癫痫诊断治疗PPT课件.pptx

L/O/G/O儿童癫痫认识与治疗1名人与癫痫名人与癫痫 2癫痫癫痫 的定义义和简简介儿童癫痫癫痫 的病因与特点癫痫癫痫 的诊诊断与鉴别鉴别病例癫痫癫痫 的治疗疗 3儿童癫痫概述儿童癫痫概述 全球全球65006500万癫痫患者万癫痫患者, ,疾病相关的残疾、死亡、共患病、羞耻感及疾病疾病相关的残疾、死亡、共患病、羞耻感及疾病负担巨大负担巨大 儿童癫痫患病率约为儿童癫痫患病率约为 0.5~0.8% 0.5~0.8% 儿童癫痫病因复杂，表现多样，病程发展各异，疾病预后迥异儿童癫痫病因复杂，表现多样，病程发展各异，疾病预后迥异 儿童儿童癫痫临床特征包涵：发作类型、起病年龄、临床表现、遗传与脑癫痫临床特征包涵：发作类型、起病年龄、临床表现、遗传与脑发育、脑电生理、对治疗的反应和预后发育、脑电生理、对治疗的反应和预后 儿童癫痫的临床有效治疗：早期、准确识别与诊断、适宜的治疗干预儿童癫痫的临床有效治疗：早期、准确识别与诊断、适宜的治疗干预 需要对病人及家长医疗及身心的巨大支持需要对病人及家长医疗及身心的巨大支持 随着不断发育成长，治疗目标有所变化随着不断发育成长，治疗目标有所变化Solomon L Moshé. Lancet. 20144 即使儿童癫痫与癫痫综合征可以得到明确诊断，治疗仍面临挑战即使儿童癫痫与癫痫综合征可以得到明确诊断，治疗仍面临挑战 临床可选择治疗的抗癫痫药临床可选择治疗的抗癫痫药物物超过超过2020种种◦ ◦ 药物治疗的选择需要个体化药物治疗的选择需要个体化◦ ◦ 结合疾病病史、发育史、家族史和共患病以及社会心理因素等综合考结合疾病病史、发育史、家族史和共患病以及社会心理因素等综合考量量 抗癫痫药物治疗重在控制症状，不能代替病因治疗抗癫痫药物治疗重在控制症状，不能代替病因治疗 儿童癫痫除癫痫发作外，还涉及智能运动发育、情绪行为等方面，在进儿童癫痫除癫痫发作外，还涉及智能运动发育、情绪行为等方面，在进行治疗方案决策时应综合考虑行治疗方案决策时应综合考虑 治疗需平衡发作和共患病及治疗带来的不良反应，注重患儿治疗需平衡发作和共患病及治疗带来的不良反应，注重患儿/ /家长家长/ /家庭家庭诉求及生活质量诉求及生活质量5诊断癫痫应符合的条件：1、至少两次非诱发发作，两次发作间隔24h以上2、在未来的10年，一次非诱发发作和未来发作的可能性与2次非诱发发作后再发的风险相当3、癫痫综合征的诊断20142014年癫痫新定义解释年癫痫新定义解释6癫痫癫痫 的定义义和简简介儿童癫痫癫痫 的病因与特点癫痫癫痫 的诊诊断与鉴别鉴别病例癫痫癫痫 的治疗疗 7年龄组龄组常见见病因新生儿及婴儿期先天以及围生期因素（缺氧、窒息、头颅 产伤）、遗传代谢因素、皮质发育异常所致的 畸形等 儿童及青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围 生期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神 经系统感染、脑发育异常等 成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性 因素等 老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性 病等癫痫的发病原因癫痫的发病原因8•同样一个患儿可有几种不同类型的 癫痫发 作形式，如：L-G综合征•有些儿童的癫痫不同时期有不同类型 的发作如：West 20%L-G综合征多样性•如发热 ，生活不规律，暴饮暴食易变性•未经正规治疗或发作频繁，智能性格改变较 明显：迟钝，幼稚，言语不清，孤僻，暴躁等不良因素容易 诱发智能性格改变儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点9儿童（小于儿童（小于1515周岁）癫痫发作类型的构成周岁）癫痫发作类型的构成10癫痫的危害癫痫的危害脑损害意外伤害及猝死行为的影响即使无临床发作，大脑异常放电对大脑也有影 响11首次癫痫发作后的复发率首次癫痫发作后的复发率Stroink H, et al. