肝硬化-发病机制与病理、诊断、临床表现、并发症与治疗（已）.pptx

汇报人：XXX汇报时间：2XXX年XX月肝硬化发病机制与病理、诊断、临床表现、并发症与治疗目录/CONTENT04030201诊断并发症临床表现发病机制与病理05治疗01发病机制与病理01肝硬化01肝硬化形态学定义由一种或多种病因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病临床定义以门脉高压和肝功能减退为特征性表现的慢性肝病01肝硬化的病因病毒性肝炎酒精胆汁淤积胆汁淤积循环障碍药物或化学毒物免疫疾病寄生虫感染遗传和代谢疾病营养障碍原因不明病毒性肝炎 乙型 丙型 丁型 重叠感染 酒精中毒 摄入乙醇80g/d，10年以上 降低肝对毒物的抵抗力01肝硬化的病因非酒精性脂肪性肝炎 20%左右可发展为肝硬化 01肝硬化的病因胆汁淤滞 循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化01肝硬化的病因代谢紊乱 营养障碍免疫紊乱血色病（铁质沉着）肝豆状核变性（铜沉积） 自身免疫性肝炎工业毒物或药物 中毒性肝病KF环01肝硬化的病因血吸虫病性肝纤维化 原因不明隐源性肝硬化01肝硬化的病因肝硬化组织学特点：肝小叶结构消失或破坏假小叶形成。

由几个不完整的肝小叶构成，内含03支中央静脉再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则肝细胞变性、坏死和再生01发病机制和病理正常肝脏组织01发病机制和病理肝细胞变性坏死、再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉肝静脉肝动脉门脉高压形成假小叶形成小支关系失常交通吻合支形成01发病机制和病理 镜下典型病理改变-纤维增生与假小叶01发病机制和病理大结节性肝硬化D: 1-3cm 见于肝炎后小结节性肝硬化D: 3-5mm 最常见01发病机制和病理再生结节不明显性 结缔组织增生明显见于血吸虫病大小结节混合性01发病机制和病理02临床表现代偿期症状轻、缺乏特异性失代偿期症状显著界限不清02临床表现肝硬化分期 代偿期又可称为隐匿期，可无症状，常规肝功能检查正常 当有临床症状时，已进入失代偿期，主要有倦怠、乏力、纳减、腹肿、两痛，肝功能显著减退，肿大的肝脏常会缩小，且出现腹水、浮肿、黄疸、发热等 肝硬化的失代偿期临床表现可归纳为两症候群，即由肝功能减退和门脉高压所引起02临床表现肝、脾轻度肿大肝功能基本正常乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹隐痛临床表现：代偿期症 状：体 征：实验室检查：02临床表现临床表现：失代偿期肝功能减退的临床表现：消化道症状消瘦乏力肝病面容黄疸纳差全身症状02临床表现肝功能减退的临床表现：l消化吸收不良：荤食后易泻l营养不良：重时可因衰弱卧床不起l黄疸：多为肝细胞性黄疸，提示肝细胞坏死l出血和贫血：凝血因子减少、脾亢等所致l内分泌失调l不规则低热：感染或肝脏对致热因子灭活降低l低蛋白血症02临床表现临床表现：失代偿期手掌大、小鱼际肌和指端部发红称肝掌蜘蛛痣02临床表现图示肝掌和蜘蛛痣02临床表现鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜02临床表现肝功能减退的临床表现：l内分泌失调l性激素：雌激素增多，雄激素减少。

肝掌、蜘蛛痣、毛发脱落、男性女乳、月经失调l肾上腺皮质功能：皮肤色素沉着、面色黑黄、晦暗无光l抗利尿激素：腹水l甲状腺激素：总T3、游离T3降低，游离T4正常或偏高，严重者亦低02临床表现临床表现：失代偿期n内分泌紊乱蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着02临床表现u腹水u门-腔侧支循环开放u脾功亢进及脾大门静脉高压02临床表现02临床表现门静脉高压机制n腹水：肝功能减退和门脉高压共同导致钠、水潴留l、门静脉压力增高PVP300mmH2Ol、有效血容量不足抗利尿激素分泌增多l、低蛋白血症500 x106 /L ， PMN250 x10 6/L（多形核白细胞） 血性腹水应疑为癌实验室和其他检查03诊断B超检查 肝脾大小、形态(早期:肝回声强、粗大,脾大不能触及,但B超可发现) 门静脉 大于14mm、脾静脉增宽脾厚大于40mm 腹水(晚期肝缩小、门静脉增宽、腹水)乙肝后肝硬化失代偿期，可见肝脏萎缩，大量腹水实验室和其他检查03诊断食管吞钡X线检查食管静脉曲张呈蚯蚓状或虫蚀样胃底静脉曲张呈菊花样充盈缺损 X线钡餐见蚯蚓样食管下1/3增宽, 充盈缺损实验室和其他检查03诊断胃镜检查 静脉曲张部位、程度。

