肺动脉高压-jessica

1、,肺动脉高压简介 Pulmonary arterial hypertension,北京医院 呼吸与危重症医学科 王紫馨,C04 Tel：8513 6141,世界肺动脉高压日5月5日,确立标志着世界范围内对肺高压认识的提升，加强对肺动脉高压的宣传旨在提高全世界2500万肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命,北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心（简称“爱稀客”）是中国唯一在民政部门登记注册，为肺动脉高压患者提供支持和帮助的民间公益组织。 中国工程院院士王辰为爱稀客医疗顾问委员会发起人。,主要特征,肺血管阻力进行性升高 右心衰竭而死亡,Introduction,肺循环高压（PH， Pulmonary hypertension ）: 整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。 包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。 肺动脉高压(PAH，Pulmonary arterial hypertension)： 肺动脉压力 ,而肺静脉压力正常。 （动脉型肺动脉高压）,Introduction,专业术语说明,基本概念,PAH由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，可导致右

2、心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引起一系列临床表现。 由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化，因此，多以肺动脉压力表示肺静脉压力。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状态下肺动脉平均压25 mm Hg，和/或运动状态下30 mm Hg。而相应的肺毛细血管嵌压小于15 mm Hg.,-2007版ACCPChest肺动脉高压新近指南解读 北京朝阳医院-北京呼吸疾病研究所 王 辰 翟振国 谢万木,继发性肺动脉高压（SPH）病因已明 原发性肺动脉高压（PPH）凭现有手段不能找到病因 取消PPH,分类,Introduction,1998年以前,1998年以后,-2013年，法国尼斯，全球第五届肺高血压大会明确新分类,PH患者人口学特征*,*项目负责：北京阜外心血管病医院 时间：2007年5月至2010年10月,PH患者疾病特征,1 董琳，熊长明等M.成人肺动脉高压疾病特征分析.北京协和医学院,中国医学科学院,150,67,64,273,临床表征,没有特异性临床表现，临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难，或出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到PAH的可能。 最常见的症

3、状为进行性活动后气短，以及乏力、晕厥、胸痛、咯血、雷诺现象等 严重病例会于静息状态下出现症状。出现右心衰竭时可表现为下肢水肿、腹胀、厌食等；相关疾病的某些症状如结缔组织病的各种皮疹、红斑、关节肿痛等。,PH患者临床表现,PH患者体征,诊断,病史：症状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。 体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。 实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、 肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。 功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。 思 路：怀疑 确诊 归类 评价.,症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。 既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。 个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。,诊断-1 ：病史,体征多与右心衰有关； 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值： 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。 上下肢

4、紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭； 鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征； 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。,诊断-2 ：体格检查,心电图：无法确诊肺动脉高压； 主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压； 主要评估预后：II导的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍； III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。 胸片：对诊断和评价肺动脉高压不如心电图； 可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等； 主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏。,诊断-3 ：实验室检查,超声心动图：是筛选肺动脉高压最重要的无创方法； 目前国际推荐： 超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：40mmHg； 有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查； 超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。,诊断-3 ：实验室检查,右心漂浮导管 是确诊PAH的金标准： 静息mPAP25 mmHg，运动mPAP30 mmHg； 是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段

5、； 诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压15 mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查。,诊断-3 ：实验室检查,右心导管检查目的,(1)测定肺动脉压力、肺毛细血管楔压、计算肺动脉血管阻力和心排血量。 (2)明确肺动脉高压原因(特别是明确是否存在先天性心脏病)。 (3)先天性心脏病的术前检查和评估。 (4)进行急性肺血管药物反应试验。,用物准备,漂浮导管、压力套装 压力袋、输液架、压力插件、CO插件 治疗巾、静切包或缝合包、无菌手套 纱布、三通、压力连接管、注射器（5ml、10ml） 碘伏、肝素盐水、利多卡因、阿托品、冰盐水 除颤器及其他抢救物品及药品,四腔漂浮导管,肺动脉导管(Swan-Ganz漂浮导管最常用的是四腔导管，长度60-110cm不等一般成人用7.5F（6-8F），儿童4F,漂浮导管的连接,漂浮导管检查压力正常值,部位 收缩压 舒张压 平均压 右心房 37 -42 4 右心室 1525 08 1218 肺动脉 1525 815 1020 肺动脉楔压 612 压力单位：mmHg,右心导管检查获得的参数,右房压：A波/V波/平均压（A/V/M） 右心室压力：收缩压/

