颅底凹陷症影像学诊断.docx

原发性颅底凹陷症MRI的测量方法与诊断价值李志勇1 李枝峻2吴奇华 3（南川区人民医院放射科 重庆 408400）［摘要］目的 探讨原发性颅底凹陷症MRI的测量方法与诊断价值及各测量径线使用 价值方法 收集2013年4月至2016年5月在我院经MRI确诊为颅底凹陷症10例其 中有4例还进行CT三维及DR检查对10例MRI、4例CT、4例DR图像进行颅底凹陷 症及合并症各径线测量，并进行数据统计，对测量方法及测量值进行评价结果 以钱氏 线及 BULL 角阳性率最高且使用普遍、测量简单波氏角阳性与斜坡发育不良有关结论 MRI是最能全面检查颅底凹陷症及合并症的方法，CT能作为其辅助检查手段［关键词］原发颅底凹陷症；MRI； CT；原发性颅底凹陷症是枕骨大孔区最常见的畸形，占 90%以上［1］,也是引发脊髓空洞常见原 因之一表现为颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内 枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根、引发脑脊液循 环障碍产生一系列症状该病常合并有环枕融合畸形、颈椎分节不全、环枢椎脱位、扁平颅 底、脊髓空洞、小脑扁桃体下疝通过对10例颅底凹陷症各相关径线测量，探讨该病检查方 法及测量径线的诊断价值。

1 资料与方法1.1 一般资料 收集2013年4月至2016年5月在我院经MRI确诊为颅底凹陷症10例 其中有4例病人还进行有颈椎CT三维及颈椎DR检查其中男3女7,年龄30〜68岁，平 均年龄51 岁1.2 临床表现 头晕、头痛、左半脑及颈后部阵发性疼痛、鼻前庭异痒、双手指末端麻木、 双下肢无力伴进性性加重行走不能 2 例病人无明显临床症状1.3 扫描方法 GE 1.5T超导MR扫描机，均采用颈部线圈自旋回波或快速自旋回波序列， 作矢状位T1、T2及T2压脂，T2横断位扫描2例病人加行冠状位扫描飞利浦16排螺旋CT, 平扫+薄层扫描，平扫层厚5mm，薄层扫描层厚0.8mm，重建0.3mm美国锐科DR,采用颈椎 正侧位检查1.4 测量方法 大多采用正中矢状位1.4.1 颅底凹陷症径线测量 1、钱氏线［2］：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线.齿状突超过 此线3mm,为颅底凹陷2、麦氏线：硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，齿状突超过此线6mm, 为颅底凹陷3、双乳突连线：双乳突尖之间连线齿状突超过此线1-2mm，提示颅底凹陷征 4二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）连线，齿状突至此线的距离小于10mm为颅底 凹陷。

5、BULL角：硬腭平面与环椎平面所形成角度，大于13°为颅底凹陷6、Boogard 角（波氏角）：枕骨大孔前后缘连线与枕骨斜坡所形成角度，正常为119.5° -136°，原发性 颅底凹陷症时此角增大 7、克劳指数：齿状突顶点到鞍结节与枕内粗隆连线的垂直距离正 常为40-41mm,若小于30mm,提示颅底凹陷症1.4.2 合并症径线测量 1、斜坡延长线［1］：齿状突相交于枢椎体或齿状突基底部表明枕 颈区脱位2、环齿关节脱位：环椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于3mm （成人）3、小脑 扁桃体下疝畸形：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔平面以下5mm4、颅底角：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，大于145°即可诊断为扁平颅底2 结果2.1 MRI 测量结果（见附表）附表 10例原发性颅底凹陷症及合并症颅底径线MRI测量结果测量方法测量 例数阳性 例数最大值最小值平均值阳性率钱氏线mm10101236.7100%BULL角（度数）10104418.626.8100%波氏角（度数）10817412814580%克劳指数mm1073.222.570%二腹肌线mm44201100%双乳突尖连线mm441459.5100%斜坡延长线（在位）77-30-1100%斜坡延长线（脱位）33534100%基底角（度数）101150130138.72.2 MRI 径线测量H态，=25阳LAWC:354,WW:1188MRGE MEDICAL SYSTEMS■2014/11/13114:37:26•6Nan Chuan Peoples Hospital Signa HDxt OSagTINan Chuan Peoples Hospital ISigna HDxt|OSag T1 ]I068YWC:210 ,WW:753I2015/09/25 MR H 4:20:04GE MEDICAL SYSTEMS；5F1971/05/09 043Y图1图24PMR G= MEDICAL SYSTEMSNan Chudri Pojplen Huspild Signa HDxt OCocT1+CIF|1971/12H4044YNan Chuan Peoples Hospital F Signa HDxl 「2016： 041112:57:15A!3;43;343（图1示A钱氏线：齿状突高于钱氏线5.6mm,即可诊断为颅底凹陷症。