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 1998;64:595-600.总总体复发发率 •6个月：40% ; •1年：46%;•2年：54%12癫痫样EEG1是最重要的癫痫复发预测因 子病因也被证实是复发的一个显著预测预 测因子Stroink H, et al. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 1998;64:595-600.13癫痫癫痫 的定义义和简简介儿童癫痫癫痫 的病因与特点癫痫癫痫 的诊诊断与鉴别鉴别病例癫痫癫痫 的治疗疗 14癫痫的诊断流程癫痫的诊断流程突发发事件癫痫发癫痫发 作非癫痫发癫痫发 作有诱诱因的部分性发发作昏厥无无无无诱诱诱诱因的因的因的因的全面性发发作其他心理性的非心理性的运动动障碍偏头头痛眩晕晕, TIA睡眠障碍，等综综合征年龄龄原因症状表现现临临床特征EEG神经经影像15完整的病史采集EEG、MRI视频脑电图(Video-electroencephalography, vEEG) 监测发作非痫性发作：心因性发作、应激、缺乏睡眠、药物滥用诊断诊断16癫痫的鉴别诊断——是不是癫痫发作？癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断17晕晕厥 癫痫癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样放电发作间期EEG多正常，可有慢波多呈暴发性异常癫痫癫痫 vsvs 晕厥晕厥 â 鉴别要点: 患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫发作, 躯体抽动85:667-73.31完全而持久地控制发作；不良反应最小保护儿童智力注重心理健康提高学习及生活质量儿童癫痫治疗的理想目标儿童癫痫治疗的理想目标32小儿癫痫的治疗特点小儿癫痫的治疗特点肝脏和肾脏功能未完全发育成熟，对药物代谢和排泄能力差，注意监测不良反应，定期查肝功、血常规等儿童处于生长发育和学习的重要阶段，在选择抗癫痫药物时，应充分考虑到对患儿认知功能的影响虽然在通常情况下，癫痫发作控制2-4年以及EEG恢复正常可减停AEDs，但癫痫患儿如果存在多种发作类型，尤其是肌阵挛发作、失张力发作不典型失神发作者，服药时间应较长33抗癫痫药物（AED）发展史（2011）更多氨己烯酸唑尼沙胺拉莫三嗪非氨酯加巴喷丁托吡酯奥卡西平 塞加宾左乙拉西坦普瑞巴林新药拉科酰胺StiripentolRufinamideEslicarbazepineRetigabine丙戊酸钠 老药溴化物苯巴比妥苯妥英扑米酮乙琥胺苯二氮卓类卡马西平05101520批准的药物数量25184018601880190019201940196019802000年份 34抗癫痫药物治疗的要素抗癫痫药物治疗的要素 决定何时开始治疗决定何时开始治疗 选择最为合适的药物选择最为合适的药物 优化剂量优化剂量 发作未发作未控制时的治疗方案调整控制时的治疗方案调整◦ ◦确定依从性确定依从性◦ ◦重新重新审视诊断审视诊断◦ ◦尝试另一单药尝试另一单药/ /方案组合方案组合◦ ◦考虑药物相互作用，调整剂量考虑药物相互作用，调整剂量◦ ◦尽早考虑其他治疗：手术治疗尽早考虑其他治疗：手术治疗◦ ◦共患病共患病评估与治疗干预评估与治疗干预◦ ◦权衡治疗权衡治疗利弊（作用利弊（作用- -不良反应）不良反应）◦ ◦避免过度治疗避免过度治疗 对于发作控制的患儿：对于发作控制的患儿：◦ ◦SFSF〉〉2 2年：考虑逐渐减量年：考虑逐渐减量 取决于继续治疗的利弊、不良作用取决于继续治疗的利弊、不良作用 日常生活影响与管理日常生活影响与管理 获得获得家长的认同与配合家长的认同与配合AEDsAEDs选选选选 择择择择与与应应应应 