脊髓血管病ppt课件.ppt

脊髓血管病的临床特征与病理生 理基础1脊髓血管解剖2脊髓供血解剖1.脊髓后动脉;2.后根动脉;3.前根动脉;4.根动脉;5.背侧肋间动脉支;6.椎板前动脉;.7根动脉干;8.主动脉;9.腰动脉;10.脊髓前中央动脉.3脊髓动脉n n左右椎动脉向上合基底动脉左右椎动脉向上合基底动脉, ,向下构成脊向下构成脊 髓前动脉髓前动脉( (起源于颅内部分起源于颅内部分, ,延髓的腹侧延髓的腹侧, , 前正中沟前正中沟); );n n脊髓后动脉脊髓后动脉( (左右各一左右各一, ,起源于同侧椎动脉起源于同侧椎动脉 颅内部分颅内部分, ,后外侧沟后外侧沟, ,供应脊髓全长供应脊髓全长) )4脊髓动脉n n起源：颈部椎动脉分支及甲状腺下动脉起源：颈部椎动脉分支及甲状腺下动脉 的分支供应的分支供应, ,在胸腰骶接受来自肋间，腰在胸腰骶接受来自肋间，腰 ，髂腰和骶外侧动脉的分支，髂腰和骶外侧动脉的分支n n根动脉根动脉: :伴脊神经根经椎间孔进椎管伴脊神经根经椎间孔进椎管, ,进椎进椎 间孔后即分根前后动脉间孔后即分根前后动脉, ,分别与脊髓前后分别与脊髓前后 动脉吻合构成脊髓冠状动脉环动脉吻合构成脊髓冠状动脉环5脊髓静脉n n脊髓静脉与动脉一样脊髓静脉与动脉一样, ,也分脊髓前后和神也分脊髓前后和神 经根静脉经根静脉. .较动脉多较动脉多, ,口径大口径大, ,主要分布后面主要分布后面 , ,两侧最少两侧最少n n椎静脉丛向上与延髓静脉相通，在胸段椎静脉丛向上与延髓静脉相通，在胸段 与胸腔内奇静脉及上腔静脉相通，而后与胸腔内奇静脉及上腔静脉相通，而后 又与肺静脉有联系．在腹部与下腔静脉又与肺静脉有联系．在腹部与下腔静脉 ，门静脉及盆腔静脉相连．，门静脉及盆腔静脉相连．6脊髓供血特点n n节段性节段性, ,颈到圆锥有别颈到圆锥有别6-86-8根髓动脉，侧支丰富根髓动脉，侧支丰富 较脑组织不易缺血，两个分水岭区：较脑组织不易缺血，两个分水岭区：T4T4与与L2L2．．n n根髓动脉起源于肋间动脉与腰动脉根髓动脉起源于肋间动脉与腰动脉( (主动脉主动脉: :低低 BP)BP)n n胸腔＼腹腔大动脉与压力变化影响供血，静脉胸腔＼腹腔大动脉与压力变化影响供血，静脉 回流到胸腔，但缺乏静脉瓣，故胸腹腔炎症，回流到胸腔，但缺乏静脉瓣，故胸腹腔炎症， 肿瘤易入椎静脉丛并受胸腹腔压力变化影响肿瘤易入椎静脉丛并受胸腹腔压力变化影响7脊髓供血特点n n脊髓供血动脉为骨性孔道入椎管腔，故脊髓供血动脉为骨性孔道入椎管腔，故 骨折，椎间盘突出可影响血供，脊髓前骨折，椎间盘突出可影响血供，脊髓前 动脉也可受后纵韧带钙化影响动脉也可受后纵韧带钙化影响n n脊髓对缺血较脑有耐受性脊髓对缺血较脑有耐受性:20-26min(dog):20-26min(dog) 能能recoveryrecoveryn n脊髓动脉硬化为脑动脉硬化脊髓动脉硬化为脑动脉硬化1:1001:1008脊髓缺血特点n n下肢远端无力及间隙性跛行，休息后或下肢远端无力及间隙性跛行，休息后或 扩血管药用后好转．扩血管药用后好转．n n脊髓前动脉脊髓前动脉: :n n颈部颈部: :疼痛在颈或肩部疼痛在颈或肩部, ,痛温觉丧失但深感痛温觉丧失但深感 觉保存觉保存. .腰段无感觉分离腰段无感觉分离9脊髓血管病病理基础 n n缺血：盗血，静脉高压缺血：盗血，静脉高压n n压迫：扩张的引流静脉或动静脉畸形血压迫：扩张的引流静脉或动静脉畸形血 管团或海绵状血管瘤，脊髓对压迫敏感管团或海绵状血管瘤，脊髓对压迫敏感n n出血：硬脊膜外（下）血肿，出血：硬脊膜外（下）血肿，SAHSAHn n血栓形成血栓形成10脊髓血管畸形分类n n影像学和手术分型影像学和手术分型n n临床分型临床分型11影像学和手术分型:n nI I型硬脊膜动静脉畸形型硬脊膜动静脉畸形n nII II型髓内动静脉畸形型髓内动静脉畸形n nIIIIII幼稚型动静脉畸形幼稚型动静脉畸形n nIVIV型髓周动静脉瘘型髓周动静脉瘘( (IVaIVa型，型，单单滋养血管滋养血管 ，低血流量，低血流量 ; ; IVbIVb型，多滋养血管，高型，多滋养血管，高 血流量血流量 ; ; IVcIVc型，多滋养血管，高血流型，多滋养血管，高血流 量量及团块样引流静脉及团块样引流静脉) )12临床分型n n髓内动静脉畸形髓内动静脉畸形n n髓周动静脉瘘髓周动静脉瘘n n硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘13髓内动静脉畸形n n畸形团块位于或大部分位于脊髓实质内畸形团块位于或大部分位于脊髓实质内 最初症状间隙性无力最初症状间隙性无力14髓内动静脉畸形15II型髓内动静脉畸形n n血管团样髓内动动静脉畸形，是由单根血管团样髓内动动静脉畸形，是由单根 或多根髓动脉供应的髓内团块样血管畸或多根髓动脉供应的髓内团块样血管畸 形形n n血管团较局限，病理血管之间没有神经血管团较局限，病理血管之间没有神经 组织，但与正常脊髓组织有一胶质细胞组织，但与正常脊髓组织有一胶质细胞 相隔相隔16III幼稚型动静脉畸形n n脊髓内巨大而复杂的血管团，血供丰富脊髓内巨大而复杂的血管团，血供丰富n n与正常组织没有界限，治疗困难与正常组织没有界限，治疗困难1718髓周动静脉瘘n n脊髓外的软膜动脉与静脉的直接交通脊髓外的软膜动脉与静脉的直接交通, ,常常 常是脊髓前动脉或脊髓后动脉与相应的常是脊髓前动脉或脊髓后动脉与相应的 静脉直接沟通静脉直接沟通 n n粗大静脉及静脉高压，病程可达粗大静脉及静脉高压，病程可达2-252-25年年n n易误诊易误诊19髓周动静脉瘘示意图20髓周硬膜下动静脉瘘21病例8脊髓MRI和DSA图片普通MRI T2WI示髓内异常高信号 增强MRI见串珠状血管信号 DSA见畸形血管团 22病例7MRI图23硬脊膜动静脉瘘n n病理基础：硬脊膜接近神经根地方的动静脉直病理基础：硬脊膜接近神经根地方的动静脉直 接交通，其瘘口位于硬脊膜内和硬脊膜内、外接交通，其瘘口位于硬脊膜内和硬脊膜内、外 层之间层之间, ,常靠近椎间孔的神经根常靠近椎间孔的神经根, ,是根动脉的硬是根动脉的硬 脊膜支与根髓静脉之间的直接交通脊膜支与根髓静脉之间的直接交通n n占所有脊髓血管畸形的占所有脊髓血管畸形的80%80%，，4040岁以上多发。

