神经病学考试部分重点.doc

癫痫 ——是多种原因所致的由脑部神经元异常发电引起的反复发作性的短暂脑功能异常的一组疾病运动性失语 ——又称表达性失语、Broca 失语是由于优势半球的运动性语言中枢即额下回后方的 Broca 区受损所致的语言表达障碍主要表现口语表达障碍，语言呈非流利型，可以表现一定的理解障碍昏迷 ——一种严重的意识障碍表现意识完全丧失，不能唤醒按程度不等分为轻中重昏迷可以由多种病因引起，损害脑干或弥漫性皮质损害分离性感觉障碍 ——由于脊髓后角或前联合受损，导致相应分布区内温痛感觉丧失，而深感觉和轻触觉存在，发生感觉分离常见于脊髓空洞症Wallenberg 综合征 ——又称小脑后下动脉综合征、延髓背外侧综合征，是脑干梗死中最常见的类型，主要表现：眩晕呕吐眼球震颤，交叉性感觉障碍，同侧Horner 征，吞咽困难及声音嘶哑，同侧小脑性共济失调感觉性失语 —又称为 Wernik 失语，以听理解障碍为突出特点，不懂别人的口语，答非所问，病变部位在优势半球的颞上回后部脊髓休克 ——严重的脊髓损害表现急性期截瘫、肌张力低、反射消失，病理征引不出，对任何刺激无反应状态肌无力危象 —是重症肌无力患者因各种原因导致的急聚发生呼吸肌和咽喉肌无力，以至痰液不能咳出、不能维持通气功能出现呼吸困难的状态。

假性球麻痹 —双侧皮质脑干束受损所致，表现吞咽困难，构音障碍等延髓麻痹表现，但延髓反射性运动存在谵妄状态 —意识障碍的一种，表现为意识模糊的基础上同时有明显的精神运动兴奋，丰富的幻觉、妄想，昼轻夜重，持续数天神经系统检查一、高级神经活动（一）意识障碍1.嗜睡 是一种病理的倦睡，表现为持续的，延长的睡眠状态，经较强刺激能唤醒，醒后可保持短时间的觉醒状态，有一定的言语或运动反应，停止刺激即又入睡2.昏睡 大声呼唤或施以疼痛刺激可唤醒，觉醒反应不完全，意思模糊、反应迟钝，且很快又进入昏睡状态，各种随意运动消失，但反射无明显改变3.昏迷 患者意识完全丧失，不能被言语、疼痛刺激唤醒，随意运动消失，许多反正活动也减退或消失4.特殊意识障碍*运动不能性缄默（akinetic mutism）： 即大脑半球及传出通路无病变，但丘脑或脑干的上行网状激活系统有病损能注视，但不能活动或言语，大小便失禁，无锥体束征，强刺激不能改变其意识状态去大脑皮质综合征（decorticate syndrome）： 双侧大脑皮质广泛损害，功能丧失，而皮质下功能尚存能无意识睁眼，闭眼或转动眼球，但不能随光线或物品转动，对外界刺激无反应。

四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，上肢屈曲，下肢伸直，称去皮质强直闭锁综合征（Lock-in syndrome）： 因脑桥腹侧基底部损害皮质脊髓束及皮质脑干束而引起患者意识清楚，仅能以眼球活动表达是非可由脑血管病，感染肿瘤、脱髓鞘疾病引起二）认知失语的临床类型：1.运动性失语（motor aphasia）： 又称表达性失语或 Broca 失语，病变位于前语言区不能言语或只能讲一两个简单的字，对于别人的言语及书写的文字可以理解，但读出来却有困难，常呈电报式表述，但用字一般不错2.感觉性失语（sensory aphasia）： 又称 Wernicke 失语或听觉性失语病变位于后语言区发音正常，但不能理解别人及自己的言语严重时所讲语言完全不能被他人理解3.失写（agraphia）： 即书写不能，病变位于左侧（或主侧）额中回后部病变引起患者不能书写，但抄写能力尚存4.失读（alexia）： 病变位于左侧（或主侧）缘上回附近病变，对视觉符号的认识能力丧失，因此不识词句或图画5.命名性失语（nominal aphasia）： 又称遗忘性失语，病变位于顶叶后下部、角回附近言语形成区称呼物体名称的能力丧失，但能表达如何使用该物件。

