内科学课件： 出血性疾病-.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,出血性疾病,Disorders of Hemorrhage,定义,出血性疾病是由于正常的止血机制异常引起自发性或轻微外伤后出血过多或出血不止的一类疾病,正常的止血机制,血管机制：,收缩,血管内皮受损：,释放,vWF,，使血小板粘附、聚集；,释放组织因子（,TF,）,-,外源性凝血；,基底胶原暴露,-,激活,XII-,内源性凝血；,表达并释放凝血酶调节蛋白（,TM,）,-,-,调节抗凝系统,血小板：,粘附、聚集、释放参与止血：,Ib-vWF-,形成血小板血栓,IIb/IIIa-,纤维蛋白原,血小板聚集,血小板释放：血栓烷,A2,致血管收,缩，血小板第三因子参与凝血，,激活,XII,与,XI,因子,凝血机制：,凝血因子,抗凝系统：,1.,抗凝血酶,III,（灭活,FXa,与,II,）；,2.,蛋白,C,系统（灭活,FV,与,FVIII,）（由,PC,、,PS,、血栓调节蛋,白组成，也是维生素依赖因子）；,3.,肝素（由肥大细胞合成），抗,Fxa,和,II,；,4.,组织因子途径抑制物,-,抑制,FXa,纤溶系统包括纤溶酶原、,tPA,、,uPA,纤溶系统,纤溶酶原,t-PA,u-PA,纤溶酶,纤维蛋白（原）纤维蛋白,降解产物,出血性疾病分类,血管壁异常：,血小板异常,凝血因子异常,抗凝及纤溶异常：主要是获得性：药物、中毒等,复合性止血机制异常：,DIC,、血管性血友病,诊断,根据病史、体检、实验室检查,出血史应注意出血出现的时间、有否诱发原因、基础疾病、有无家族史,体格检查应注意瘀点瘀斑的部位、分布、有无关节畸形、有无淋巴结肿大、肝脏肿大等,实验室检查：筛选试验与确定试验,Hematoma after injection for hemophilia,Hematoma of Joint,实验室检查,筛选试验：血小板计数、凝血酶原时间（,PT,）、活化的部分凝血活酶时间（,APTT,）、凝血酶时间（,TT),、出血时间（,BT,）,特殊试验：,KPTT,纠正试验、,PT,纠正试验、血小板功能检查,Cascade model of coagulation,XII XIIa,PK HK,XI XIa,IX,IXa,PF3,VIIIa Ca,VIIa+TF,X,Xa PF3,X,Va,Ca,Prothrombin thrombin,Fibrinogen fibrin,Extrinsic pathway,Intrinsic pathway,Cross-linked fibrin,XIII,XIIIa,血管异常,先天性：遗传性出血性毛细血管扩展症,获得性：过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、维生素,C,缺乏症,过敏性紫癜,病因,出血特点：大小不等、新旧不一、分批出现、高出肤面、四肢为主,实验室检查：出血时间延长、血小板数正常、骨髓正常,治疗：,血小板异常,数量异常：,减少：,ITP,再生障碍性贫血,增多：原发性：原发性血小板增多症,继发性：,CML,质量异常：巨大血小板综合症,凝血因子异常,先天性：血友病甲、乙,获得性：维生素,K,缺乏、肝病、,DIC,特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic thrombocytopenic purpura,（,ITP),又称免疫性血小板减少性紫癜,Immune,Idiopathic thrombocytopenic purpura,（,ITP),概述,为自身免疫性疾病。

是最常见的血小板减少性紫癜,其他引起血小板减少的原因,血小板生成、寿命、分布、破坏,病因：生成减少,破坏增加,分布异常,ITP,定义,因自身免疫异常，出现外周血小板检查多次减少，低于,8,万，出现或不出现皮肤粘膜瘀点瘀斑，排除其他原因引起的血小板减少ITP,的病因与发病机理,病因未明,1,、体液免疫和细胞免疫介导,：血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，自身抗体能识别血小板表面糖蛋白,GPIIb-IIIa,GPIb-IX,GPIa-IIa.,2,、血小板生成不足,临床表现,皮肤粘膜瘀点、瘀斑,乏力：常见,血栓形成倾向,部分病人有贫血表现,脾脏不肿大或轻微肿大,Petechia,purpura,ecchymosis,实验室检查,血象：血小板减少，部分病人因血液丢失而导致,Hb,降低（,IDA,）,骨髓象：有核细胞中等量，巨核细胞增多或正常，成熟障碍,抗血小板表面膜,GPIIb/IIIa,GPIa/IIa,抗体,诊断,1.,血小板数少；,2.,出血表现；,3.,脾脏不大或轻度大；,4.,骨髓巨核细胞数增多或中等量，成熟障碍；,5.,排除其他引起血小板减少的疾病或原因,分型,新诊断的,ITP,：指诊断后,3,个月以内的,ITP,持续性,ITP,：指血小板减少时间在,3-12,个月的,ITP,慢性,ITP,：指血小板减少持续超过,12,个月的,ITP,重症,ITP,：血小板计数低于,10109/L,难治性,ITP,：指满足以下所有三个条件的患者：脾切除后无效或者复发；需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性,ITP,。

鉴别诊断,再障,白血病,SLE,治疗,PLT30109/L,不需治疗,一线治疗：,糖皮质激素：原理、剂量用法,IVIG,：急诊处理，手术，不耐受激素,二线治疗：,切脾：机理，适应证，禁忌证,免疫抑制药，单抗,一般治疗：,输血小板悬液,促血小板生长因子：,ITP,治疗新方法,ITP,的传统治疗：,靶向免疫介导的血小板破坏，通常采用免疫抑制药物（糖皮质激素、硫唑嘌呤）、免疫调节剂（,r,球蛋白、,葡萄球菌蛋白,A,、单克隆抗体）,去除破坏部位（脾切、脾照射）,ITP,治疗新方法的理论基础,研究发现,ITP,患者存在血小板生成素减少同时巨核细胞成熟及血小板生成障碍,提示刺激巨核细胞可能成为治疗,ITP,的方法ITP,治疗的新方法,TPO,治疗,幽门螺杆菌清除,ITP,的疗效判断,1,、完全反应,(CR),：治疗后血小板数,100109/L,且没有出血2,、有效,(R),：治疗后血小板数,30109/L,并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血3,、无效,(NR),：治疗后血小板数,30109/L,或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血在定义,CR,或,R,时，应至少检测两次，其间至少间隔,7,天。

预后,一般良好，部分病人迁延不愈,。