常见异常电泳图片的简易辨识.ppt

电泳技术在临床上的应用,急、慢性炎症 肾脏疾病 肝脏疾病 多发性骨髓瘤（造血系统疾病） 多发性硬化症（中枢神经系统疾病） 地中海贫血（遗传性疾病） 糖尿病（代谢性疾病） 动脉粥样硬化（心血管疾病） 恶性肿瘤,何时应做血清蛋白电泳,当血清总蛋白低于60g/L或高于80g/L，白球比 1或白球比2时，应进一步做血清蛋白电泳 除血清白蛋白的浓度降低外，某些球蛋白浓度 的异常，通过电泳技术分离患者的血清蛋白，对疾 病的诊断、治疗和预后的疗效观察，都起到十分重 要的作用尤其是M蛋白所导致的一组疾病，如多发 性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病、轻链病等，对 这些疾病的早期发现和诊断，都是十分必要的正常的血清蛋白电泳曲线,血清蛋白电泳各蛋白主要成分,白蛋白,白蛋白,1-球蛋白,1-抗胰蛋白酶(1-AT) 1-酸性糖蛋白(1-AG) 1-脂蛋白(HDL),2-球蛋白,铜蓝蛋白(CP） 2-巨球蛋白(2-MG) 结合珠蛋白(HP) 前-脂蛋白(VLDL),-球蛋白,转铁蛋白(Tf) C-反应蛋白(CRP) 2-微球蛋白(2-MG) -脂蛋白(LDL) 补体C3、C4,-球蛋白,IgG、A、M、D、E,异常血清蛋白电泳图谱的分型及其特征,一、白蛋白异常,1.先天性白蛋白缺陷症,主要特征 由于血清白蛋白的显著降低，血清总蛋白也随之降低，四种球蛋白 明显增高，严重无白蛋白血症时，临床仅为出现相对不明显的水肿。

产生原因 营养缺乏：严重的慢性营养不良 合成比例降低：肝细胞不足（肝硬化、肝炎），炎症 蛋白丢失增加：泌尿系统（肾病综合症），消化系统（渗出性胃 肠病）或皮肤粘膜（大面积烧伤）所致的蛋白丢失 分解代谢过度：激素代谢紊乱、重度炎症综合症,2.双白蛋白血症,主要特征 在白蛋白部位有两个区带，光密度计扫描出现双峰，呈剪刀状 产生原因 持久型：遗传基因突变，一种基因变异的永久性标志，极少见， 没有任何临床意义 暂时型：主要是肾衰患者使用大剂量的-内酰胺类抗生素，可 形成快泳动性的白蛋白成分，治疗中断即逐渐消失 可能出现胰腺瘘 大量胰酶的出现可导致白蛋白降解，这是外科早期干预的重要证据tBis albuminemia or inerference?,Alb,a1,a2,b1,b2,g,Possible reasons:可能的原因 Genetic mutation遗传变异 Possible interferences:可能的干扰 Lipoproteins脂蛋白 Biliary pigments颜料 Drug interference (antibiotics)抗生素药物干扰 Products of contraste for X-ray射线,双白蛋白血症电泳图谱,肝移植术后,白蛋白输液后,二、1-球蛋白异常,1-抗胰蛋白酶(1-AT) 是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白。

