病理学随堂课件泌尿系统疾病.ppt

第十二章第十二章 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 韩丽华韩丽华￿ ￿ ￿ ￿第一节第一节第一节第一节￿ ￿ ￿ ￿肾脏的结构和功能肾脏的结构和功能肾脏的结构和功能肾脏的结构和功能￿￿￿￿￿￿￿￿肾脏的组织学结构：肾脏的组织学结构：肾脏的组织学结构：肾脏的组织学结构：￿ ￿ ￿ ￿￿￿￿￿￿￿￿￿肾单位肾单位肾单位肾单位: : : :￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿肾小球肾小球肾小球肾小球肾小管肾小管肾小管肾小管血管球：血管球：血管球：血管球：20-4020-4020-4020-40个盘曲个盘曲个盘曲个盘曲￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿毛细血管袢毛细血管袢毛细血管袢毛细血管袢肾小囊肾小囊肾小囊肾小囊Bowmans capsuleBowmans capsule：：：：正常肾小球正常肾小球￿ ￿PASM染色染色→血管球毛细血管壁为血管球毛细血管壁为滤过膜滤过膜￿￿￿￿￿￿￿￿肾小球毛细血管：肾小球毛细血管：￿ ￿￿ ￿◆◆内内皮皮细细胞胞〔〔EndotheliumEndothelium〕〕：：胞胞体体布布满满70-70-100nm100nm窗窗孔孔，，呈呈不不连连续续状状。

细细胞胞外外表表含含大大量量带带负电荷负电荷￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿唾液酸糖蛋白唾液酸糖蛋白￿ ￿◆◆肾肾小小球球基基底底膜膜〔〔GBMGBM〕〕：：ⅣⅣ型型胶胶原原、、LNLN、、硫硫酸肝素、酸肝素、FNFN、内动蛋白等内动蛋白等￿ ￿◆◆脏脏层层上上皮皮细细胞胞〔〔Visceral￿Visceral￿epitheliamepitheliam〕〕：：胞胞体体伸伸出出足足突突，，细细胞胞外外表表含含一一层层带带负负电电荷荷唾唾液液酸糖蛋白酸糖蛋白￿￿￿￿肾小球血管系膜肾小球血管系膜:￿:￿￿￿￿￿￿￿￿￿系膜细胞系膜细胞￿￿￿￿￿￿系膜基质系膜基质将毛细血管袢联系在一起有收将毛细血管袢联系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞因子功能缩、吞噬、分泌细胞因子功能肾小球超微结构模式图肾小球超微结构模式图肾小球上皮细胞超微结构肾小球上皮细胞超微结构肾小球超微结构肾小球超微结构肾小球基底膜超微结构肾小球基底膜超微结构肾小球基底膜负电荷位点肾小球基底膜负电荷位点CaCa：毛细血管腔：毛细血管腔 BsBs：肾小囊腔：肾小囊腔 EpEp：上皮细胞：上皮细胞肾小球肾炎肾小球肾炎( (glomerulonephritis，，GN) 以肾小球损害为主的一组疾病以肾小球损害为主的一组疾病￿￿￿￿￿￿主要临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、主要临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、￿ ￿高血压高血压￿ ￿分类：分类：￿￿￿￿￿￿￿￿原发性：原发性：原发病变在肾小球原发病变在肾小球￿￿￿￿￿￿￿￿继发性：继发性：全身性或系统性疾病中出现的肾小球全身性或系统性疾病中出现的肾小球￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿病变，如红斑狼疮、过敏性紫癜、高病变，如红斑狼疮、过敏性紫癜、高￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿血压、糖尿病等。

