《表皮色素性皮肤病》PPT课件.ppt

表皮色素障碍性皮肤病表皮色素障碍性皮肤病重庆市第一人民医院皮肤科重庆市第一人民医院皮肤科 闫国富闫国富常见病种常见病种Simplex LentigoSimplex LentigoPeutz-Jeghers SyndromePeutz-Jeghers SyndromeNevus spilusNevus spilusSolar lentigoSolar lentigoFrecklesFrecklesCafe au lait SpotsCafe au lait SpotsBeckers NevusBeckers Nevus一、一、Lentigo (黑子黑子)又名：雀斑样痣（又名：雀斑样痣（Legtiginous nevus）直径直径12mm色素均匀的黑褐色斑，色素色素均匀的黑褐色斑，色素较雀斑深较雀斑深可发生于皮肤任何部位可发生于皮肤任何部位幼年发病，逐渐增多幼年发病，逐渐增多日晒后颜色及数目无变化日晒后颜色及数目无变化单个皮疹与交界痣不能区别单个皮疹与交界痣不能区别性质稳定，一般不活动性质稳定，一般不活动可为其它综合征的皮肤表现可为其它综合征的皮肤表现黑子黑子泛发性黑子泛发性黑子泛发性黑子泛发性黑子二二、Peutz-Jeghers Syndrome（色素沉着（色素沉着-息肉综合征）息肉综合征）又称口周黑子病。

又称口周黑子病常染色体显性遗传常染色体显性遗传口周、唇（特别是下唇）、口腔粘膜褐口周、唇（特别是下唇）、口腔粘膜褐黑色斑点（黑子）黑色斑点（黑子）胃肠息肉，小肠息肉常见，表现为腹痛、胃肠息肉，小肠息肉常见，表现为腹痛、腹泻等症状腹泻等症状Peutz-Jeghers SyndromePeutz-Jeghers SyndromePeutz-Jeghers Syndrome三三、Nevus spilus 斑痣斑痣又名斑点状雀斑样痣又名斑点状雀斑样痣Speckled lentiginous nevus是一种特殊类型的黑子是一种特殊类型的黑子出生即有出生即有淡棕色斑片上出现星罗棋布之暗棕色小淡棕色斑片上出现星罗棋布之暗棕色小斑疹Nevus spilus 日光性雀斑样痣日光性雀斑样痣Solar lentigo又名：老年性雀斑痣又名：老年性雀斑痣(senile lentigo)发生于发生于50岁以上的老人岁以上的老人曝光部位发病曝光部位发病皮疹：不规则暗褐色斑可分为（皮疹：不规则暗褐色斑可分为（1）小斑型；（小斑型；（2）大斑型；（）大斑型；（3）白斑黑皮）白斑黑皮病型Senile lentigo五五、Freckles 雀斑雀斑常染色体显性遗传。

常染色体显性遗传5岁左右发病，渐增多岁左右发病，渐增多曝光部部位曝光部部位散在分布，棕色斑点散在分布，棕色斑点日晒后加生日晒后加生Freckles Cafe-au-lait spots咖啡斑咖啡斑又名：牛奶咖啡斑又名：牛奶咖啡斑又名：牛奶咖啡斑又名：牛奶咖啡斑幼年发病，渐长大幼年发病，渐长大幼年发病，渐长大幼年发病，渐长大皮疹：淡褐色斑，形状不一，边缘规则，表面皮疹：淡褐色斑，形状不一，边缘规则，表面皮疹：淡褐色斑，形状不一，边缘规则，表面皮疹：淡褐色斑，形状不一，边缘规则，表面光滑可分布于任何部位可分布于任何部位可分布于任何部位可分布于任何部位cmcm的咖啡斑，提示有神经纤维瘤存在的咖啡斑，提示有神经纤维瘤存在的咖啡斑，提示有神经纤维瘤存在的咖啡斑，提示有神经纤维瘤存在Cafe-au-lait spots四四、Beckers nevus 又名：色素性毛表皮痣又名：色素性毛表皮痣(pigmented hairy epidermal nevus)儿童期发病，渐增大儿童期发病，渐增大肩、前胸或肩胛骨区常见肩、前胸或肩胛骨区常见大片不规则的淡棕褐色斑，中央皮肤稍大片不规则的淡棕褐色斑，中央皮肤稍粗厚，表面有粗毛。

