嗜酸性粒细胞胃肠炎.docx

扑朔迷离的腹痛诊断——临床思维浅析 病史摘要：患者男性，56岁，因“间断腹痛18月”就诊12月初浮现剑突下疼痛，无畏寒、发热，无消瘦、腹泻，于1月就诊解放军175医院，行胃肠镜检查未见明显异常，予对症治疗后症状好转5月再次浮现腹痛，伴消瘦，外院就诊，再次行胃镜、肠镜检查亦无明显异常，7月自觉腹痛加重，伴便秘，2个月体重减轻约5Kg，遂就诊我院入院查体：剑突及右下腹压痛阳性，无反跳痛及腹肌紧张，既往无明显阳性病史，无口腔及生殖器溃疡辅助检查：血常规示CRP 20.75 mg/L、嗜酸性粒细胞1.63*109/L、白细胞总数10.49*109/L；生化全套、肿瘤指标、甲状腺功能、抗结核抗体均正常，大便潜血弱阳性，血沉23mm/1h末，结核斑点实验弱阳性；腹部CT提示回盲部及回肠末端管壁增厚，周边渗出性变化，邻近多发稍肿大淋巴结，克罗恩待排（图1）；胃镜见胃窦多发粘膜充血、水肿，诊断糜烂性胃炎、HP+，未活检（如图2）图1 腹部CT平扫图2 胃镜检查肠镜检查提示回肠末端及回盲部见多发大片状不规则深溃疡，表面附白苔，溃疡性质待定，已活检（如图3），病理成果提示粘膜慢性炎症伴溃疡形成，局部间水肿见较多嗜酸性粒细胞浸润，每个高倍镜视野可见约30个嗜酸性粒细胞（如图4）。

图3 肠镜检查图4肠镜病理成果结合病史、查体及辅助检查，该患者诊断是什么？如何治疗？病例分析：对于这样的病例该如何分析，分析的切入点是什么，毫无疑问，溃疡是该患者诊治的切入点众所周知，引起肠道溃疡的疾病诸多，如克罗恩病、肠结核、白塞氏病、嗜酸性粒细胞胃肠炎、小肠恶性淋巴瘤、回盲部类癌、阿米巴肠炎、细菌性痢疾、肠伤寒、伪膜性肠炎、大肠癌等那么如何从这众多疾病中甄别出最确切的诊断，诊断明确后治疗方案及随访筹划如何制定呢？该患者既有的检查比较有价值的阳性发现即血常规嗜酸性粒细胞较高、肠镜回肠末端及回盲部深溃疡、腹部CT回盲部管壁增厚、肠周渗出变化以及结核斑点实验阳性记得21在解放军总医院进修毛永平主任查房时问我们“推开窗户看到一群鸟在飞，最也许是什么鸟”，当时我们的答案五花八门，最后毛主任说是麻雀的确，思考问题一方面从最常用的入手，不要动不动就想到什么罕见的综合征，毕竟在我们临床工作中以常用病、多发病为主该患者右下腹疼痛、肠镜见回肠末端及回盲部片状溃疡，一方面我们的脑子里会闪过炎症性肠病和肠结核的诊断，这两种疾病临床鉴别最为困难炎症性肠病涉及克罗恩病和溃疡性结肠炎，而溃疡性结肠炎一般起始于直肠、乙状结肠，仅在回肠末端和回盲部溃疡比较少见，因此不考虑溃疡性结肠炎。