血压、糖尿病等第二节第二节￿ ￿肾小球肾炎肾小球肾炎￿ ￿( (glomerulonephritis)一、病因及发病机制一、病因及发病机制研研究究说说明明：：大大局局部部肾肾炎炎为为ⅢⅢ型型变变态态反反响或免疫复合物沉积性变态反响响或免疫复合物沉积性变态反响 (一一) )循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积￿ ￿( (二二) )原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成￿ ￿( (三三) )细细胞胞免免疫疫在在肾肾小小球球肾肾炎炎发发生生中中的的作用作用( (四四) )多种炎症介质的作用多种炎症介质的作用与肾小球肾炎发病有关的抗原：与肾小球肾炎发病有关的抗原：￿￿￿￿内源性抗原：内源性抗原：￿ ￿￿ ￿￿ ￿肾肾小小球球性性抗抗原原：：￿ ￿肾肾小小球球基基膜膜抗抗原原、、足足细细胞胞、、内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原￿ ￿￿ ￿￿ ￿非非肾肾小小球球性性抗抗原原：：机机体体的的DNADNA、、核核抗抗原原、、免免疫疫球蛋白、球蛋白、肿肿瘤瘤抗抗原原、、甲甲状状腺腺球球蛋蛋白白等等，，均均为为非非肾肾小小球球性性抗抗原原￿ ￿￿ ￿外外源源性性抗抗原原：：病病原原体体成成分分〔〔细细菌菌、、病病毒毒、、寄寄生生虫、虫、￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿真真菌菌、、螺螺旋旋体体等等〕〕，，药药物物，，外外源源性性凝凝集集素素，，异种血异种血￿￿￿￿￿￿￿￿清等。

清等￿￿￿￿ (一一)循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 (Circulating immune complex deposition) Ag〔非球性〕〔非球性〕+ Ab = IC，随，随血流经血流经 肾脏时而沉积在肾小球的系膜区、肾脏时而沉积在肾小球的系膜区、内皮细胞下、内皮细胞下、 基底膜内和基底膜内和上皮细胞下，上皮细胞下， 是否沉积与它的大小、电荷有关是否沉积与它的大小、电荷有关循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积，颗粒性荧光循环免疫复合物沉积，颗粒性荧光影响因素影响因素￿ ￿：：￿￿1.￿￿1.复合物分子大小：中等大小复合物分子大小：中等大小￿￿2.￿￿2.溶解度：中等溶解度：中等￿￿3.￿￿3.所携带电荷的种类：正电荷所携带电荷的种类：正电荷￿￿4.￿￿4.抗原与抗体的数量比例：抗原与抗体的数量比例：￿￿￿￿￿￿￿￿抗原稍多或等于抗体量抗原稍多或等于抗体量电电￿￿￿￿￿￿￿￿镜：镜：￿￿￿￿￿￿肾小球内有电子密度较高的致密物质沉积肾小球内有电子密度较高的致密物质沉积沉积部位：沉积部位： EC与与BM之间：含之间：含阴离子阴离子复合物不易通过复合物不易通过BM BM与足与足C之间：含之间：含阳离子阳离子复合物可穿过复合物可穿过BM￿￿￿￿￿￿系膜区：电荷系膜区：电荷中性中性复合物复合物①① Mesangium②②Subendothelial④④ Subepithelial③③ GBM￿￿￿①￿￿￿￿①￿Ag为一过性，复合物可被吞噬细胞吞为一过性，复合物可被吞噬细胞吞￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿噬降解，炎症随之消退。