粗厚，表面有粗毛真皮良性黑素细胞肿瘤真皮良性黑素细胞肿瘤太田痣太田痣伊滕痣伊滕痣颧部褐青色斑颧部褐青色斑蒙古斑蒙古斑蓝痣蓝痣太田痣太田痣 (Ota痣痣,Naevus of Ota)又名：眼上腭部褐青色痣又名：眼上腭部褐青色痣又名：眼上腭部褐青色痣又名：眼上腭部褐青色痣(naevus fusco-(naevus fusco-caeruleus ophthalmo-maxillaris)caeruleus ophthalmo-maxillaris)多先天发病多先天发病多先天发病多先天发病(50%)(50%)，也可出生后不久或青春期，也可出生后不久或青春期，也可出生后不久或青春期，也可出生后不久或青春期发病分布于单侧眶周、额、颧、颞及鼻翼（三叉神分布于单侧眶周、额、颧、颞及鼻翼（三叉神分布于单侧眶周、额、颧、颞及鼻翼（三叉神分布于单侧眶周、额、颧、颞及鼻翼（三叉神经一、二支分布的区域）经一、二支分布的区域）经一、二支分布的区域）经一、二支分布的区域）2/32/3患者患侧巩膜有色素斑患者患侧巩膜有色素斑患者患侧巩膜有色素斑患者患侧巩膜有色素斑10%10%患者可双侧发病患者可双侧发病患者可双侧发病。

患者可双侧发病基本疹型是斑疹，偶有结节基本疹型是斑疹，偶有结节基本疹型是斑疹，偶有结节基本疹型是斑疹，偶有结节Naevus of OtaNaevus of Ota伊滕痣伊滕痣(Ito 痣，痣，Naevus of Ito)又名：肩峰三角肌蓝褐痣又名：肩峰三角肌蓝褐痣(naeuvs fusco-caeruleus acromiodeltoideus)皮损类似于皮损类似于Ota痣，但分布于肩部痣，但分布于肩部蓝褐色斑片较蓝褐色斑片较Ota痣弥漫主要单侧分布主要单侧分布发病率低于发病率低于Ota痣Naevus of Ito颧部褐青色痣颧部褐青色痣(Naevus fusco-caeruleus zygomaticus)又名：后天性太田样斑痣又名：后天性太田样斑痣(acquired naevus of like macules)1987年台湾首先报道年台湾首先报道见于女性，见于女性，10岁后发病，可有家族史岁后发病，可有家族史分布于双侧颧部分布于双侧颧部13mm灰褐或灰兰色斑，灰褐或灰兰色斑，不累及眼及上腭不累及眼及上腭发病率太田痣高发病率太田痣高Naevus fusco-caeruleus zygomaticus蒙古斑蒙古斑 (Mongolian spot)先天发病。

先天发病主要分布于腰骶部，也可位于臀部主要分布于腰骶部，也可位于臀部等皮损为蓝色斑皮损为蓝色斑几年后可自然消退几年后可自然消退Mongolian spot蓝痣蓝痣(Blue naeuvs)普通蓝痣普通蓝痣灰蓝色小结节灰蓝色小结节幼年发病幼年发病好发于上肢及面部好发于上肢及面部不恶变不恶变细胞蓝痣细胞蓝痣蓝黑色较大的结节蓝黑色较大的结节先天性先天性好发于臀及尾骶部好发于臀及尾骶部可恶变可恶变Blue naeuvs组织病理组织病理颧部褐青色斑蓝痣太田痣。