蚕豆病的护理查房fffff
蚕 豆 病 的 护 理 查 房 05,郴州市-s铭铭,什么是 蚕豆病？,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。,蚕豆病的发病机制,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传 缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会 发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病机制 尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞， 因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持 还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作 用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细 胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正 常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很 强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏 而致病。,现病史 患儿，吴文轩，男，4岁。患儿因“面色苍黄伴酱油色尿一天”抱入病房，时精神清楚，精神差，于一天前进食蚕豆出现面色苍黄，且小便为酱油色，无血便，同时患儿食欲减退，呕吐两次，为胃内容物，非喷射性。 查体： T：37.4 HR110次/分 R 25次/分 Wt16kg BP85/40mmHg 既往史 个人史,既往史,既往否认肝炎结核等传染病史，无手术外伤史，无药物食物过敏 史，无输血史,个人史,患儿系G1P1足月产于当地医院，产时无窒息抢救史，羊水清，Apgar评分不详，生后母乳喂养，适时添加辅食，无偏食，体格智力发育与同龄儿相仿，预防接种随社会进行。已接种乙肝疫苗，卡介苗，百白破疫苗，脊髓灰质炎疫苗，麻疹疫苗,家族史,否认有遗传性家族疾病家族史可询，父母非近亲结婚，母孕期无特殊病史，患儿母亲为广东人。,个人史,患儿系G1P1足月产于当地医院，产时无窒息抢救史，羊水清，Apgar评分不详，生后母乳喂养，适时添加辅食，无偏食，体格智力发育与同龄儿相仿，预防接种随社会进行。已接种乙肝疫苗，卡介苗，百白破疫苗，脊髓灰质炎疫苗，麻疹疫苗,实验室检查,血常规：Hb:35g/L,RBC:0.98*10 12/L,WBC28.0*1012/L,N:0 0.086，L:0.236，PLT:457*109/L,治疗措施, 儿科护理常规；监测生命征。中心输氧、心电监测。 完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免疫、X线,血培养等； 抗炎（阿莫西林舒巴坦、头孢曲松）；利巴韦林抗感染；予果糖二 磷酸钠护心治疗；另予谷胱甘肽减少重度贫血、机体缺氧状态下的 代谢不良，保护细胞膜稳定性。 维持内环境稳定平衡，防治并发症，保护重要脏器功能。 患儿Hb76g/L，予输同型洗涤红细胞,辅助检查,胸片提示：考虑支气管肺炎,临床症状,大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、 疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛， 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸， 血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严 重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭， 重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后 体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻 和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和 急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。,护理诊断,体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶 引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关,护理措施,严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。 特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异 常及时报告医生给予处理： （1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶 或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正 常，红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠 正贫血。 （2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要 做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶 血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止 酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 执行无菌技术，认真执行三查七对。 （4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。,一般护理,体温过高:与感染引起发热有关,1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低34 度，每 次洗浴应510分钟。很多家长 认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。,及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血,组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关,营养不良:低与机体需要量 与疾 病导 致食欲减退有关,给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。 禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。,有皮肤完整性受损的危险: 与溶引起的黄 疸有关,1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。 2、保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。 3、保持皮肤清洁。 4、高热时禁用酒精擦浴。,照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关,做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地 做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽 然严重，但现代医学对此病可防也可治， 并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧， 得到最佳配合。,做好健康教育，防止蚕豆病的发生： （1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病， （2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。 (3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。 (4)禁止使用的日用品： 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!,健康宣教,健康宣教,谢谢大家！,