B克劳指数为24mm,小于30mm,提示颅底凹陷C基底角不大，为139,无扁平颅图2示A基底角 增大154°，为扁平颅底，B、C为BULL角、波氏角增大，提示颅底凹陷图3示A环齿关节脱位，齿状突前间隙增宽为6.1mmB环枕融合畸形C波氏角为阴性，约132D为脊髓空洞症 E 为颈 2、 3 椎体分节不全 F 斜坡延长线，齿状突高于此线，提示环齿关 节脱位G为小脑扁桃体明显超过枕骨大孔连线，提示下疝畸形图4示A、B二腹肌线、 双乳突尖连线：齿状突升高，超过B线6.6mm,并与A线水平，提示颅底凹陷症2.3 CT 三维径线测量H044 Y(0=50.3(129.73)

C斜坡延长线，齿状突高于此线 D枕骨大孔连线与C线形成波氏角，为阴性，约129°E为齿状突前间隙增宽为4.8mm F为颈2、3椎体分节不全图2示A基底角，不大为139°B克劳指数指为正常范围， 为31mmC BULL角增大为149°D环枕融合畸形图3示A、B二腹肌线、双乳突尖 连线：齿状突升高，超过B线4.9mm,并与A线水平图4示颈髓空洞，小脑扁桃体下缘 显示不清，可疑下疝2.4 DR 径线测量图1（图1A环枕融合麦氏角为7mm,诊断为颅底凹陷凹陷C克劳指数为36mm,为正常范围） 2.5 合并症 本组合并小脑扁桃体下疝畸形6例脊髓空洞8例颈椎分节不全3例 脑积水2例齿状突分离3例环枕融合畸形6例扁平颅1例2 讨论由于枕骨大孔区骨性结构变异较大，造成相关径线测量较困难，尽管测量方法多但 还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠，因此需根据以下2 种明显异常的测量结果才 能做出诊断⑴从附表不难看出，钱氏线及BULL角测量的例数最多，且阳性率最高，所 以使用价值最高麦氏线测量方便，但仅为钱氏线补充测量[1]，即当枕骨大孔前后径小、 枕骨后缘内翻时才需用此线，所以应用较少波氏角阳性率也较高， 2 例阴性均发现斜坡 发育接近正常水平（见MRI图3C）,本组8例阳性均可见斜坡发育短小、抬高征象（见 MRI图2C），提示大多数原发性颅底凹陷症患者斜坡发育均存在异常可能，应注意观察。

由于 MRI 扫描较少进行冠状位扫描，所以二腹肌线及双乳突尖可测量例数较少，本组统 计有1例MRI冠状位及4例CT三维重建，测量值均为异常，说明此线阳性率很高，说明 此线具有较高应用价值，建议怀疑颅底凹陷症患者应加扫MRI冠状位二腹肌及双乳突 尖连线测量受限于齿状突与乳突常不在同一层面，造成测量困难，笔者认为可以用鼠标定 位于齿状突顶点不动，再切换冠状位图像至二腹肌及双乳突尖层面，再测量鼠标点到这两 线的垂直距离，此法具有可行性克劳指数阳性率最低，但3例阴性病人克劳指数也仅稍 高于30mm临界值（见CT图2B）,阴性原因有待进一步探讨此外，斜坡延长线对于齿 状突脱位诊断率高，此线具有较高使用价值对本组10例MRI径线测量进一步证实了 MRI能满足颅底凹陷症及其合并症各种的 诊断性测量，阳性测量结果与CT基本一致1.5T超导MRI,图像清晰，骨性结构显示良 好，以T1测量最佳，T2骨皮质与颅底筋膜、韧带呈均匀低信号，分界不清，有时也需结 合T1、T2甚至T2压脂图像进行骨性结构测量MRI神经结构显示优于明显CT，如小脑 扁桃体下疝及脊髓空洞，CT矢状位重建见颅底骨性硬化伪影重，小脑软组织显示不清（见 CT图4）,广泛脊髓空洞诊断尚可，但小空洞，CT则较难显示，而MRI能显示毫米级空 洞。

但CT三维可进行斜矢状位重建，满足了当齿状突与蝶鞍等不在同一层面的情况下， 进行斜矢状位重建，完成径线测量 CT 还能进行冠状位重建，可测量二腹肌线及双乳突 尖线，而常规MRI颈椎扫描不包括冠状位CT骨性径线测量较MRI更加精准，操作也 更轻松一些DR平片因枕骨大孔前后缘及斜坡、齿状突尖部显示不清（见DR图1）,所 以仅能进行少量径线测量，且无法显示神经结构，故颅底凹陷病人可无需行DR检查综 上所述，MRI是最能全面检查颅底凹陷症及合并症的方法，CT能作为其辅助检查手段参考文献⑴ 孟淑萍，刘芸，马玉明•原发性颅底凹陷症MRI测量方法的应用与诊断价值[A]•辽宁医 学杂志， 2004,26（2）:73-75.[2] 肖其华，吴建东，傅西安，等•先天性复杂寰枕畸形的诊断和显微外科治疗[A].中国神经精神疾病杂志， 2010， 36（2）：108-111.[3] 李松年，主编•现代全身CT诊断•北京：中国医药科技出版社，2007.1866.。