儿科学泌尿系统疾病、遗传性疾病、内分泌疾病
41页1、泌尿系统疾病、遗传性疾病、内分泌疾病,学习目的,掌握 急性肾小球肾炎典型病例、严重病例的诊断及处理;肾病综合征的临床表现、分型及治疗方法 21-三体的临床表现 生长激素缺乏症的临床表现及治疗原则,熟悉 急性肾小球肾炎非典型病例的临床表现和诊断 肾病综合征的病因、发病机制、病理生理、病理改变及合并症,病历介绍,8岁,女孩 双眼睑浮肿2天伴肉眼血尿1天就诊 眼睑轻度浮肿,尿量稍有减少 无发热,三周前患扁桃体炎 否认家族性肾脏病史 无气急,烦躁 双下肢紧张性浮肿,BP:130/90mmHg,尿Rt:RBC满视野,尿蛋白+,WBC3-5/HP; 血Rt: WBC 12.1109/L,N 70%,Hb 102g/L,BPC 286109/L ;ESR 75mm/h ; 尿畸形RBC率 85% B超:双肾肿胀,急性肾小球肾炎,是指一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压,或肾功能不全等特点的肾小球疾患 分类:链球菌感染后肾小球肾炎 非链球菌感染后肾小球肾炎,急性肾小球肾炎-发病机制,链球菌致肾炎菌株抗原成分,抗原抗体免疫复合物,激活补体,肾小球
2、炎症病变,血尿、蛋白尿 白细胞、管形尿,肾小球基底膜破坏,血浆及红、白细胞渗入肾小囊腔中,内皮细胞肿胀,系膜细胞增生,毛细血管腔狭窄、闭塞,肾小球滤过率,少尿、无尿 高血压,钠、水潴留,血容量扩张,补体的白细胞趋化血管活性物质效应细胞毒直接作用,全身毛细血管通透性,水肿,急性肾小球肾炎-病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎改变 肾小球增大、肿胀 细胞成分多 内皮细胞 系膜细胞 炎性细胞 毛细血管腔狭窄,内皮细胞增多伴有中性粒细胞浸润(绿箭头),急性肾小球肾炎-免疫荧光检查,星天型 IgG呈弥漫性、不规则分布于毛细血管袢及系膜,急性肾小球肾炎-实验室检查,血常规及血沉:轻度贫血,血WBC;ESR 肾功能检查: 根据少尿程度及持续时间, BUN 和 Cr及小管功能受不同影响 链球菌感染免疫学检查: Aso:1014天(+),35 W高峰,36 M恢复 血清补体测定:诊断急性肾炎必备指标 2W内CH50.C3明显降低,68 W 恢复,,诊断依据,前驱感染:3W前患扁桃体炎 临床表现:水肿、少尿、血尿和高血压 尿检有红细胞,少量蛋白尿 ESR ,C3 , ASO 升高 B超:双肾偏大,急性链感后肾
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