克罗恩病为肠道慢性肉芽肿性变化，临床无特异性体现，肠镜可见裂隙样溃疡、铺路石样变化，病理可见肉芽肿样增生该患者溃疡特点不符合克罗恩病溃疡特点、病理亦未见肉芽肿样增生，接下来我们建议行小肠镜、胶囊内镜检查，但患者及家属回绝检查，显然这种患者行胶囊内镜检查亦是有风险的，如肠腔狭窄也许导致胶囊嵌顿，继而浮现继发性肠梗阻遇到这样的状况，我们一般会跟患者及家属沟通，告知胶囊嵌顿不失为坏事，往往提示病变所在，有外科干预的指征目前克罗恩病仍无法排除，肠结核也需要进一步排除，尽管患者无午后低热、盗汗，但近期明显消瘦、结核斑点实验弱阳性，胸片未见异常，且患者近期未与开放型肺结核患者接触，遂嘱患者就诊外院结核门诊，行PPD检查阴性，复查结核斑点实验阳性，因此肠结核的诊断就陷入矛盾中再次回忆患者病史及所做检查……血常规嗜酸性粒细胞较高，追问病史患者无皮肤病、过敏等引起嗜酸性粒细胞增高的常用疾病肠镜病理提示组织可见大量嗜酸性粒细胞浸润因此，我们会理所应当的想到嗜酸性粒细胞胃肠炎到目前为止，肠结核、克罗恩病及嗜酸性粒细胞胃肠炎均有也许，病情变得更加扑朔迷离，这时患者已经住院6天，患者及家属催问我们究竟是什么诊断，住了好几天院、花了这样多钱腹痛一点没有缓和，显然患者及家属有点失去耐心，这种状况下极易浮现医疗纠纷患者2个月前在外院行肠镜未见异常，我院肠镜检查见回肠末端、回盲部大片深溃疡，如果再继续没有得到有效的治疗会不会浮现肠穿孔，我们都不但愿看到这种状况。

到目前为止真的陷入僵局了，该做的检查已经诸多了，再次行肠镜取病理和超声肠镜检查？如果是小肠恶性淋巴瘤、回盲部类癌怎么办？此刻我们只有加快进度寻找新的证据，尽快给患者及家属一种交代，该患者能否采用实验性抗结核治疗2个月，治疗过程中动态复查肠镜，如果溃疡慢慢好转，反过来也验证是肠结核万一不是，这2个月对患者来说有点太漫长，很也许溃疡穿孔、继发性腹膜炎、MODS，想到这些一身冷汗，如果是恶性肿瘤无疑是给患者带来致命的噩耗再次分析患者病情，肠结核和嗜酸性粒细胞胃肠炎最有也许，这样选择性的局面我们常常遇到，如何在两者之间取舍，我们就看天平的两端谁的砝码多显然嗜酸性粒细胞胃肠炎是我们最宁愿去相信的诊断嗜酸性粒细胞性胃肠炎、克罗恩、白塞氏病激素治疗均有效，它们是异病同治但是如果是肠结核，在没有有效的抗结核的前提下，激素治疗会加重病情，这是禁忌如果是肠结核、小肠恶性淋巴瘤等，激素初期应用也可以获得较好的疗效，激素可以消除水肿，患者腹痛势必会减轻，此外淋巴瘤化疗方案中也有激素，因此患者往往主诉症状好转，这样的治疗初期会掩盖病情这些我们必须要想到，也需要向患者及家属交代嗜酸性粒细胞胃肠炎是嗜酸性细胞从食管到直肠的黏膜层、黏膜下层甚至全层浸润的胃肠道疾病；具体病因不详，也许与内源性或外源性变态反映有关，I型变态反映与本病有关。

