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骨髓增生异常综合征临床路径

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1、III骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB )临床路径（2011年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多 (MDS-RAEB)临床路径标准住院流程(一) 适用对象。第一诊断为 MDS-RAEB ( ICD:D46.201 )。(二) 诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准(张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版)、World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.(2008)、 NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。诊断标准:1. RAEB- I :(1) 外周血：血细胞减少；原始细胞5%; 无Auer小体；单核细胞l x l09/L。（2）骨髓： 1系或多系发育异常；原始细胞5%-9%; 无Auer小体。2.

2、RAEB- n（1）外周血：血细胞减少；原始细胞5%-19%; 有或无Auer小体；单核细胞l x 109/L。（2）骨髓： 1系或多系发育异常；原始细胞10%-19%；有或无Auer小体。（三）治疗方案的选择。根据邓家栋临床血液学（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、内科学（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、内科学（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010,第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes（V.2.2010）。首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1）进行预后分组。表1评价MDS预后的国际积分系统(IPSS )预后相关变量评分值00.51.01.52.0骨髓原始细胞(%)5X109/L或白细胞（WBC） 20X 109/L时，G-CSF暂停或减量 HAG 方案：HHT 2mg/d, d1-8； Ara-C 1015mg/m2/次， q12h，d1-14； G-CSF 200p g/ （m2 d），第

3、 1-14 天。当中性粒细胞绝对值计数（ANC）5 X 109/L或白细胞（WBC） 20X 109/L时，G-CSF暂停或减量 DA： DNR 45mg/m2/天X3 天；Ara-C 100mg/m2/天X7 天 HA： HHT 2 mg/m2/天X7 天；Ara-C 100 mg/m2/天X7 天 IA： Idr 8mg/m2/天X3 天；Ara-C 10 mg/m2/天X7 天去甲基化药物地西他滨，20mg/ （m2 - d），静脉输注，第1-5天。沙利度胺：100 mg/天长期医嘱：洁净饮食抗感染等支持治疗（必要时）其它医嘱临时医嘱：血、尿、便常规血生化、电解质输血医嘱（必要时） G-CSF 5p g/（Kgd）（必要时）影像学检查（必要）病原微生物培养（必要时）血培养（高热时）静脉插管维护、换药骨穿（可选）骨髓形态学（可选）其它医嘱主要护理工作随时观察患者病情变化心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水随时观察患者情况心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水病情变异记录口无口有，原因：1.2.口无口有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第22-29天住院第30天（出院日）主口上级医师查房上级医师查房，进行评估，确定有无要口住院医师完成常规病历书写并发症情况，明确是否出院诊根据血常规情况，决定复查骨穿完成出院记录、病案首页、出院证明疗书等工向患者交代出院后的注意事项，如返作院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等长期医嘱：出院医嘱：洁净饮食出院带药停抗生素（根据体温及症状、体征及影像学）定期门诊随访其它医嘱监测血常规临时医嘱：口骨穿重占口骨髓形态学、微小残留病检测点口血、尿、便常规医Qg HLA配型（符合造血干细胞移植条件者）嘱 G-CSF 5Mg/(Kg-d)(必要时)口输血医嘱（必要时）其它医嘱主要观察患者病情变化指导患者办理出院手续护理工作病情口无口有，原因：口无口有，原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名

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