噬降解，炎症随之消退￿￿￿②￿￿￿￿②￿大量抗原持续存在，免疫复合物不断大量抗原持续存在，免疫复合物不断￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿形成沉积，引起慢性膜性增生性肾炎形成沉积，引起慢性膜性增生性肾炎结结￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿局局￿ ￿发病机制：发病机制：￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿Ab￿￿￿￿￿Ab￿＋＋￿Ag￿Ag〔肾小球性、植入肾小球性〕〔肾小球性、植入肾小球性〕￿￿￿￿→→￿￿￿￿→→肾小球原位免疫复合物形成肾小球原位免疫复合物形成→→→→￿￿￿￿￿￿￿￿肾小球损伤肾小球损伤〔二〕原位免疫复合物形成〔二〕原位免疫复合物形成〔〔in￿situ￿immune￿complex￿deposition)in￿situ￿immune￿complex￿deposition)(1)(1)肾小球固有成分肾小球固有成分(抗肾小球基膜肾炎抗肾小球基膜肾炎)￿￿￿①￿￿￿￿①￿成因：抗体成因：抗体+ +肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原→→抗抗GBMGBM性肾炎、性肾炎、肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征②￿②￿成分：层粘连蛋白、胶原的成分：层粘连蛋白、胶原的αα链、链、ⅣⅣ型胶原型胶原α3α3链链羧基端的非胶原区、蛋白聚糖、巢蛋白等羧基端的非胶原区、蛋白聚糖、巢蛋白等￿￿③￿β1￿￿③￿β1整合素等上皮细胞抗原整合素等上皮细胞抗原￿→→￿→→膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎￿￿④￿￿④系膜抗原〔系膜基质抗原〕系膜抗原〔系膜基质抗原〕→→￿→→￿系膜增生性肾小系膜增生性肾小球肾炎球肾炎(2)(2)植入性抗原植入性抗原非非肾肾小小球球抗抗原原+肾肾小小球球固固有有成成分分→→抗抗原原复复合合物物+ +抗体抗体→→免疫复合物免疫复合物即抗原抗体在肾小球内原位结合即抗原抗体在肾小球内原位结合→→损伤损伤免疫球蛋白、细菌、病毒、寄生虫等免疫球蛋白、细菌、病毒、寄生虫等￿￿￿￿￿￿￿￿抗肾小球基底膜性肾炎形成机制抗肾小球基底膜性肾炎形成机制抗肾小球基底膜性肾炎免疫荧光抗肾小球基底膜性肾炎免疫荧光连续线性荧光连续线性荧光〔三〕细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用〔三〕细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用￿￿￿￿￿￿￿￿研究说明：研究说明：￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿致敏致敏T T淋巴细胞、巨噬细胞产物淋巴细胞、巨噬细胞产物￿ ￿￿￿￿￿￿￿￿→→￿￿￿￿￿￿￿￿→→￿肾炎发生、开展肾炎发生、开展￿￿￿1.￿￿￿1.肾小球肾炎中肾小球肾炎中TCTC、巨噬、巨噬C C激活激活￿ ￿￿ ￿￿ ￿2.2.肾肾小小球球肾肾炎炎中中去去除除激激活活LCLC，，损损伤伤减减轻轻或或消退消退￿ ￿￿ ￿￿ ￿3.3.肾肾小小球球肾肾炎炎中中LCLC移移植植可可引引起起受受者者相相同同改改变变￿ ￿￿ ￿￿ ￿4.4.抗抗肾肾小小球球基基底底膜膜抗抗体体可可激激活活LCLC亚亚型型启启动动、、促进损伤促进损伤￿ ￿￿ ￿￿ ￿、、巨巨噬噬C C释释放放L L因因子子、、C C因因子子→→系系膜膜C C增增生生→→硬化硬化IC沉积于滤过膜上沉积于滤过膜上 中性粒、单核中性粒、单核细胞细胞￿ ￿浸润浸润蛋白酶、氧自由基、花蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子：生四烯酸、细胞因子：IL-1 ,TNFGBM受损通透性升高受损通透性升高蛋白尿、血尿蛋白尿、血尿系膜细胞增生系膜细胞增生及基质硬化及基质硬化C3a C4a C5aC5b~C9系膜细胞系膜细胞多肽细胞因子多肽细胞因子 〔四〕、肾小球肾炎发生中的炎症介质〔四〕、肾小球肾炎发生中的炎症介质二、根本病理变化二、根本病理变化￿￿1.￿￿￿1.￿变质性变化：各种蛋白溶解酶和细胞因变质性变化：各种蛋白溶解酶和细胞因子子→→→→基底膜通透性增加、肾小球固有细基底膜通透性增加、肾小球固有细胞变性胞变性→→→→纤维素样坏死纤维素样坏死￿ ￿￿￿￿2.￿￿￿￿2.￿渗出性变化：中性粒渗出性变化：中性粒C C和单核和单核C C￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿中性粒中性粒C C〔蛋白水解酶〕〔蛋白水解酶〕→→→→破坏破坏内皮内皮C C、上皮、上皮C C及及BMBM，，RBCRBC漏出漏出￿￿3.￿￿3.增生性病变：肾小球中任何细胞、基质增生性病变：肾小球中任何细胞、基质都可以增生都可以增生￿￿1￿￿1〕〕ECEC、系膜、系膜C C增生为主增生为主→Cap→Cap内增生性内增生性GNGN￿￿2￿￿2〕肾小囊上皮〕肾小囊上皮C C增生为主增生为主→→新月体性新月体性GNGN￿￿3￿￿3〕系膜基质增生〕系膜基质增生→→硬化性硬化性GNGN￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿4￿￿￿￿￿4￿玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化：：￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿光镜下：均质的嗜酸性物质的堆积光镜下：均质的嗜酸性物质的堆积￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿电镜下：细胞外的无定形物电镜下：细胞外的无定形物￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿成分：沉积的血浆蛋白、增厚的基膜、成分：沉积的血浆蛋白、增厚的基膜、￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿增多的系膜基质增多的系膜基质￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿结局：肾小球固有细胞减少、消失结局：肾小球固有细胞减少、消失￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿毛细血管袢塌陷、管腔闭塞毛细血管袢塌陷、管腔闭塞￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿→→￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿→→节段性或整个肾小球硬化节段性或整个肾小球硬化￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿5￿￿￿￿￿￿5￿￿肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变￿ ￿：：￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿肾小管上皮细胞变性肾小管上皮细胞变性￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿光镜下：管腔内可见管型光镜下：管腔内可见管型￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿〔〔蛋蛋白白管管型型、、细细胞胞管管型型、、颗颗粒粒管管型型〕〕￿ ￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿间质：充血、水肿、炎细胞浸润间质：充血、水肿、炎细胞浸润￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿进一步：肾小管萎缩、消失进一步：肾小管萎缩、消失￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿间质纤维化间质纤维化￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿尿尿改改变变尿量尿量尿质尿质少尿、无尿少尿、无尿多尿、夜尿多尿、夜尿 血尿血尿 蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿三、临床表现三、临床表现( (一一) )尿的变化尿的变化￿￿(￿￿(二二) )系统性改变系统性改变￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿1.￿1.￿肾肾性性水水肿肿：：血血浆浆渗渗透透压压下下降降+ +水水钠钠潴潴留留￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿颜面水肿、腹水、胸水颜面水肿、腹水、胸水￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿2.￿2.￿肾肾性性高高血血压压：：肾肾小小球球缺缺血血→→→→肾肾素素分分泌增多泌增多￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿体体内内水水钠钠潴潴留留→→→→有有效效循循环环血血量量增增多多￿￿￿3.￿￿￿￿3.￿血肌酐值〔血肌酐值〔0.70.7～〕～〕:￿:￿￿￿￿￿￿￿mg/dl￿￿￿￿￿￿mg/dl肾功能不全肾功能不全￿￿￿￿4.￿￿￿￿￿4.￿肾性贫血：促红细胞生成素减少肾性贫血：促红细胞生成素减少￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿肾肾性性骨骨病病：：钙钙磷磷代代谢谢失失调调→→→→贫贫血血、、骨质疏松骨质疏松( (三三) )肾小球肾炎的临床综合征肾小球肾炎的临床综合征￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿1.￿1.￿急急性性肾肾炎炎综综合合征征：：血血尿尿、、蛋蛋白白尿尿、、少尿、高血压和轻度水肿。

