骨髓增生异常综合征临床路径
III骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB )临床路径（2011年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多 (MDS-RAEB)临床路径标准住院流程(一) 适用对象。第一诊断为 MDS-RAEB ( ICD:D46.201 )。(二) 诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准(张之南、沈悌主编， 科学出版社，2008 年，第三版)、World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.(2008)、 NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。诊断标准:1. RAEB- I :(1) 外周血： 血细胞减少； 原始细胞5%; 无Auer小体； 单核细胞l x l09/L。（2）骨髓： 1系或多系发育异常； 原始细胞5%-9%; 无Auer小体。2. RAEB- n（1）外周血： 血细胞减少； 原始细胞5%-19%; 有或无Auer小体； 单核细胞l x 109/L。（2）骨髓： 1系或多系发育异常； 原始细胞10%-19%； 有或无Auer小体。（三）治疗方案的选择。根据邓家栋临床血液学（邓家栋主编，上海科学技 术出版社,2001年，第一版）、内科学（叶任高、陆再英主 编，人民卫生出版社）、内科学（王吉耀主编，人民卫生 出版社，2010,第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes（V.2.2010）。首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统 （IPSS）（见表1）进行预后分组。表1评价MDS预后的国际积分系统(IPSS )预后相关变量评 分 值00.51.01.52.0骨髓原始细胞(%)<55-10-21-30核型好中等坏细胞减少0/12/31. 不同危险组的积分：(1) 低度：0;(2) 中度：一1， 0.5 - 1.0；(3) 中度：一2， 1.5-2.0;(4) 高度 2.5。2. 核型：(1) 好、正常或有以下几种核型改变之一： -Y , del(5q),del(20q);(2) 不良、复杂(3种异常核型改变)或7号染色体异常;(3) 中等，介于二者之间。3. 细胞减少：(1) 血红蛋白100g/L;(2) 中性粒细胞1.5x109/L;(3) 血小板100 x 109/L。(四) 标准住院日为30天内。(五) 进入路径标准。1. 第一诊断必须符合ICD:D46.201骨髓增生异常综合征 -难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB ）疾病编码。2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特 殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入 路径。（六）住院期间检查项目。1. 必需的检查项目：（1）血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、 大便常规+隐血；（2）骨髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分析、 细胞/分子遗传学；（3）骨髓活检：形态学、免疫组织化学；（4）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型；（5）胸片、心电图、腹部B超、心脏超声。2. 根据患者情况可选择的检查项目：白血病相关基因检 测、骨髓祖细胞培养、HLA配型、凝血功能、溶血相关检查、 叶酸、维生素B12、铁蛋白、铁代谢相关检查、感染部位病 原菌培养等。（七）治疗开始于诊断明确后第1天。（八）治疗方案与药物选择。1. 支持对症治疗。2. 化疗：可选择下列药物进行单药或联合化疗。如高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、蒽环类药物或预激化疗等。3. 去甲基化治疗。4. 可选择沙利度胺治疗。（九）出院标准。1. 一般情况良好。2. 没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十）变异及原因分析。1. 治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进 行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间或退出路径。2. 已明确诊断并决定进行造血干细胞移植的患者退出 此路径。二、骨髓增生异常综合征临床路径表单适用对象：第一诊断为骨髓增生异常综合征（ICD:D46.201）患者姓名：性别： 年龄： 门诊号： 住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日 标准住院日：30天时间住院第1天住院第2天主 要 诊 疗 工 作询问病史及体格检查完成病历书写开化验单对症支持治疗病，情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书上级医师查房完成入院检查骨髓穿刺术（形态学、病理、免疫分型、细胞、分子遗传学检查等）继续对症支持治疗完成必要的相关科室会诊完成上级医师查房记录等病历书写向患者及家属交待病情及其注意事项重 点 医 嘱长期医嘱：血液病护理常规 一级护理饮食视病情通知病重或病危其他医嘱临时医嘱：血常规、尿常规、大便常规+隐血肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前 检查胸片、心电图、腹部B超、心脏超声输注红细胞或血小板（有指征时）溶血相关检查感染部位病原学检查（必要时）其他医嘱长期医嘱：患者既往基础用药其他医嘱临时医嘱：血常规骨穿骨髓相关检查输注红细胞或血小板（有指征时）其他医嘱主要护理工作介绍病房环境、设施和设备入院护理评估宣教观察患者病情变化病情变异记录口无口有，原因：1.2.口无口有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第3-5天住院第6-21天主 要 诊 疗 工 作上级医师查房复查血常规观察血红蛋白、白细胞、血小板计数变化根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确 定诊断根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病开始治疗保护重要脏器功能注意观察药物的副作用，并对症处理，完成病程记录上级医师查房，注意病T青变化住院医师完成病历书写复查血常规注意观察体温、血压、体重等成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）造血生长因子（必要时）重 点 医 嘱长期医嘱（视情况可第一天起开始治疗）：其他医嘱临时医嘱：复查血常规复查血生化、电解质输血医嘱（有指征时）对症支持其他医嘱 CAG 方案：ACR 7T2mg/np，d1-8； Ara-C 10mg 15/m2/次， q12h,d1-14； G-CSF 200p g/ （m2 d），d1-14。当中性 粒细胞绝对值计数（ANC） >5X109/L或白细胞（WBC）> 20X 109/L时，G-CSF暂停或减量 HAG 方案：HHT 2mg/d, d1-8； Ara-C 1015mg/m2/次， q12h，d1-14； G-CSF 200p g/ （m2 d），第 1-14 天。当 中性粒细胞绝对值计数（ANC）>5 X 109/L或白细胞（WBC） >20X 109/L时，G-CSF暂停或减量 DA： DNR 45mg/m2/天X3 天；Ara-C 100mg/m2/天X7 天 HA： HHT 2 mg/m2/天X7 天；Ara-C 100 mg/m2/天X7 天 IA： Idr 8mg/m2/天X3 天；Ara-C 10 mg/m2/天X7 天去甲基化药物地西他滨，20mg/ （m2 - d），静脉输注，第1-5天。沙利度胺：100 mg/天长期医嘱：洁净饮食抗感染等支持治疗（必要时）其它医嘱临时医嘱：血、尿、便常规血生化、电解质输血医嘱（必要时） G-CSF 5p g/（Kgd）（必要时） 影像学检查（必要）病原微生物培养（必要时）血培养（高热时）静脉插管维护、换药骨穿（可选）骨髓形态学（可选）其它医嘱主要护理工作随时观察患者病情变化心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水随时观察患者情况心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水病情 变异 记录口无口有，原因：1.2.口无口有，原因：1.2.护士 签名医师 签名时间住院第22-29天住院第30天（出院日）主口上级医师查房上级医师查房，进行评估，确定有无要口住院医师完成常规病历书写并发症情况，明确是否出院诊根据血常规情况，决定复查骨穿完成出院记录、病案首页、出院证明疗书等工向患者交代出院后的注意事项，如返作院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等长期医嘱：出院医嘱：洁净饮食出院带药停抗生素（根据体温及症状、体征及影像学）定期门诊随访其它医嘱监测血常规临时医嘱：口骨穿重 占口骨髓形态学、微小残留病检测点口血、尿、便常规医Qg HLA配型（符合造血干细胞移植条件者）嘱 G-CSF 5Mg/(Kg-d)(必要时)口输血医嘱（必要时）其它医嘱主要观察患者病情变化指导患者办理出院手续护理工作病情口无口有，原因：口无口有，原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名
