[教案]肺动脉高压与肺源性心脏病教案及课件.doc

理 论 课 教 案学科名称： 动脉高压与肺源性心脏病 年级专业： 2021级 班级名称： 医学影像专业 学年学期： 2021-2021 上学期 授课老师： 陈 建 所在单位： 黔江中心医院 授课学时： 2学时 精品.　　　　理论课教案目录周次章节内容授课类型学时合计精品.吉首高校医学院理论课教案课程名称肺动脉高压与肺源性心脏病授课年级2021授课对象医学影像专业授课老师陈 建职称主治医师授课方式课堂时间2021年10月授课题目肺动脉高压与肺源性心脏病教材名称、主编内科学出版社版次人民卫生出版社第八版教学目的要求把握：肺动脉高压、慢性肺源性心脏病的概念、临床表现、影像学转变、诊断；熟识：慢性肺源性心脏病的治疗原就及并发症；明白：肺动脉高压的分类及分级，慢性肺源性心脏病的病因、鉴别、预后及预防；教学难点肺动脉高压、慢性肺源性心脏病的概念、临床表现、影像学转变、诊断；教学重点肺动脉高压、慢性肺源性心脏病的概念、临床表现、诊断；教学方法手段课堂教学；PPT摸索题或作业1. 肺动脉高压分类？2. 肺源性心脏病并发症？复习参考资料人民卫生出版社第八版<<内科学>>课后教学小结血流淌力学诊断标准：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压>25mmHg；肺动脉高压分类，共分五类：1、动脉血肺动脉高压；2、左心疾病所致肺动脉高压；3、肺部疾病和（或）低氧血症所致肺动脉高压；4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压；5、未明多因素机制所致肺动脉高压；肺源性心脏病（简称肺心病）是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能转变的疾病；肺源性心脏病分为急性和慢性肺心病两类，临床上以后者多见；肺源性心脏病并发症：1、肺性脑病；2、酸碱失衡及电解质紊乱；3、心律失常；4、休克；5、弥散性血管内凝血；6、休克；7、多器官功能障碍（MODS）；8、弥散性血管内凝血（DIC）精品.；精品.教学内容与进程时间安排肺动脉高压概念肺动脉高压分类特发性肺动脉高压：概念、流行病学、病因与机制、临床表现、试验室检查、诊断与鉴别诊断、治疗肺源性心脏病：概念、流行病学、病因与机制、临床表现、试验室检查、诊断与鉴别诊断、治疗5分钟5分钟35分钟45分钟概念：肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起；PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性进展；目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP）>25mmHg,或者运动状态下mPAP> 30mmHg；此外，诊断动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hyperterision, PAH），除需满意上述标准之外，仍应包括肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg；肺动脉高压的严峻程度可依据静息mPAP水平分为“轻”（26-35mmHg）、“中”（ 36-45mmHg）、“重”（>45mmHg）三度；超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的举荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg；肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH熟识的逐步深化，2003年世界卫生组织（WHO）“肺动脉高压会议”依据病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类依据病因及损耗部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院（ACCP）和欧洲心血管病学会（ESC）2004年又对此分类法进行了修订（表2-9-1）；肺动脉高压（PH）、特殊是动脉性肺动脉高压（PAH）具有潜在致命性，早期明确诊断、准时规范治疗是获得正确疗效的关键，否就患者预后极差；国外讨论结果说明，特发性动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者显现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年；特发性肺动脉高压世界卫生组织将原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension, PPH）改称为特发性肺动脉高压（idiopathic pulmoriary hypertension, IPH），是一种不明缘由的肺动脉高压；在病理上主要表现为“致丛性肺动脉（plexogenic pulmonary arteriopathy）”,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病；一、流行病学美国和欧洲一般人群中发病率约为（2-3）/100万，大约每年有300-1000名患者；非挑选性尸检中检出率为0.08‰-1.3‰；目前我国尚无发病率的准确统计资料；IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁；二、病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关；精品.（一）遗传因素：家族性IPH至少占全部IPH的6%，家系讨论说明其遗传类型为常染色体显性遗传；（二）免疫因素：免疫调剂作用可能参加IPH的病理过程；有29％的IPH患者抗核抗体水平明显上升，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体；（三）肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2（TXA2）和内皮素-1（ ET-1），后者主要是前列环素和一氧化氮（NO）；由于上述因子表达的不平稳，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压；（四）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：IPH患者存在电压依靠性钾离子（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流削减，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态；三、临床表现（一）症状：IPH早期通常无症状，仅在猛烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的上升，可逐步显现全身症状；1．呼吸困难 大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量削减、肺通气/血流比例失调等因素有关；2．胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血削减等引起心肌缺血所致，常于活动或心情兴奋时发生；3．头晕或晕厥由于心排出量削减，脑组织供血突然削减所致；常在活动时显现，有时休息时也可以发生；4. 咯血 咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡；其他症状仍包括疲乏、无力，10％的患者显现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑（Ortner综合征）；（二）体征：IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关（请参考有关章节）；四、试验室和其他检查对患者进行试验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判定疾病的严峻程度；1．血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病；2．心电图 心电图不能直接反映肺动脉压上升，只能提示右心室增大或肥厚；3．胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象见本章第三节；4．超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉高压及其相关的表现；5．肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可显现残气量增加及最大通气量降低；6．血气分析 几乎全部的患者均存在呼吸性碱中毒；早期血氧分压可以正常，随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关；7．放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段；IPH患者可呈充满性稀疏或基本正常；8．右心导管术 右心导管术是能够精确测定肺血管血流淌力学状态的唯独方法；IPH的血流淌力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg, PAWP正常（静息时为12-15mmHg）；9．肺活检 对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的好处，但对心功能差的患者应防止肺活检术精品.；五、诊断与鉴别诊断IPH必需在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别；六、治疗因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损耗、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在复原肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量；（一）药物治疗1．血管舒张药（ 1）钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约20％的IPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平150mg/d，应用时要特殊留意药物的不良反应；急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征；（2）前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建；但常用的前列环素如依前列醇（epoprostenol）半衰期很短，须连续静脉滴注；现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔（treProstinil），口服的贝前列素（beraprost），口服和吸入的伊洛前列素（iloprost）；（3）一氧化氮（NO）:NO吸入是一种仅挑选性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法；但是由于NO的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用；（4）内皮素受体拮抗剂：多项临床试验结果都证明了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流淌力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用非挑选性内皮素受体拮抗剂波生坦（bosenten ）62.5-125mg，每天两次；2．抗凝治疗 抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后；华法林作为首选的抗凝药；3．其他治疗当显现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药治疗；使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应；（二） 肺或心肺移植疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗；肺源性心脏病肺源性心脏病（cor pulmonale，简称肺心病）是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能转变的疾病；依据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类；临床上以后者多见；本节论述慢性肺源性心脏病；急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞；慢性肺源性心脏病（chronic pulmoriary heart disease），简称慢性肺心病（chronic cor pulmonale），是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能反常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病。