少尿、高血压和轻度水肿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿2.￿2.￿快快速速进进行行性性肾肾炎炎综综合合征征：：血血尿尿、、蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿3.￿3.￿肾肾病病综综合合征征：：大大量量蛋蛋白白尿尿、、高高度度水肿、高脂血症、低蛋白血症水肿、高脂血症、低蛋白血症￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿4.￿4.￿慢慢性性肾肾炎炎综综合合征征：：急急性性肾肾炎炎病病程程﹥半年，缓慢开展为肾衰半年，缓慢开展为肾衰￿ ￿￿￿￿￿￿￿5.￿5.￿反复发作性或持续性血尿反复发作性或持续性血尿6.￿6.￿隐隐匿匿性性肾肾炎炎综综合合征征：：无无病病症症，，镜镜下下血血尿尿或或￿ ￿￿ ￿蛋白尿蛋白尿7.￿7.￿肾功能衰竭：血肌酐和尿素氮升高肾功能衰竭：血肌酐和尿素氮升高￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿高血压，少尿、无尿或多尿高血压，少尿、无尿或多尿8.￿8.￿尿毒症：尿毒症：￿￿￿￿￿￿￿￿体内毒性物质的刺激和水电解质失衡体内毒性物质的刺激和水电解质失衡￿ ￿￿￿￿￿￿→→￿￿￿￿￿→→多系统出现病变多系统出现病变￿ ￿〔水肿〔水肿+ +纤维素性炎纤维素性炎+ +肾性贫血和肾性骨病〕肾性贫血和肾性骨病〕四、肾小球肾炎病理学分类四、肾小球肾炎病理学分类病理学分类的原那么：病理学分类的原那么：①①病变肾小球的分布特点病变肾小球的分布特点②②肾小球内增生细胞的种类和分布特点肾小球内增生细胞的种类和分布特点2.2.快快速速进进行行性性肾肾小小球球肾肾炎炎〔〔新新月月体体性肾小球肾炎〕性肾小球肾炎〕3.3.膜性肾小球肾炎〔膜性肾病〕膜性肾小球肾炎〔膜性肾病〕4.4.微微小小病病变变性性性性肾肾小小球球肾肾炎炎〔〔脂脂性性肾病〕肾病〕￿ ￿5.5.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化￿ ￿8.￿IgA￿8.￿IgA￿肾病肾病9.9.慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎￿￿￿￿￿￿1、、病变特点：病变特点：大量蛋白尿或肾大量蛋白尿或肾病综合征。

