近两周小发作较前增多 ，最多时一天数次，月经期间发作次数较非月经期多现服用丙戊酸 钠3# tid，卡马西平 2# tid近一年，无发热、饮食睡眠可，大小便未见异常近两月，患者感 间断头晕，时伴有视物模糊，走路不稳，数分钟后好转无恶心呕 吐• 既往史、个人史：足月，三胞胎中排行第二，出生时有窒息史，足先露，其 余两兄妹夭折出生时右侧上肢内旋位运动、智力发育较同 龄儿童低下，约2-3岁会走路、说话刚学会走路时家属即发现 右下肢拖曳，力量较左侧差上学期间学习成绩差，小学三年 级后即退学 • 专科查体：神清，精神可，时间、地点、人物定向力基本正常，计算力 下降颅神经（-），右侧上下肢肌肉与左侧相比欠丰满四肢 肌张力基本正常，左侧上下肢肌力4+级，右侧上下肢肌力3+ 级右侧上下肢腱反射较左侧活跃双侧Hoffmann征（-），双 侧掌颌反射（+）右侧Babinski征、 Chaddock征（+），左侧 阴性感觉（-）脑膜刺激征（-） 病例特点• 年轻女性，发作起病，慢性进展；• 发作愣神19年，发作性四肢抽搐17年。

病早期愣神、呼之不应，持。