六章血液系统疾病病人的护理.ppt

第六章第六章 血液系统血液系统 疾病病人的护理疾病病人的护理 第五节第五节 白血病白血病一、一、白血病定义白血病定义1.1.白血病是起源于造血干细胞的恶白血病是起源于造血干细胞的恶 性疾病；性疾病；2.2.白血病细胞无分化成熟能力，即白血病细胞无分化成熟能力，即 分化阻滞；分化阻滞； 3. 3.白血病细胞能不断增殖且有很白血病细胞能不断增殖且有很 强的存活能力；强的存活能力； 4. 4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，可侵犯正常骨髓及髓外器官， 产生相应表现产生相应表现二、病因二、病因1.1.病毒感染：病毒感染： 人类人类T T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒-I-I可引起可引起 ATLATL2.2.放射线：多引起急淋、急粒放射线：多引起急淋、急粒  3. 3.化学因素：装饰材料、空气污化学因素：装饰材料、空气污 染、药物等多为急非淋染、药物等多为急非淋4.4.遗传因素遗传因素5.5.继发于其他血液病：真红，骨继发于其他血液病：真红，骨 髓纤维化等髓纤维化等 三、白血病分类三、白血病分类1.1.按细胞的成熟程度及自然病程按细胞的成熟程度及自然病程 分类分类v 急性白血病（急性白血病（ALAL）：细胞阻滞在）：细胞阻滞在 原始或早幼阶段，起病急，病情原始或早幼阶段，起病急，病情 发展迅速，自然病程＜半年。

发展迅速，自然病程＜半年 v慢性白血病（慢性白血病（CLCL）：细胞阻滞在）：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，病情发中、晚幼或更成熟阶段，病情发展慢，自然病程＞一年展慢，自然病程＞一年2. 2. 按受累的细胞系列分类按受累的细胞系列分类v 急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALLALL））v 急性非淋巴细胞白血病（急性非淋巴细胞白血病（ANLLANLL））四、发病情况四、发病情况1.1.白血病总发病率约白血病总发病率约2 2～～5/105/10万万 人，无地域差别人，无地域差别2.2.不同类型白血病的发病率与人种、不同类型白血病的发病率与人种、 地域、年龄有关地域、年龄有关1 1）欧美白人）欧美白人-- CLL-- CLL多见（（2 2）我国）我国ALAL多见，其中多见，其中ANLLANLL多见；多见； 成人急性白血病中成人急性白血病中AMLAML最多见 ＜＜1010岁岁 ALAL尤其尤其ALLALL多见多见，，CLCL罕见；罕见； ＞＞1010岁岁 AMLAML多发；多发；＜＜4040岁岁 CLLCLL罕见3.3.男性＞女性，尤其男性＞女性，尤其CLCL男性更多见。

男性更多见 急性白血病急性白血病一、急性白血病定义一、急性白血病定义 是起源于造血干细胞而分化阻是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼细胞阶段的恶性滞在原始或早幼细胞阶段的恶性疾病，起病急，进展快，自然病疾病，起病急，进展快，自然病程＜程＜6 6个月，主要包括个月，主要包括ALAL和和ANLLANLL二、分类二、分类 AL AL：：L L1 1型、型、L L2 2型、型、L L3 3型 ANLL ANLL：分：分8 8型三、临床表现三、临床表现 1.1.贫血：首发症状贫血：首发症状 进行性发展，就诊时已严重贫血进行性发展，就诊时已严重贫血 2. 2.发热：一般为低热发热：一般为低热 高热提示继发感染高热提示继发感染 最常见感染部位最常见感染部位：口腔炎、牙：口腔炎、牙 龈炎、咽峡炎龈炎、咽峡炎 最常见致病菌最常见致病菌：：G G- -杆菌3.3.出血：主要原因为血小板减少出血：主要原因为血小板减少 常见的有皮肤瘀点、瘀斑、常见的有皮肤瘀点、瘀斑、 鼻出血、牙龈出血、月经过多。

鼻出血、牙龈出血、月经过多4.4.器官和组织浸润的表现器官和组织浸润的表现（（1 1）淋巴结和肝脾大）淋巴结和肝脾大 急淋多见急淋多见（（2 2）骨骼和关节：儿童多见骨骼和关节：儿童多见3 3）眼部：粒细胞白血病引起绿）眼部：粒细胞白血病引起绿 色瘤，眼眶部位最常见色瘤，眼眶部位最常见（（4 4）口腔和皮肤）口腔和皮肤 多见于多见于M5 和和M4，牙龈增生、，牙龈增生、肿胀皮肤可出现蓝灰色斑丘疹、肿胀皮肤可出现蓝灰色斑丘疹、 皮肤隆起、变硬，皮肤隆起、变硬， 紫蓝色皮肤紫蓝色皮肤 结节等（（5 5）中枢神经系统白血病（）中枢神经系统白血病（CNS-CNS-L L）） 见于见于ALLALL及儿童及儿童AMLAML，，是白血病复是白血病复发的根源发的根源 诊断诊断 ：：  ①  ①头痛、恶心、呕吐、脑膜头痛、恶心、呕吐、脑膜刺刺 激征、昏迷；激征、昏迷； ② ②颅神经受损表现；颅神经受损表现； ③ ③CSFCSF压力升高＞压力升高＞200mmH20200mmH20；； ④ ④CSFCSF生化及常规检查：生化及常规检查：WBCWBC升高或升高或蛋白升高或糖下降；蛋白升高或糖下降； ⑤ ⑤CSFCSF涂片检查：找到白血病细胞。