病综合征￿ ￿好发于儿童和青好发于儿童和青少年，激素治疗少年，激素治疗效果好〔一〕轻微肾小球病变〔一〕轻微肾小球病变￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿〔〔￿Minimal￿￿change￿￿disease￿Minimal￿￿change￿￿disease〕〕脂性肾病脂性肾病( (lipoid nephrosis)2、电镜：无沉积物，弥漫性上皮细胞足突、电镜：无沉积物，弥漫性上皮细胞足突 融合消失〔足突病融合消失〔足突病foot process disease 〕〕3、、临临床床：：肾肾病病综综合合征征〔〔选选择择性性蛋蛋白白尿尿〕〕，，儿童发病儿童发病4、机制：、机制： 滤过膜负电滤过膜负电轻微肾小球病变轻微肾小球病变本型缺乏渗出、增生等炎症表现，又称膜性肾病本型缺乏渗出、增生等炎症表现，又称膜性肾病￿￿￿￿￿￿￿￿成人肾病综合征的最常见原因成人肾病综合征的最常见原因￿￿￿￿￿￿￿￿原因：原因：原发性：原因不明，原发性：原因不明，85%85%￿ ￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿恶性肿瘤、恶性肿瘤、SLE、、中毒、糖尿病、中毒、糖尿病、￿ ￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿甲状腺炎等。

甲状腺炎等￿￿￿￿￿￿￿￿结局：结局：多呈慢性进行性，对激素不敏感，多呈慢性进行性，对激素不敏感，￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿1/4￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿1/4病人出现肾功不全病人出现肾功不全〔三〕膜性肾小球肾炎〔膜性肾炎〕〔三〕膜性肾小球肾炎〔膜性肾炎〕 〔〔membranous,glomerulonephritis)病变特点：病变特点：1、光镜、光镜:弥漫性毛细血弥漫性毛细血管壁〔基底膜管壁〔基底膜〕增厚，渗出〕增厚，渗出和增生不明显和增生不明显spikes2、电镜：上皮下电子致密沉积物，有钉突、电镜：上皮下电子致密沉积物，有钉突￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿形成，基底膜增厚，病程分四期形成，基底膜增厚，病程分四期SpikesSilver staining : spikesspikes￿￿￿￿￿￿银染：钉突〔银染：钉突〔spikesspikes〕、梳齿状结构〕、梳齿状结构 3、大体：大白肾、大体：大白肾 4、机制：长期慢性，少量，小分子、机制：长期慢性，少量，小分子 免疫复合物沉积免疫复合物沉积 5、临床：见于中老年人，肾病综合征、临床：见于中老年人，肾病综合征 〔非选择性蛋白尿〕，隐匿，〔非选择性蛋白尿〕，隐匿， 病程长，病程长， 40% 患者患者10年左右年左右 开展为肾衰。