岁以上多发n n主要临床症状源于脊髓静脉高压引起的脊髓水主要临床症状源于脊髓静脉高压引起的脊髓水 肿和坏死肿和坏死 24硬脊膜动静脉瘘25讨论n n脊髓血管畸形临床表现因部位及分型不脊髓血管畸形临床表现因部位及分型不 同而多样，脑脊液寡克隆同而多样，脑脊液寡克隆IgGIgG指数亦有增指数亦有增 高，高，MRIMRI检查有时无血管流空效应，就检查有时无血管流空效应，就 可能误诊为多发性硬化可能误诊为多发性硬化 ；也有误诊为椎；也有误诊为椎 间盘突出、脊髓肿瘤、脊髓炎尤其在间盘突出、脊髓肿瘤、脊髓炎尤其在 早期更易误诊，本组病例有早期更易误诊，本组病例有9 9例曾被误诊例曾被误诊 26脊髓血管造影评价（一）n n造影剂的高渗和化学毒性可引起脊髓的造影剂的高渗和化学毒性可引起脊髓的 损伤，患者可能难以接受如考虑脊髓损伤，患者可能难以接受如考虑脊髓 血管病变，首先行血管病变，首先行MRIMRI增强扫描可发现增强扫描可发现 一部分普通一部分普通MRIMRI检查阴性病例检查阴性病例n nMRIMRI阳性而脊髓血管造影可有阴性阳性而脊髓血管造影可有阴性 Alleyne CHAlleyne CH等报道了等报道了3 3例脊髓血管造影阴例脊髓血管造影阴 性在手术探查中发现为硬脊膜动静脉瘘性在手术探查中发现为硬脊膜动静脉瘘 ，与我们发现病例，与我们发现病例9 9相符。