涂片检查：找到白血病细胞 化验有其中之一即可诊断化验有其中之一即可诊断（（6 6）睾丸：多见于）睾丸：多见于ALLALL，是白血病，是白血病 复发的根源无痛性肿大复发的根源无痛性肿大四、实验室检查四、实验室检查 （一）血象（一）血象v WBC WBC ＞＞100×10100×109 9/L/L，， 高白细高白细 胞白血病；胞白血病；v WBC WBC＜＜ 100×10100×109 9/L /L 白细胞不白细胞不增多性白血病；增多性白血病；v原始和（或）幼稚细胞一般占原始和（或）幼稚细胞一般占 30%30%~90%90%；；v血红蛋白下降；血红蛋白下降；v血小板减少血小板减少＜＜ 60×1060×109 9/L /L   （二（二 ）骨髓象）骨髓象v增生明显活跃至极度活跃，增生明显活跃至极度活跃，v白血病性原始细胞占非红系细胞白血病性原始细胞占非红系细胞30%30%以上，以上，v““裂孔裂孔””现象，现象，v正常幼红细胞，巨核细胞减少，正常幼红细胞，巨核细胞减少， v低增生性白血病（约低增生性白血病（约10%ANLL10%ANLL），）， vAuerAuer常见于常见于ANLLANLL。

三）细胞化学（三）细胞化学五、治疗五、治疗（一）一般治疗（一）一般治疗 1.1.防治感染防治感染 2.2.纠正贫血纠正贫血3.3.控制出血控制出血4.4.防治高尿酸血症肾病：多饮水、防治高尿酸血症肾病：多饮水、 碱化尿液（别嘌呤醇）碱化尿液（别嘌呤醇）5.5.维持营养维持营养（二）化学药物治疗：（二）化学药物治疗： 最主要的治疗手段最主要的治疗手段 1. 1.原则：早期、足量、联合、间原则：早期、足量、联合、间 歇、个体化歇、个体化1 1）早期与足量）早期与足量（（2 2）联合）联合v作用于细胞周期不同阶段的药物作用于细胞周期不同阶段的药物联合；联合；v各药物间有相互协同作用，以最各药物间有相互协同作用，以最大程度的杀灭白血病细胞；大程度的杀灭白血病细胞；v各药物副作用不重叠，对重要脏各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小器损伤较小3 3）间歇与反复治疗）间歇与反复治疗每一个疗程每一个疗程7 7~1010天，间歇天，间歇2 2周 2.2.具体化疗过程具体化疗过程（（1 1）诱导缓解：力争）诱导缓解：力争1 1～～2 2疗程达疗程达 到到完全缓解完全缓解。

①①骨髓象：原始细胞骨髓象：原始细胞≤≤5%5%，红细胞，红细胞及巨核细胞系正常；及巨核细胞系正常； ②②血象：血象：vHb≥100g/L(Hb≥100g/L(男男) )，或，或≥90g/L≥90g/L ( (女和儿童女和儿童) )，，vWBCWBC正常，中性粒细胞绝对值正常，中性粒细胞绝对值≥≥1.51.5×10109 9/L/LvPLT≥100PLT≥100×10109 9/L/L，，v外周血白细胞分类中无白血病外周血白细胞分类中无白血病 细胞 ③ ③相关的症状及体征消失相关的症状及体征消失2 2））巩固、强化治疗巩固、强化治疗4 4~6 6疗程，疗程，（（3 3）维持治疗：）维持治疗：2 2~3 3年或更长年或更长  3. 3.诱导缓解治疗诱导缓解治疗（（1 1））ALLALL的治疗的治疗 VP VP方案：儿童完全缓解率方案：儿童完全缓解率80%80%~90%90% 是儿童首选方案是儿童首选方案 VLDPVLDP方案：成人首选方案方案：成人首选方案（（2 2））ANLLANLL的治疗的治疗 DADA方案：缓解率可达方案：缓解率可达85%85%。

HOAPHOAP方案、方案、HAHA方案等4.4.缓解后治疗缓解后治疗（（1 1））ALLALL：强化：强化6 6个疗程 第第1 1、、4 4疗程用原诱导方案，疗程用原诱导方案， 第第2 2、、5 5疗程用疗程用VP-16VP-16及阿糖胞苷，及阿糖胞苷， 第第3 3、、6 6疗程用大剂量甲氨喋呤疗程用大剂量甲氨喋呤2 2））ANLLANLL 原诱导方法巩固原诱导方法巩固4 4~6 6个疗程，个疗程， 以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗 VP-16+VP-16+米托蒽醌米托蒽醌。