但可以辨别他人对物件的命名6.失用症（apraxia）： 即运用不能，主侧大脑半球广泛病变引起不能准确完成有目的的动作，对所出示的物品能认识，但不能使用发音困难（dysphonia）： 主要可由以下疾病导致：肌肉疾病，下运动神经元疾病，上运动神经元疾病，锥体外系疾病，小脑疾病三 颅神经（一）嗅神经：嗅神经损害可出现嗅觉减退或消失，应注意是不是鼻腔本身疾病导致，且测试溶液要无刺激性（三叉神经一般感觉）二）视神经：包括视力、视野、眼底三部分检查三）动眼神经、滑车神经、外展神经：共同管理眼肌运动，合称眼球运动神经动眼神经：提上睑肌，上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌滑车神经：上斜肌外展神经：外直肌*埃迪瞳孔(Adie pupil)： 又称强直性瞳孔，一侧瞳孔明显扩大，对光反射及调节反应近乎消失，但对较持久的强光照射可出现瞳孔的缓慢缩小；或者眼球持续汇聚以后瞳孔缓慢收缩者阿罗瞳孔（Argyll Roberston pupil）： 双侧瞳孔不等大、缩小、边缘不规则、对光反射迟钝或消失，而调节反应存在中脑顶盖部病变导致，是神经梅毒的特征性体征霍纳综合征（Horner syndrome）： 一侧眼交感神经麻痹，出现瞳孔缩小，眼裂狭小和眼球凹陷，并有同侧眼结膜充血和无汗。

四）三叉神经：混合神经，支配面部感觉，咀嚼，角膜反射，下颌反射（五）面神经：面目表情肌的运动和味觉（六）听神经：耳蜗神经和前庭神经（七）舌咽神经、迷走神经：共同传导腭、咽和喉的感觉和运动，舌咽神经还传导舌后 1/3 的味觉饮水呛咳，咽反射）（八）副神经：支配胸锁乳突肌和斜方肌（不能像病变对侧转头，病侧耸肩不能，病侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩）（九）舌下神经：支配同侧所有的舌肌（单侧病变伸舌偏向患侧，双侧病变舌肌不能伸出运动，构音障碍）四 上肢 躯干 下肢1.运动肌力及其分级肌力是人体做随意运动时肌肉收缩的力量0 级：完全瘫痪1 级：可见肌肉收缩，但是不能产生动作2 级：不可对抗重力，肢体能在床面移动，但不能抬起3 级：可对抗重力，能抬离床面，但不能对抗阻力4 级：可对抗一定的阻力5 级：正常肌力2.共济运动（1） 指鼻试验： 患者将上肢外展伸直，以食指指端点触鼻尖，现在睁眼时进行，然后在闭眼时进行小脑病变时表现为同侧动作摇摆、过渡、碰不准鼻尖2） 跟膝胫试验： 患者仰卧，依次将下肢伸直举起，在屈膝将足跟防御对侧下肢膝盖上，然后将足跟咽胫骨前缘向下移动，观察此动作是否准确或摇晃不稳小脑性或感觉性共济失调时，可见不稳。

3） 闭目难立征（Romberg Sign）： 嘱患者两足并拢站立，两手向前平伸，观察有无摇摆不稳或青岛的现象，并注意睁眼与闭眼的区别感觉性共济失调闭眼严重不稳或倾跌，小脑性共济失调睁闭眼差别不大3.病理反射巴彬斯基征（Babinski Sign）： 阳性反应为母趾背屈，可伴其他足趾扇形展开，提示锥体束受损等位征包括：Chaddock 征、Oppenheim 征、Schaeffer 征、Gordon 征、Gonda 征、Pussep 征，阳性反应均为母趾背屈4.步态跨阈步态： 腓神经麻痹； 痉挛性偏瘫步态（画圈样步态）： 脑卒中后遗症； 痉挛性截瘫步态（剪刀样步态）： 脑瘫、脊髓外伤； 慌张步态（前冲步态）： 帕金森病； 鸭步： 肌营养不良； 醉汉步态： 小脑性共济失调步态； 小脑协同不能性步态： 小脑协调不能； 感觉性共济失调步态： 脊髓痨、感觉性多发神经病中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别：（1）中枢性面瘫表现为病灶对侧眼裂以下的面瘫，常伴有中枢性舌瘫，和偏瘫，常见于脑肿瘤和脑血管病2）周围性面瘫通常表现为同侧表情肌（包括额肌）瘫痪，常见于特发性面神经炎等疾病，双侧周围性面瘫常见于格林巴利综合征等。

