临床血液学检验技术其他白细胞性疾病中的应用-2
57页1、,其他白细胞性疾病中的应用 (二),课时安排:(六个学时),淋巴瘤 (两个学时) 浆细胞性疾病(一学时) 讲授:多发性骨髓瘤,余自学 骨髓增殖性肿瘤(一学时) 讲授:原发性血小板增多症、骨纤 其他白细胞疾病(两学时) 讲授:白细胞减少症、类白血病反应、噬血细胞综合症 、传单等,第七节 浆细胞肿瘤,浆细胞肿瘤(plasma neoplasms)的定义: 系单克隆浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白和(或)其多肽链亚单位的一组肿瘤性疾病。,包括: 多发性骨髓瘤(浆细胞骨髓瘤)、浆细胞瘤、意义未定的单克隆免疫球蛋白病、免疫球蛋白沉积病、骨硬化性骨髓瘤。 以多发性骨髓瘤最常见。,一、多发性骨髓瘤 (multiple myeloma) 概述 是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种血液系统恶性肿瘤。,概述 特征:恶性浆细胞在骨髓内克隆性异常增殖,血清中出现过量的单克隆免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin)或其多肽亚单位,即M成份(monoclonal component)或M蛋白(monoclonal protein)。 临床上以溶骨性骨病、贫血、肾功能损害、高钙血症为特征
2、。,病因和发病机理:,未确定,可能与化学毒物、电离辐射、慢性炎症、自免疾病、遗传和病毒感染有关。 可能起源较前B细胞更早的造血前体细胞。 IL-6为促进B细胞分化为浆细胞的调节因子,MM的IL-6可通过信号转导蛋白gp130激活JAK-STAT和RAS-MAP信号通路,上调抗凋亡蛋白表达,最终刺激MM细胞生长并抑制其凋亡。,发病情况:,发病率约1/10万, 年龄在50-60岁之间,40岁以下少见。 男女之比为3:2。,临床表现: 早期可无明显症状,随骨髓瘤细胞的浸润、破坏可引起肝、脾肿大,骨痛、骨质疏松和病理性骨折,肾功能损害等。 破坏骨髓造血组织及肾损害可引起贫血以及白细胞、血小板减少。正常免疫球蛋白减少及中性粒细胞减少常导致感染。 血清中M蛋白成份明显增高导致高粘滞综合征,沉积在组织可导致淀粉样变。 血小板减少和高粘滞综合征影响止、凝血功能可导致出血。,临床表现: WHO(2008)将多发性骨髓瘤分为症状性骨髓瘤和无症状性骨髓瘤。 。 前者有终末器官损害(CRAB) 按B2-微球蛋白和白蛋白水平进行临床分期。,实验室检查 1.血象 90%不同程度贫血、红细胞缗线样;白细胞可正常或减
3、少,瘤细胞可出现,如超过20%,绝对值大于2109/L考虑为浆白。血小板正常或减低。,红细胞缗钱样排列,2.骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃,瘤细胞占有核细胞10%以上,可多达80%。可呈弥漫性、局灶性、斑片状分布。多部位、痛点穿刺。骨髓活检提高检出率。,2.骨髓象 形态特点,2.骨髓象 形态特点,3.血清、尿液游离轻链检测 多发性骨髓瘤时,浆细胞异常增殖,约99%的患者血清和尿中存在M蛋白,分泌异常单克隆免疫球蛋白(M蛋白)为MM主要特征之一。,3.血清、尿液游离轻链检测 检测方法: 血清蛋白电泳(SPE)、尿蛋白电泳(UPE)、免疫固定电泳(IFE)。,3.血清、尿液游离轻链检测 完整的免疫球蛋白分子由2条重链和2条轻链组成。2条轻链具有限制性,不是k链即为入链。 MM轻链分泌多于重链,从而血中出现游离轻链(FLC),当FLC超过肾小管重吸收范围时,FLC由尿液排出,即本-周蛋白(BJP)。 FLC在MM诊断及预后判断有重要意义。,方法:,1. 血清蛋白电泳:,正常血清 蛋白电泳,MM的血清蛋白电泳(见M峰),方法:,2. 免疫固定电泳:,4. 血液生化及其他检验: (1)血清钙、磷
4、和AKP (2)B2微球蛋白及LDH (3)肾功能检查 (4)尿酸、ESR (5)IL-6及SIL-6R,5.免疫表型分析,CD45弱阳性或阴性,多数不表达CD19、CD20,CD38、CD79a、CD138弱阳性,胞内可检测到单克隆K或入轻链,CD56多为阳性表达,但病情进展可转阴。,CD38+/CD45- Clonal Lambda PCs on Flow,Dual Fluorescent Analysis on Myeloma Plasma,6.细胞遗传学与分子生物学,常见有8、13、14、X部分缺失。 t(11,14)(q13;q32),与cyclinD1过表达有关。 超二倍体预后良好,亚二倍体预后较差。 高危组:del(17p13)、t(14;16)、t(14;20) 预后较好:t(4;14)、del(13q),t(11;14)(q13;q32) in Multiple Myeloma,Breakpoints spread over 300kb Associated with ectopic expression of cyclin D1 at 11q13,t(4;14)(p
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