在急 性炎症时增高，在严重肝损害、肾病综合症时降低 1-酸性糖蛋白(1-AG) 是主要的急性时相反应蛋白，在急性炎症时增高，在风 湿病、恶性肿瘤及心肌梗死患者亦常增高，在营养不良、严 重肝损害等情况下降低 1脂蛋白(HDL),1.1-球蛋白降低, 蛋白流失、肝功能不全、先天性抗胰蛋白酶缺乏症,1-抗胰蛋白酶缺乏症电泳图谱,1抗胰蛋白酶缺乏症,2.1-球蛋白增高, 炎症症状、急性时相反应蛋显著白增高,1-抗胰蛋白酶杂合子表型图谱(两条区带),抗胰蛋白酶1杂合子表型,三、2-球蛋白异常,结合珠蛋白(HP) 结合珠蛋白有不同的基因表现型 2-巨球蛋白(2-MG) 亦称2-抗纤维蛋白溶酶，其作用是抑制蛋白水解酶 铜蓝蛋白(CP） 用于诊断疾病时应排除妊娠可能 前脂蛋白(VLDL),1.结合珠蛋白(HP),由于结合珠蛋白非常靠近1条带，出现溶血时结合珠蛋白的迁移率会发生改变 排除溶血可能，见于三种情况： 出现结合珠蛋白亚型Hp1-1、Hp1-2、Hp2-2 出现异常迁移的-脂蛋白 出现单克隆免疫球蛋白游离轻链,2-球蛋白异常电泳图谱（结合珠蛋白）,PhenotypeI-I（Hp1-1）,结合珠蛋白亚型(Hp1-1)电泳图谱,PhenotypeI-I（Hp1-1）,结合珠蛋白亚型(Hp1-2)电泳图谱,PhenotypeI-II（Hp1-2）,结合珠蛋白亚型(Hp2-2)电泳图谱,PhenotypeII-II（Hp2-2）,2.2-巨球蛋白(2-MG),2-巨球蛋白增高 见于慢性肾炎、肝脏疾病、糖尿病、自身免疫性疾病等。

2-巨球蛋白减低 见于弥散性血管内凝血、急性胰腺炎 肾脏疾病 当肾脏受损时，2-MG排出少，代偿性增高在肾病综 合征时，1-球蛋白和-球蛋白增高，-球蛋白降低2-球蛋白异常电泳图谱（2-巨球蛋白）,2-巨球蛋白,肾病综合症血清蛋白电泳图谱,肾病综合症,3.铜蓝蛋白(CP）,孕妇的铜蓝蛋白、转铁蛋白浓度明显增高，主要是由于孕 妇对铜、铁需要量增加，是一种适应性机制，同时可以了 解其体内铜、铁代谢的状况，指导孕妇对铜、铁的补充 2、比例增加也与铜蓝蛋白、转铁蛋白的增高有关 1抗胰蛋白酶随着孕周的增加而降低 孕妇电泳图谱的改变在一定范围内是一生理的变化，当以 上这些指标用于诊断疾病时应排除妊娠可能2-球蛋白异常电泳图谱（铜蓝蛋白）,孕妇血清蛋白电泳图谱,四、-球蛋白异常,-球蛋白增加 - 胆管阻塞 - 肾病综合征 - 肝硬化 - 缺铁性贫血 - 血球蛋白异常 - 高脂蛋白血症 - 大量溶血 -球蛋白降低 - 肝功能不全 - C3长期缺乏或者C3代谢过快,-球蛋白异常电泳图谱,-球蛋白异常电泳图谱,1-球蛋白异常电泳图谱,2-球蛋白异常电泳图谱,五、-球蛋白异常,总蛋白显著降低，白蛋白、球蛋白均正常，-球蛋白严 重降低，见于新生儿生理性低球蛋白血症、先天性浆细 胞1-球蛋白、2-球蛋白、-球蛋白缺陷或浆细胞不能 产生免疫球蛋白。

慢性肝炎的患者白蛋白大多降低，2-球蛋白明显升高， -球蛋白升高或降低，-球蛋白通常升高 肝硬化患者的白蛋白明显降低，1、2-球蛋白通常也 降低，-球蛋白降低且和-球蛋白带分界不清，出现 -融合的桥连现象，随着病情的好转，分界逐渐转为 清晰球蛋白异常电泳图谱(-球蛋白降低),-球蛋白异常电泳图谱(-球蛋白增高),肝硬化血清蛋白电泳图谱,-桥,-球蛋白异常电泳图谱,不完全性-桥,不完全性-桥,-球蛋白异常电泳图谱,狼疮病,酒精性肝硬化,-球蛋白异常电泳图谱,原发性肝癌,甲胎蛋白,-球蛋白异常电泳图谱,。