上消化道出血时明确出血部位实验室和其他检查03诊断胃镜下见食管静脉曲张右图为中度曲张,见4条曲张静脉,直径小于5mm肝穿活检 可早期发现及确定诊断见假小叶形成实验室和其他检查03诊断腹腔镜检查观察肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变可行活检A级:56分；B级:79分；C级:1015分)项目分数123胆红素（umol/L）51白蛋白（g/L）35283528凝血酶原时间（延长秒数）6腹水无少多肝性脑病无12期34期实验室和其他检查03诊断腹水及腹部膨隆的鉴别： 结核性腹膜炎 缩窄性心包炎 慢性肾炎、肾病综合症 腹腔内肿瘤 巨大卵巢囊肿鉴别诊断03诊断肝脾大鉴别： 原发性肝癌 慢性肝炎 血吸虫病 血液病鉴别诊断03诊断肝硬化并发症鉴别： 上消化道出血鉴别：溃疡、糜烂、胃癌 肝性脑病：低血糖、酮症酸中毒、尿毒症 肝肾综合征：慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死 肝肺综合征：肺部感染、哮喘鉴别诊断03诊断04并发症上消化道出血 本病最常见的并发症大量呕血和/或黑粪易诱发肝性脑病病死率高04并发症原因食管、胃底静脉曲张出血门脉高压性胃病，消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎胆结石 高达30%，且随肝功能失代偿程度加重，胆石症发生率升高。

机制： 胆汁酸减少，降低胆红素及胆固醇的溶解性 库普弗细胞减少，易感染，坏死组织提供结石核心 脾亢导致慢性溶血，游离胆红素增加 雌激素抵抗缩胆囊素，排空障碍04并发症感染原因抵抗力低下常见感染自发性细菌性腹膜炎、胆道感染、肺部肠道及尿路感染自发性腹膜炎致病菌多为革兰氏阴性杆菌表现为发热、腹痛、腹胀、腹水迅速增长（或持续不减）、腹膜刺激征等04并发症门静脉血栓形成或海棉样变门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉均可发生肝内型门脉高压进展为肝前性门脉高压，甚至可至小肠坏死、腹膜炎、休克脾切除术后常见，25%04并发症 电解质和酸碱平衡紊乱低钠血症低钾低氯血症代谢性碱中毒可诱发肝性脑病，持续重度低钠血症（226，缓进型133 停利尿剂2天以上并经白蛋白扩容（1g/kgd）后，肌酐无改善 排除休克、肾毒性药物、扩血管药物、肾实质疾病预后： 80%急进型2周内死亡 缓进型转变为难治性腹水，平均存活1年04并发症 肝肺综合征发绀呼吸困难低氧血症呼吸困难三联征杵状指（趾）04并发症 原发性肝癌短期内肝迅速增大持续性肝区痛肝表面肿块血性腹水04并发症05治疗补充血容量使用降低门静脉压力的药物：生长抑素及其类似物（如奥曲肽）或血管加压素三腔二囊管压迫止血 内镜治疗：内镜治疗包括 EVL、食管曲张静脉硬化剂注射和组织粘合剂等05治疗上消化道出血限制钠、水的摄入。

钠盐500-800mg/d食盐1.2-2.0g/d水量1000ml/d，有稀释性低钠血症（125mmol/l)者，500ml/d15%患者限钠、水后出现自发性利尿05治疗腹水治疗利尿剂呋塞米+螺内酯剂量比例：100mg/40mg起始剂量：螺60+呋20，逐渐增至螺120+呋40利尿速度不宜过快，避免诱发肝性脑病、肝肾综合征饮食限制+大剂量利尿剂（400+160）时，腹水仍不能缓解，在治疗性腹穿后迅速再发，即为顽固性腹水05治疗腹水治疗放腹水加输白蛋白u每周3-4次u每次4000-6000mlu每放腹水1000ml，输注白蛋白80g该方法缓解症状时间短，易于诱发肝性脑病、肝肾综合征05治疗腹水治疗TIPS 在肝实质内肝静脉与门静脉间置入特殊的覆膜金属支架，建立起人工分流通道，从而降低门脉压力、减少或消除由于门脉高压所致的食道静脉曲张破裂出血、腹水等症状 肝功能B级时，可有效缓解门脉高压，改善肾灌注 多数患者术后不需限盐、限水及应用利尿剂05治疗腹水治疗自发性腹膜炎选用针对革兰氏阴性杆菌兼顾革兰氏阳性球菌的抗生素，如头孢哌酮或喹诺酮根据药敏结果调整治疗控制腹水用药时间不得少于2周保持排便通畅，维护肠道菌群。

05治疗自发性腹膜炎治疗寻找并去除诱因；减少来源于肠道的氨及其他毒素的产生和吸收具体包括低蛋白饮食，改变肠道细菌谱和结肠环境（抗生素、乳果糖/乳梨醇），刺激肠道排空（洗肠）；适当的营养支持及维持水电解质平衡；根据临床类型、不同诱因和疾病的严重程度制定个性化的治疗方案05治疗肝性脑病HE门静脉血栓形成或海棉样变肝素抗凝，80%可通置管至肠系膜上动脉后，微量泵泵入尿激酶溶栓TIPS或手术04治疗汇报人：XXX汇报时间：2XXX年XX月谢谢！发敬请批评指正。