相符27脊髓血管造影评价（二）n n例例7 7脊髓血管造影阴性，手术后才证实为脊髓血管造影阴性，手术后才证实为 海绵丛血管瘤，故对临床表现及海绵丛血管瘤，故对临床表现及MRIMRI检检 查强烈提示血管病变而造影却阴性的有查强烈提示血管病变而造影却阴性的有 必要手术探查以明确及早期治疗必要手术探查以明确及早期治疗n n普通普通MRIMRI可能阴性尤其低磁场，增强扫可能阴性尤其低磁场，增强扫 描对发现低血流、低流速的小的扭曲的描对发现低血流、低流速的小的扭曲的 血管影有帮助血管影有帮助28影像学特点（一）n n髓内血管畸形髓内血管畸形5 5例例n n2 2例普通例普通MRIMRI显示髓内畸形血管团的异常信号显示髓内畸形血管团的异常信号 ，，T1WIT1WI和和T2WIT2WI均呈等、高混杂信号并见流空均呈等、高混杂信号并见流空 效应，效应，1 1例见一个胸髓节段内分别为例见一个胸髓节段内分别为T1WIT1WI低和低和 T2WIT2WI高如炎性异常信号而下胸髓为出血灶高如炎性异常信号而下胸髓为出血灶n n1 1例髓内呈梭形肿瘤样例髓内呈梭形肿瘤样T1WIT1WI等和等和T2WIT2WI高信号。

高信号 3 3例例MRIMRI增强后出现条状迂曲血管影增强后出现条状迂曲血管影n n1 1例行例行DSADSA检查，结果阴性检查，结果阴性29影像学特点（二）n n髓周动静脉瘘髓周动静脉瘘4 4例n n普通普通MRIMRI示示T1WIT1WI等低和等低和T2WIT2WI高信号，增高信号，增 强示脊髓表面（蛛网膜下腔）绒毛点状强示脊髓表面（蛛网膜下腔）绒毛点状 强化，强化，DSADSA显示畸形血管团和蚓状提前显示畸形血管团和蚓状提前 显影的回流静脉显影的回流静脉30影像学特点（三）n n硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘3 3例n n1 1例普通例普通MRIMRI有异常血管流空信号，有异常血管流空信号，2 2例例 增强后显示迂曲血管影增强后显示迂曲血管影31临床特点(1)n n髓周动静脉畸形髓周动静脉畸形4 4例均以下肢麻木乏力缓慢例均以下肢麻木乏力缓慢 起病经脊髓血管造影明确例起病经脊髓血管造影明确例6 6误诊为多发性误诊为多发性 硬化硬化1 1年年2 2个月例7 7按脊髓炎治疗按脊髓炎治疗3 3个月病情加个月病情加 重，脊髓血管造影确诊例重，脊髓血管造影确诊例8 8～～9 9误诊为椎间盘误诊为椎间盘 突出分别为突出分别为1 1年和年和3 3个月，其中例个月，其中例9 9在椎间盘突在椎间盘突 出内科治疗过程中畸形血管团破裂出血，出现出内科治疗过程中畸形血管团破裂出血，出现 截瘫，截瘫，MRIMRI与脊髓与脊髓DSADSA得以明确。

得以明确n n硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘3 3例例1010慢性起病，例慢性起病，例1111～～ 1212为亚急性起病，例为亚急性起病，例1212突发腰背剧烈疼痛，突发腰背剧烈疼痛， MRIMRI检查脊髓硬膜外血肿，急诊手术探查为硬检查脊髓硬膜外血肿，急诊手术探查为硬 脊膜动静脉瘘脊膜动静脉瘘32临床特点（2)n n1212例患者中男例患者中男9 9例，女例，女3 3例，年龄例，年龄9-789-78岁，平均岁，平均 44.1±20.944.1±20.9岁脊髓血管造影（岁脊髓血管造影（DSADSA）或手术后）或手术后 证实髓内血管畸形证实髓内血管畸形5 5例，髓周动静脉畸形例，髓周动静脉畸形4 4例，例， 硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘3 3例1010例始于胸腰段，颈段例始于胸腰段，颈段2 2 例均经脊髓例均经脊髓MRIMRI及增强检查：及增强检查：MRIMRI检查发现检查发现7 7 例有血管流空，另例有血管流空，另5 5例增强后例增强后2 2例病灶内可见迂例病灶内可见迂 曲血管影曲血管影5 5例行脊髓血管造影，其中例行脊髓血管造影，其中4 4例发现例发现 髓周动静脉畸形，髓周动静脉畸形，1 1例阴性，手术后证实为髓例阴性，手术后证实为髓 内海绵丛血管瘤。

其中内海绵丛血管瘤其中9 9例被误诊为脊髓炎、例被误诊为脊髓炎、 多发性硬化、椎间盘突出、脊髓肿瘤等，误诊多发性硬化、椎间盘突出、脊髓肿瘤等，误诊 时间为时间为1 1至至1414个月。