开展为肾衰 膜性肾小球肾炎模式图膜性肾小球肾炎模式图膜性肾小球肾炎〔免疫荧光膜性肾小球肾炎〔免疫荧光IgGIgG阳性〕阳性〕病历分析病历分析患儿，男，患儿，男，6 6岁，因全身不适，乏力，食欲不振，发岁，因全身不适，乏力，食欲不振，发热、恶心、呕吐热、恶心、呕吐2 2天到儿科门诊就医患儿于天到儿科门诊就医患儿于2 2天前天前早晨起床前其母无意中发现早晨起床前其母无意中发现小孩两眼睑轻度水肿，小孩两眼睑轻度水肿，尿量减少，尿色深尿量减少，尿色深入院前未做任何治疗而来院入院前未做任何治疗而来院患儿于患儿于1010天前出现咽喉肿痛天前出现咽喉肿痛，余无特殊病史余无特殊病史体格检查：体温体格检查：体温0 0C,C,脉搏脉搏125125次次/ /分分, ,呼吸呼吸4040次次/ /分分, ,血压血压125/85mmHg,125/85mmHg,发育正常发育正常问题：问题：1 1、急性肾小球肾炎病因是什么？有什么特、急性肾小球肾炎病因是什么？有什么特点？点？2 2、急性肾小球肾炎是怎么发病的？、急性肾小球肾炎是怎么发病的？3 3、急性肾小球肾炎的发生开展过程与病变、、急性肾小球肾炎的发生开展过程与病变、 临床表现之间有什临床表现之间有什么关联？么关联？￿￿￿￿￿￿多数病例与感染有关，又称感染后多数病例与感染有关，又称感染后￿￿￿￿￿￿肾炎、链球菌感染后肾炎肾炎、链球菌感染后肾炎￿￿￿5-14￿￿￿5-14岁儿童好发、成人也有发生岁儿童好发、成人也有发生￿￿￿￿￿￿临床表现为急性肾炎综合征临床表现为急性肾炎综合征￿￿￿￿￿￿多数愈后较好多数愈后较好( (五五)￿)￿毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎￿￿￿￿￿￿(￿￿￿￿￿￿(acute diffuse proliferative GN)病因和发病机制：病因和发病机制：￿￿￿￿病因：病因：￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿A A族族乙乙型型溶溶血血性性链链球球菌菌、、肺肺炎炎双双球球菌菌、、葡葡萄萄球球菌菌、、腮腮腺腺炎炎病病毒毒、、麻麻疹疹病病毒毒、、水水痘痘病毒和乙型肝病毒和乙型肝￿￿￿￿炎病毒等炎病毒等￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿发发病病：：咽咽部部、、皮皮肤肤链链球球菌菌感感染染1-41-4周周后后发生，血清抗发生，血清抗“O“O〞〞↑↑￿￿￿￿发病机制：发病机制：Ag￿+￿Ab→→AgAg￿+￿Ab→→Ag－－AbAb可溶性可溶性￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿复合物复合物→→沉积肾小球沉积肾小球→→炎炎￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿〔〔Ag≈AbAg≈Ab〕〕￿ ￿〔补体沉积〕〔补体沉积〕病理变化：病理变化：特点特点弥漫性弥漫性Cap内皮内皮C、系、系膜膜C增生伴嗜中性粒增生伴嗜中性粒C和巨噬和巨噬C浸润浸润毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 red cell castProtein cast免疫荧光：免疫荧光：￿ ￿IgG和和C3沿基底膜和血管系膜区沉积，沿基底膜和血管系膜区沉积，￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿呈颗粒状荧光。

呈颗粒状荧光￿ ￿Hump 电镜：电镜：基底膜与脏层上皮细胞之间电子致密物沉基底膜与脏层上皮细胞之间电子致密物沉￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿积、呈驼峰状积、呈驼峰状( (hump)突起毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎模式图毛细血管内增生性肾小球肾炎模式图 病历分析病历分析患者，男性，患者，男性，3636岁入院前岁入院前4 4个半月因咽喉痛，发热，个半月因咽喉痛，发热，当地用青霉素后退烧；但半个月后出现少尿，尿色当地用青霉素后退烧；但半个月后出现少尿，尿色发红，颜面及下肢水肿尿常规检查，蛋白〔发红，颜面及下肢水肿尿常规检查，蛋白〔++++++〕，红细胞〔〕，红细胞〔++++〕，白细胞〔〕，白细胞〔+ +〕，拟诊急性肾炎，〕，拟诊急性肾炎，虽经治疗，但病症日见严重，一周后死亡既往史：虽经治疗，但病症日见严重，一周后死亡既往史：无水肿史家庭中无类似患者无水肿史家庭中无类似患者体检：体温体检：体温℃,℃,脉搏脉搏7272次次/ /分，血压分，血压165/110mmHg165/110mmHg眼睑及下肢水肿实验室检查：蛋白〔睑及下肢水肿实验室检查：蛋白〔++++〕，〕，RBCRBC〔〔++++〕，少量〕，少量WBCWBC，红细胞管型，红细胞管型0-2/Hp0-2/Hp，颗粒管型，颗粒管型0-0-2/Hp2/Hp。