用用年年龄龄龄龄发发发发作作类类类类型型/ / 癫痫综癫痫综癫痫综癫痫综 合合 征征药药药药物相物相 互作用互作用药药药药物特定物特定 限制（滴限制（滴 定定/ /给药给药给药给药 次次 数数/ /剂剂剂剂型）型）费费费费用用/ /可可 及性及性/ /支支 付能力付能力充分告充分告 知知 依从性依从性对对对对惊厥复惊厥复发发发发 / /药药药药物不良物不良 反反应应应应的影响的影响 的看法的看法药药药药物物应应应应 用的反用的反 指征指征对对对对相关共相关共 患病的治患病的治 疗疗疗疗作用作用药药药药物不物不 良反良反应应应应性性别别别别European journal of pediatric neurology. 2013, 17:333-34, Epilepsia 2010;51:1069-7735正确药物正确病人正确剂量正确给药途径正确时间治疗的治疗的5R5R原则原则Give the right drug Give the right drug Give the right drug Give the right drug to the right patient to the right patient to the right patient to the right patient in the right dose by in the right dose by in the right dose by in the right dose by the right route at the the right route at the the right route at the the right route at the right timeright timeright timeright time36初始抗癫痫药治疗原则初始抗癫痫药治疗原则: : 美国专家共识美国专家共识Karceski S, et al. Epilepsy 7 Suppl 1:S1-64; quiz S5- 7.•当首次单药治疗不能控制发作（ 或出现不良事件），专家推荐选 择第2种药物单药治疗•当第2种单药仍不能控制发作， 专家建议选择第3种单药治疗或 联合2种抗癫痫药治疗• 单 药治 疗• 单药治疗（二 次试验）• 单药治疗（附加试 验） • 联合2种抗癫痫药 治疗 • 联合2种抗癫痫药（二 次联合）• 联合2种抗癫痫药（二次联合 ） • 联合3种抗癫痫药 • 经颅脑刺激（作为添加治疗 ） • 生酮饮食（作为添加治疗）37 广义的难治性癫痫：用现有的治疗方法，合理广义的难治性癫痫：用现有的治疗方法，合理应用后仍不能完全终止其发作。

应用后仍不能完全终止其发作 狭义的难治性癫痫：使用所有抗癫痫药物都不狭义的难治性癫痫：使用所有抗癫痫药物都不能完全终止其发作，与耐药性癫痫同义能完全终止其发作，与耐药性癫痫同义关于难治性癫癎关于难治性癫癎38◇ 合理AEDs治疗下，约25%的癫癎患儿继续有临床发作，属于难治性癫癎◇ 一般认为，在连续合理使用3种AEDs后，再改换其他AED的成功可能性5%关于难治性癫癎关于难治性癫癎39难治性癫痫的生物学基础难治性癫痫的生物学基础综合征的类型，如儿童癫痫性脑病神经病理学改变，如颞叶内侧硬化过度兴奋性或脱抑制的神经元网络重组, 如苔藓纤维出芽神经递质受体改变, e.g. 合成/GABA作用/谷氨酸受体离子通道，如钠、钙、钾通道自身抗体反应，如谷氨酸脱羧酶、谷氨酸受体药物渗透破坏，如血-脑屏障糖蛋白表达Brodie, M. J. (2005). Acta Neurol Scand Suppl 181: 36-39.40治疗前发作频繁是难治性癫痫的危险因素治疗前发作频繁是难治性癫痫的危险因素Kwan, P. and M. J. Brodie (2000). N Engl J Med 342(5): 314-319.无发作未控制治疗前发作次数患者比例41症状性癫痫预示预后不佳症状性癫痫预示预后不佳n=525P=0.004Kwan, P. and 。