6、舒张压/平均压(S/D/M)，右室舒张末压（EDP） 肺动脉压力：收缩压/舒张压/平均压(S/D/M) 肺毛细血管楔压（PCWP） 全肺阻力和肺小动脉阻力，肺循环阻力和体循环阻力 体动脉压力: 收缩压/舒张压/平均压(S/D/M) 右心排血量（CO）及右心指数（CI） 上、下腔血氧饱和度、肺动脉血氧饱和度、股动脉血氧饱和度。,持续心排量监测仪,标准热稀释法（间断心输出量- Bolus测定法）,运用染料/指示剂稀释原理, 利用温度变化作为指示剂，将一定量的已知温度的液体，通过导管快速注入右心房，冰冷的液体与心内血液混合，使其温度降低，由内置在导管里的热敏电阻感知到这种温度的下降，得到一条相似的“时间-温度曲线”。 减少测量数据误差：肺动脉内血温度和注射盐水温度之差应该至少在10以上；必须在4秒钟内将10毫升冰盐水快速平稳地注射到漂浮导管的近端腔（位于右心房）内，至少用3次心输出量值进行加权平均；两次注射需间隔70秒以上；最好由一个人操作；删除和平均值相差10以上的测定值。 CO正常值：37L/min,胸部CT检查：间质，占位病变及程度，淋巴结有无挤压 肺功能检查：有无各种通气障碍 睡眠监

7、测：15的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压 肺动脉造影：有无血管栓塞、血管炎，指导手术,诊断-3 ：实验室检查,严重程度评估 动能评价,肺动脉压力 根据静息状态下肺动脉平均压将PAH分为三级 轻度：2635 mm Hg 中度：3645 mm Hg 重度：45 mm Hg,严重程度评估 动能评价,*参照纽约心脏学会（NYHA）心功能分级标准,严重程度评估 动能评价,运动耐量 常用检查包括6-分钟步行试验（6-min walk test，6-MWT）和心肺运动试验。 6-MWT是评价PAH患者活动能力的客观指标，简单易行且经济，结果与NYHA分级负相关，并能预测IPAH患者的预后。,.6 WMT 332m，IPAH患者的生存率显著降低； .6 WMT 每增加50m，患者死亡的风险降低18； .运动时动脉血氧饱和度下降超过10时，患者死亡风险增加2.9倍。,治疗,基本治疗 传统治疗 肺血管扩张剂治疗 手术治疗 基因治疗,治疗 - 1 ：基本治疗,主要针对基础疾病和相关危险因素治疗: 低氧：吸氧； 阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧； 慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离;,治疗 2 ：

8、传统治疗,主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓； 氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高压除外）吸氧指征是血氧饱和度91%，余无此限制。 地高辛：心排血量4L/min或心脏指数2.5L/min/m2是绝对指征，右室明显扩张、基础心率100次/分、心室率偏快的房颤。 利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但要注意血钾。 华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在2.0-3.0； 多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。,钙离子拮抗试剂 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 NO 联合治疗,治疗 3： 肺血管扩张剂,钙离子洁抗拮抗剂（CCB）,只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB； 不到1%的肺动脉高压患者对CCB敏感； 对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者； 强烈建议： 对没有作急性血管扩张实验或血管扩张试验阴性的患者应禁止使用CCB； 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量用，经急性血管扩张实验评

9、价后再决定是否用。,急性血管扩张实验,目前公认的理想药物是：静脉应用依前列醇或吸入一氧化氮，无上述药物，可静脉用腺苷。 依前列醇：2.5ng/Kg/min, 每10min增加一倍，直至10ng/Kg/min； 依洛前列素（万他维）：专用吸入装置，观察用药后30min内肺动脉压力变化； 腺苷：50ug/Kg/min，最大可达500ug/Kg/min。,敏感性判断： ACCP、ESC 标准：mPAP至少下降10mmHg,绝对值下降至35mmHg，伴心输出量的增加或不变。 每10-15分钟监测一次血液动力学指标，单出现下列一项时要终止实验：体循环SBP85mmHg或下降超过30%,心率增快100次/分或增加超过40%，HR65次/分并出现低血压症状，发生不可耐受的反应，肺动脉压下降到目标值，实验药物达最大剂量。,急性血管扩张实验,前列环素类药物,依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前列素、曲前列环素、贝前列环素。 目前我国只有吸入性依洛前列素（万维他），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。,内皮素受体拮抗剂：,目前国外有波生坦、塞塔生坦。 均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市，可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量，提高生存率。 我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。 使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶3倍上限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时每2周查一次肝功能； 5-8倍，暂停，每2周查一次肝功能； 8倍以上，停用，不再考虑重新用药。,治疗 4： 手术治疗,房间隔造口术 肺移植术,美国和加拿大有成功报道； 距离临床还有很远距离。,治疗- 5 ：基因治疗,维持患者正常的呼吸功能 预防晕厥发生，以防止发生意外 预防窒息的发生 药物治疗观察及护理 特殊检查：右心导管的护理,护理,护理,1.维持患者正常的呼吸功能 病情观察：

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