该病发病率低，约52/100,000；临床无特异性，因此临床极易误诊、漏诊本病好发30-50岁，男性多见，小朋友少见，男女比1.8:1临床体现取决于嗜酸性粒细胞浸润层次，共分3型I型为黏膜型：最常用，重要侵犯黏膜层及黏膜下层，重要症状为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、消瘦等；II型为肌层型：少见，以肌层病变为主，引起胃和肠壁水肿增厚，临床体现为完全或不全幽门梗阻或肠梗阻；III型为浆膜型：罕见，以浆膜层病变为主，临床体现为腹水形成，腹水中有大量嗜酸性粒细胞Talley对嗜酸性粒细胞胃肠炎诊断原则：一方面有消化道症状，如腹痛、腹泻等；组织学活检每HPF超过10个嗜酸性粒细胞浸润，肠道中每HPF超过20个嗜酸性粒细胞浸润；无胃肠道外嗜酸性粒细胞浸润的证据；④排除引起嗜酸性粒细胞增多的疾病，如嗜酸性粒细胞增多症、皮肤病、结缔组织病等按照Talley诊断原则，该患者具有嗜酸性粒细胞胃肠炎上述四条原则，激素是最为有效的治疗方案，征得患者及家属批准，按照0.5 mg/kg予泼尼松片30 mg 口服 1/早 顿服，待腹痛症状消失后每周减5 mg，减至10 mg时持续使用3个月同步予酪酸梭菌肠球菌三联调节肠道菌群。

治疗1个半月后随访，患者无腹痛、体重明显增长，食欲得到明显改善，复查血常规嗜酸性粒细胞正常胃镜、肠镜检查溃疡愈合（如图5、6）图5 治疗后复查胃镜图6 治疗后复查肠镜胃镜、肠镜病理活检仍然见到胃黏膜、肠粘膜中存在嗜酸性粒细胞浸润（如图7）图7 治疗后组织病理从这个病例中有四点体会第一：对于任何一种疑难病例一方面要做到细心推敲，抓住每一种可疑线索，切勿草率下诊断，要善于查阅国内外文献该患者两次结核斑点实验均阳性，应当高度考虑肠结核，但PPD实验阴性，难道是结核斑点实验浮现假阳性？还是嗜酸性粒细胞胃肠炎患者结核斑点实验也是阳性的？遇到这样的问题我们需要查阅大量文献，也请教结核门诊专家，结核斑点实验敏感性95.3-98.8%，特异性94.1-100%，这样的数据我们不能容易说该患者肯定排除结核，查阅文献后明白结核斑点实验阳性的意义有三种状况，其一：患者体内正感染结核杆菌，其二：患者既往有结核菌感染，通过治疗后好转；其三：患者体内感染结核杆菌，目前杆菌处在休眠状态这时较好理解患者两次结核斑点实验阳性，PPD实验阴性，为什么我们没有诊断的肠结核，在后来的治疗中也印证了患者非肠结核第二：平时多阅读国内外文献，拓宽专业知识面，起码理解消化系统罕见病，这样临床中如果遇到类似状况我们不久可以联系起来。

有时并非我们没能力诊断罕见病，而是我们自身对诸多罕见病缺少结识，好比之前我主线没见过贝克汉姆，虽然哪一天在路上偶遇到她，也会擦肩而过，视而不见的，临床罕见病诊断道理也是同样本例嗜酸性细胞胃肠炎临床少见，且无特异性临床体现，临床医生结识不够，极易误诊第三：目前医患关系紧张，在诊断活动中如何与患者及家属斡旋，及时、有效的沟通显得非常重要，需要将我们工作魅力感染患者及家属，让她们信任我们、依赖我们，不能由于家属着急，我们也跟着着急，从而草率下诊断、治疗，这对病人不负责，也不利于自己职业生涯的成长该患者及家属住院后没几天就始终催我们，每次查房病人表情痛苦，家属抱怨，催着用激素，但是我们还是沉住气，直到最后一刻义无反顾的使用泼尼松片最后，治疗过程中要密切观测疗效，定期随访复查，这样的治疗才算完整，也有助于提高临床水平如疗效不佳时要反思之前的诊断和治疗该患者治疗后溃疡神奇般消失，反过来也可排除肠结核，如果是肠结核，激素治疗溃疡也许无好转要把多种预后向患者及家属交代，该患者复查时我们发现溃疡已愈合，但常规活检时还是发现正常粘膜仍然有大量嗜酸性粒细胞浸润，这时我就告知患者及家属也许病情还会复发。