问题：问题：1 1、急性肾小球肾炎病因是什么？有什么特、急性肾小球肾炎病因是什么？有什么特点？点？2 2、急性肾小球肾炎是怎么发病的？、急性肾小球肾炎是怎么发病的？3 3、急性肾小球肾炎的发生开展过程与病变、、急性肾小球肾炎的发生开展过程与病变、 临床表现之间有什临床表现之间有什么关联？么关联？( (七七)￿￿)￿￿新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎￿￿￿(crescentic￿glomerulonephritis)￿￿￿￿(crescentic￿glomerulonephritis)￿临临床床表表现现：：快快速速进进行行性性肾肾炎炎综综合合征征，，又又称称快快速速进进行性行性￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿肾肾小小球球肾肾炎炎，，快快速速进进展展为为肾肾衰￿ ￿病病变变特特点点：：肾肾小小球球壁壁层层上上皮皮细细胞胞增增生生→→→→新新月月体体形成，形成，￿￿￿￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿又又称称毛毛细细血血管管外外增增生生性性肾肾小小球球肾炎。

肾炎分型：分型：ⅠⅠ型：抗基底膜型〔型：抗基底膜型〔GBMGBM抗体〕抗体〕￿￿￿￿￿￿Ⅱ￿￿￿￿￿￿Ⅱ型：免疫复合物介导型型：免疫复合物介导型￿￿￿￿￿￿Ⅲ￿￿￿￿￿￿Ⅲ型：血管炎型型：血管炎型￿(ANCA)￿(ANCA)￿￿￿￿￿￿Ⅳ￿￿￿￿￿￿Ⅳ型：抗基底膜和血管炎混合型型：抗基底膜和血管炎混合型￿￿￿￿￿￿Ⅴ￿￿￿￿￿￿Ⅴ型：特发型型：特发型病理变化：病理变化：病理变化：病理变化：￿￿￿￿￿￿￿￿肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质增厚增厚增厚增厚￿￿￿￿￿￿￿￿光镜：新月体或环形体形成：光镜：新月体或环形体形成：光镜：新月体或环形体形成：光镜：新月体或环形体形成：￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿肾小球肾小球肾小球肾小球CapCapCapCap袢严重损伤，袢严重损伤，袢严重损伤，袢严重损伤，CapCapCapCap壁断裂，血壁断裂，血壁断裂，血壁断裂，血液〔纤维蛋白、单核液〔纤维蛋白、单核液〔纤维蛋白、单核液〔纤维蛋白、单核C￿C￿C￿C￿、中性粒、中性粒、中性粒、中性粒C C C C〕〕〕〕→→→→肾小囊肾小囊肾小囊肾小囊壁层上皮壁层上皮壁层上皮壁层上皮C C C C增生增生增生增生→→→→新月体、环形体新月体、环形体新月体、环形体新月体、环形体→→→→纤维化纤维化纤维化纤维化→→→→肾小管萎缩、消失肾小管萎缩、消失肾小管萎缩、消失肾小管萎缩、消失￿￿￿￿￿￿￿￿免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：￿￿￿￿Ⅰ￿￿￿￿Ⅰ￿￿￿￿Ⅰ￿￿￿￿Ⅰ型和型和型和型和ⅣⅣⅣⅣ型：型：型：型：IgGIgGIgGIgG和和和和C3C3C3C3沿肾小球沿肾小球沿肾小球沿肾小球CapCapCapCap壁呈线壁呈线壁呈线壁呈线状沉积状沉积状沉积状沉积￿￿￿￿Ⅱ￿￿￿￿Ⅱ￿￿￿￿Ⅱ￿￿￿￿Ⅱ型：不同的型：不同的型：不同的型：不同的IgIgIgIg和和和和C3C3C3C3在肾小球沉积在肾小球沉积在肾小球沉积在肾小球沉积￿￿￿￿Ⅲ￿￿￿￿Ⅲ￿￿￿￿Ⅲ￿￿￿￿Ⅲ型和型和型和型和ⅤⅤⅤⅤ型：型：型：型：IgGIgGIgGIgG和和和和C3C3C3C3阴性阴性阴性阴性 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎Cellular CrescentFibrous- CrescentI 型新月体性肾小球肾炎，型新月体性肾小球肾炎，￿ ￿IgG细线状沿细线状沿GBM沉积沉积电镜：电镜：BMBM不规那么增厚、有时可见不规那么增厚、有时可见BMBM断裂缺损，断裂缺损，￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿Ⅱ￿￿￿￿￿￿Ⅱ型可见电子致密物沉积型可见电子致密物沉积￿ ￿新新月月体体性性肾肾小小球球肾肾炎炎新月体性肾小球肾炎模式图新月体性肾小球肾炎模式图病历分析病历分析患者，男，患者，男，2626岁，岁，1616年前曾感染过急性咽炎而年前曾感染过急性咽炎而出现血尿，抗生素治疗后病症消失。

