1、蚕 豆 病 的 护 理 查 房 05,郴州市-s铭铭,什么是 蚕豆病?,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶(G-6-PD)缺乏所导致 的疾病,表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD) 缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童,男性患者约占90% 以上。,蚕豆病的发病机制,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传 缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会 发生急性溶血性贫血症蚕豆病,致病机制 尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞, 因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持 还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作 用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细 胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正 常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很 强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏 而致病。,现病史 患儿,吴文轩,男,4岁。患儿因“面色苍黄伴酱油色尿一天”抱入病房,时精神清楚,精神差,于一天前进食蚕豆出现面色苍黄,且小便为酱油色,无血便,同时患儿食欲减退,呕吐两次,为胃内容物,非喷射性。 查体: T:37.4 HR110
2、次/分 R 25次/分 Wt16kg BP85/40mmHg 既往史 个人史,既往史,既往否认肝炎结核等传染病史,无手术外伤史,无药物食物过敏 史,无输血史,个人史,患儿系G1P1足月产于当地医院,产时无窒息抢救史,羊水清,Apgar评分不详,生后母乳喂养,适时添加辅食,无偏食,体格智力发育与同龄儿相仿,预防接种随社会进行。已接种乙肝疫苗,卡介苗,百白破疫苗,脊髓灰质炎疫苗,麻疹疫苗,家族史,否认有遗传性家族疾病家族史可询,父母非近亲结婚,母孕期无特殊病史,患儿母亲为广东人。,个人史,患儿系G1P1足月产于当地医院,产时无窒息抢救史,羊水清,Apgar评分不详,生后母乳喂养,适时添加辅食,无偏食,体格智力发育与同龄儿相仿,预防接种随社会进行。已接种乙肝疫苗,卡介苗,百白破疫苗,脊髓灰质炎疫苗,麻疹疫苗,实验室检查,血常规:Hb:35g/L,RBC:0.98*10 12/L,WBC28.0*1012/L,N:0 0.086,L:0.236,PLT:457*109/L,治疗措施, 儿科护理常规;监测生命征。中心输氧、心电监测。 完善相关各项检查:如肝肾功能、电解质、免疫、X线,血培养等;
3、抗炎(阿莫西林舒巴坦、头孢曲松);利巴韦林抗感染;予果糖二 磷酸钠护心治疗;另予谷胱甘肽减少重度贫血、机体缺氧状态下的 代谢不良,保护细胞膜稳定性。 维持内环境稳定平衡,防治并发症,保护重要脏器功能。 患儿Hb76g/L,予输同型洗涤红细胞,辅助检查,胸片提示:考虑支气管肺炎,临床症状,大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、 疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛, 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸, 血红蛋白尿,尿呈酱油色和贫血症状。严 重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭, 重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后 体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。 与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻 和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和 急性肾衰竭,若急救不及时常于12日内死亡。,护理诊断,体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶 引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关,护理措施,严密观察,记录神志、
4、生命体征、药物效应。 特别对严重贫血、高热、休克患儿,发现异 常及时报告医生给予处理: (1)观察患儿贫血进展和速度,定时测量血浓茶 或酱油色,随着溶血停止,尿液逐渐由浓变淡至正 常,红蛋白并且记录,及时补充损失的红细胞,纠 正贫血。 (2)严密观察尿的颜色,大量溶血时尿呈同时要 做好尿量记录,出现尿少或尿闭,预示可能出现溶 血性尿毒症,即按医嘱做好碱化尿液等处理,防止 酸性血红蛋白阻塞肾小管。 (3)输血是处理溶血危象的主要手段,操作时严格 执行无菌技术,认真执行三查七对。 (4)给予氧气吸入,有利于纠正低氧血症,并加速 血红蛋白与毒物分离,吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。,一般护理,体温过高:与感染引起发热有关,1、物理降温法: 1)多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3)温水浴:水温约比病儿体温低34 度,每 次洗浴应510分钟。很多家长 认为宝宝发 烧就不能洗澡,其实,恰恰相反,给宝宝洗 个温水澡,可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温, 如布洛芬、柴胡颗粒。,及时输入新鲜血,因蚕豆病患者G-6-PD缺乏,抗氧化物明显下降,蚕豆中所含的物质进入体内,可使血液中的氧化
5、物质增多,红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞,能阻止溶血发生,有利于补充血容量,纠正贫血,组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关,营养不良:低与机体需要量 与疾 病导 致食欲减退有关,给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食,少量多餐,必要时静脉补充营养。 禁止食用的食品:珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。,有皮肤完整性受损的危险: 与溶引起的黄 疸有关,1、衣服宜宽松、柔软,保持衣物干净、整洁。 2、保持床铺平整,情洁干燥无渣屑。 3、保持皮肤清洁。 4、高热时禁用酒精擦浴。,照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关,做好家属及患儿的心理护理,耐心细致地 做好病情解答,向家长介绍蚕豆病危害虽 然严重,但现代医学对此病可防也可治, 并且疾病的预后也好。取得理解,减少恐惧, 得到最佳配合。,做好健康教育,防止蚕豆病的发生: (1)蚕豆病的发生与遗传有密切的关系,有此病的哺乳期妇女无论是否发病,最好不食豆及其制品,以免乳儿通过吮奶而发病, (2)在G-6-PD缺陷的高发地区,进行群体G-6-PD缺乏普查。 (3)凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品,每年35月还应避免接触蚕豆花粉,以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物,绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。 (4)禁止使用的日用品: 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!,健康宣教,健康宣教,谢谢大家!,
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