地中海贫血临床路径及表单
9页1、地中海贫血临床路径一、地中海贫血临床路径标准住院流程(一) 地中海贫血诊断A. 目的确立地中海贫血(Thalassanemia简称地贫)一般诊疗的标准操作规程,确保患者诊疗的正确性和规范性。B. 范围适用于地贫患者的诊断及其治疗C. 诊断依据根据血液病诊断及疗效标准(第三版,科学出版社)及血液病学(第三版,人民卫生出版社)。D. 进入路径标准1. 第一诊断为地中海贫血2. 当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。E. 分型1. 珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)是珠蛋白链合成不足的结果,珠蛋白基因缺失数目多少与珠蛋白链缺乏程度及临床表现严重性平行。当正常人与地中海贫血基因携带者结合,或是夫妇双方都是地中海贫血基因携带者,就会产生四种表现型:(1) +基因与正常基因携带者结合,/链合成比值基本正常,产生静止型地中海贫血(2杂合子)。(2) 0基因与正常基因携带者结合,/链合成比值减少到0.7,产生地中海贫血特征(1杂合子)。静止型携带者及地中海贫血特征者无任何症状及特征。(3) HbH病(1与2双重杂合子):HbH患者出
2、生时与正常婴儿一样,未满1岁前多无贫血症状,随着年龄增长逐渐出现典型的HbH病特征,表现为轻至中度的慢性贫血,约2/3以上患者有肝脾肿大,无地中海贫血外貌,生长发育正常。(4) Hb Barts胎儿水肿综合征:0基因的纯合子,往往在妊娠3040周成为死胎,流产或早产后胎儿绝大部分在数小时内死亡。2. 珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)是由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白链合成不足而引起的溶血 。(1) 轻型地中海贫血:为杂合子地中海贫血,多数患者无贫血,贫血可因感染、妊娠等情况加重,脾脏可轻度肿大。(2) 中间型地中海贫血:不依赖输血,临床表现介于重型与轻型地中海贫血之间的地中海贫血患者。(3) 重型地中海贫血:为纯合子地中海贫血,珠蛋白链合成完全被抑制(0地中海贫血),须定期输血维持生命。发育缓慢,肝脾进行性肿大,贫血进行性加重,身体矮小、肌肉无力,骨骼变形,头颅增大,形成典型的“地中海贫血外貌”。 F. 病史采集现病史应包括患者症状(贫血、感染等相关症状),初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史(非常重要),询问其他重要脏器疾病史。体检应包括:贫血、出血相关
3、体征,有无面容、躯体畸形,有无感染病灶等。G. 检查项目1 常规1.1.血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类) 1.2、尿常规试验 1.3、大便常规1.4、血型1.5、病毒感染相关标志物检测 2 溶血相关检查(根据医院自身情况选做,*为必做项目)2.1、*外周血涂片瑞氏染色(观察成熟红细胞形态)2.2、*血浆游离血红蛋白(FHb)、血浆结合珠蛋白(HP)测定2.3、*酸化血清溶血试验(Hams)、Coombs试验(直接、间接),如为阳性,则测定亚型2.4、*红细胞盐水渗透脆性试验(EOF),含孵育后EOF2.5、*酸化甘油溶血试验(AGLT50)2.6、蔗糖高渗冷溶血试验(SHTCL)2.7、葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)、丙酮酸激酶(PK)、葡萄糖磷酸异构酶(GPI)、嘧啶5-核苷酸酶(P5N)活性测定2.8、热不稳定试验(HIT)2.9、异丙醇试验(IPT)2.10、高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)2.11、抗碱血红蛋白测定(HbF)、血红蛋白A2定量(HbA2)2.12、血红蛋白电泳2.13、/肽链合成比例分析2.14、SDS-PAGE红细胞膜蛋白电泳2.15、*地中海贫血基
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