近来感出现血尿，抗生素治疗后病症消失近来感腰部不适，乏力近几天有牙龈出血，皮肤腰部不适，乏力近几天有牙龈出血，皮肤瘙痒，尿量增多，〔＞瘙痒，尿量增多，〔＞25002500毫升毫升/24h/24h〕〕入院检查：体温入院检查：体温38.5℃38.5℃，脉搏，脉搏7272次次/ /分，呼吸分，呼吸3030次次/ /分，血压分，血压200/120mmHg200/120mmHg，，Hb60g/LHb60g/L，尿，尿蛋白〔蛋白〔++++〕，管型〔〕，管型〔+ +〕，血〕，血BUN25mmol/LBUN25mmol/L，，肾穿刺活检见大局部肾小球萎缩，纤维化，肾穿刺活检见大局部肾小球萎缩，纤维化，间质淋巴细胞浸润间质淋巴细胞浸润问题：问题：1 1、慢性肾小球肾炎病因是什么？、慢性肾小球肾炎病因是什么？2 2、慢性肾小球肾炎的病理变化是怎样的？、慢性肾小球肾炎的病理变化是怎样的？3 3、慢性肾小球肾炎的病变与临床表现之间有什么关联？、慢性肾小球肾炎的病变与临床表现之间有什么关联？慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎( (chronic glomerulonephritis) 一、概述：一、概述：为不同类型肾炎发展的终末阶段，故称终末期肾。

为不同类型肾炎发展的终末阶段，故称终末期肾多见于成年人，预后差多见于成年人，预后差临床表现为慢性肾炎综合症临床表现为慢性肾炎综合症轻微肾小球病变轻微肾小球病变膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎模式图毛细血管内增生性肾小球肾炎模式图 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎模式图新月体性肾小球肾炎模式图 各型GN的演变关系新月体性新月体性GN硬化性硬化性GN膜性膜性GN膜增生性膜增生性GN微小病变性微小病变性GN系膜增生性系膜增生性GN毛细血管内增生毛细血管内增生性性GN(成人成人)IgA肾病肾病〔〔1 1〕大体：继发〕大体：继发性颗粒性固缩肾性颗粒性固缩肾Secondary Secondary granule granule contracted contracted kidney kidney 变形、变小、变轻、变形、变小、变轻、变硬、变薄、变深变硬、变薄、变深3)(3)免疫荧光免疫荧光￿ ￿二、病理变化：二、病理变化：硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 镜下：镜下：Tubules are often dilated and filled with pink casts  The artery walls are thickened〔〔2〕光镜：〕光镜：a、大局部〔、大局部〔50%以上〕肾小球玻变〔玻璃球〕和硬化，以上〕肾小球玻变〔玻璃球〕和硬化，原发病变不能识别，硬化肾小球呈原发病变不能识别，硬化肾小球呈“集中趋势〞，所集中趋势〞，所属肾小管萎缩；属肾小管萎缩；b、病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，有、病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，有管型；管型；c、间质纤维增生，炎症细胞浸润、间质纤维增生，炎症细胞浸润d、小动脉硬化。

小动脉硬化  多尿、夜尿、低比重尿多尿、夜尿、低比重尿高血压、贫血高血压、贫血氮质血症、尿毒症氮质血症、尿毒症￿ ￿三、临床病理联系三、临床病理联系透析透析4年患者的年患者的肾脏肾脏 谢谢！谢谢！ 。