真性球麻痹与假性球麻痹：（1）真性球麻痹 伴咽部感觉缺失，咽反射消失，舌肌萎缩和震颤，为延髓运动神经核下运动神经元损害所致常见于基底动脉疾病，格林巴利综合征，多发性硬化，肉毒中毒，以及延髓空洞症，颅底肿瘤等（2）假性球麻痹：咽部感觉以及咽反射存在，无舌肌萎缩和震颤，常有下颌反射（＋），掌颏反射亢进和强哭、强笑等，为双侧大脑皮质上运动神经元或皮质延髓束损害所致常见于脑血管病，炎症，脱髓鞘疾病等上下运动神经元瘫痪的鉴别：（1）上运动神经元瘫痪的特点：又称痉挛性瘫痪，中枢性瘫痪，病变位于中央前回运动区大锥体细胞及下行锥体束常导致单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫，患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，无失神经电位2）下运动神经元瘫痪的特点：又称弛缓性瘫痪，周围性瘫痪病变位于脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核机器发出的神经纤维患肢肌张力减低，腱反射减弱或消失，肌萎缩早期出现，可见肌束震颤，无病理反射肌电图可见传导速度降低和失神经电位格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome）又称急性感染性多发性神经病或急性言行脱髓鞘性多发神经炎， 是以周围神经脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。

临床表现为四肢对称性下运动神经元瘫痪，伴四肢末端手套袜套样感觉障碍，CSF 检查有特征性的蛋白细胞分离现象，即蛋白质增多，细胞数正常诊断标准：病前 1-3 周有感染史；急性或亚急性起病；四周内进展为对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害，有轻微感觉异常，有脑脊液蛋白质－细胞分离现象；肌电图早期有 F 波或 H 反射延迟或消失神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降治疗：（1）免疫抑制剂（2）血浆置换（3）静脉注射 IgG（4）激素疗法（5）支持疗法：足量 Vb、Vc、辅酶 Q10 和高热量易消化饮食6）本病主要的死亡危险因素是呼吸麻痹，需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，必要时及早做气管切开，应用呼吸机7）预防并发症：延髓麻痹者宜及早鼻饲，尿潴留者先腹部加压，无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼短暂性脑缺血发作（TIA）系指反复发作的短暂性脑局部血液供应障碍所致的极限性脑功能缺损症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，部分持续数小时，不超过 24 小时即完全恢复不留任何后遗症，但反复发作治疗：（1）病因治疗：积极治疗危险因素，如高血压病，糖尿病，心脏病，高血脂等并戒烟，对颈动脉粥样硬化斑块或狭窄，且 TIA 经常发作的应手术治疗或血管内介入治疗。

2）药物治疗：阿司匹林，双嘧达莫，氯吡格雷抗血小板；低分子肝素抗凝；氟桂利嗪改善脑循环蛛网膜下腔出血（subrachnoid hemorrhage）由颅外伤，颅内动脉瘤、动静脉畸形和高血压动脉硬化等多种病因导致的一类急性出血性脑血管病可引起颅内高压，严重者可导致脑疝诊断：（1）突然起病，剧烈头痛，呕吐，伴颈项强直和克匿格征（2）CT：首选方法，蛛网膜下腔高密度出血征象，量多时可呈铸型样改变3）腰穿：脑脊液均匀血性，压力增高注意操作，防止脑疝，原则上不要测压治疗：（1）保持安静，减少搬动，绝对卧床 3-4 周2）止血药物防治再出血（3）降低颅内压（4）防治迟发型脑血管痉挛（5）脑脊液置换，注意防止诱发脑疝及颅内感染6）外科治疗：手术或血管内介入治疗动脉瘤及动静脉畸形帕金森病 PD(震颤麻痹 paralysis agitans)是一种常见的中老年神经系统变性疾病，主要病理变化在黑质和纹状体，以黑质 DA 能神经元变性缺失和路易小体形成为特征，临床上表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等 Static tremor 静止性震颤：是指病人上肢静止时出现每秒钟 4~6 次的拇指食指对掌运动，如“搓丸样”震颤，可波及面部和口唇，是帕金森病人的特征性症状。

帕金森病治疗药物的分类及作用机制：1.抗胆碱能药：降低纹状体胆碱能活性，使胆碱能与多巴胺能通路相对平衡2.金刚烷胺：增加多巴胺递质的释放，减少多巴胺递质的再摄取3.左旋多巴：多巴胺能物质，增加多巴胺合成原料4、复方左旋多巴：由左旋多巴，外周多巴脱羧酶抑制剂组成，。