蛋白质—能量代谢不良症.docx

第一节 蛋白质—能量代谢不良症一． 病因：蛋白质或能量的供给不能满足机能正常生理功能的需要时，就会发 生蛋白质一能量营养不良症(protein-energe malnutrition,PEM)根据营养 不良的原因可分为原发性和继发性 1)原发性：是指由于食物不足所引起，见于经济落后的国家和地 区，以婴儿和儿童发病为主，是发展中国家最重要的健康问题 之一我国自新中国成立以来，人民生活不断改善和提高，原 发性营养不良症已显著减少 2 )继发性：是由各种疾病引起，如：各种胃肠道疾病使分解代谢 加速，严重弥漫性肝病影响蛋白质合成，各种蛋白质丢失过多 的疾病进食障碍等某些特殊情况如生长发育、妊娠、哺乳期 对营养素需要增加，故易患本症另外，老年人因适应能力低 或自我进食能力低，也易患本症，且病情较重二． 临床表现：蛋白质营养不良综合症(Kwashiorkor)：主要发生于经济落后的国 家和地区的儿童，有蛋白质缺乏病史，断奶后以木薯等食物为主主要 表现为淡漠、嗜睡、厌食、动作缓慢、低体温、低血压、低体重，因为 有全身水肿，有时体温可正常另外，有心动过缓，肝大，可有胸水， 腹水，四肢消瘦，水肿，轻度贫血，可同时伴有维生素缺乏的表现。

1） 消瘦症（marasmus）：表现为胃纳差，低体重，显著的肌肉消耗，消瘦，但无浮肿皮肤干燥，弹性差毛发纤细，干燥，无光 泽，腹壁薄，无肝大，可有轻度贫血 2）继发性营养不良：临床上此型为多见，表现不一，很大程度与 原发病有关轻者可仅有儿童生长发育障碍，成年患者体重减 轻较重者可表现有面部和四肢皮下脂肪减少，骨骼肌显著消 耗，尤其以骨间肌和颞部肌肉消瘦更为明显皮肤干燥、松弛， 毛发纤细、易折当血浆蛋白很低时，可引起水肿此外，有 原发病的临床表现三． 诊断要点（ 1 ）明确的饮食习惯史、营养不良史2） 体重下降，皮下脂肪消耗、水肿等临床表现 3）实验室检查：有轻度贫血，血浆总蛋白和白蛋白水平降低；血 清淀粉酶和碱性磷酸酶降低；血糖和血脂偏低；血尿素氮和尿尿素氮降 低24小时尿肌酐（png） /身高（cm）比值降低，这在不发热的患者是 衡量蛋白质缺乏的一项较敏感的指标， 成人男女性正常值分别 10.5mg/cm和5.8mg/cm除此之外，患者常有水、电解质平衡失调，尤 其是低钾血症、低磷血症等四． 鉴别诊断：出现上述症状者要注意与心、肾、肝、胃肠道疾病鉴别；蛋白质营养 不良的皮肤改变应与糙皮病鉴别，糙皮病的皮肤改变呈对称性，且主要在 暴露部位。

第二节 脚气病脚气病(beriberi)即维生素B1缺乏病维生素B1是糖代谢过程中的 重要成分，对神经传导也有直接作用一． 病因:维生素 B1 在人体内不能合成，需依赖外源供给成人每日需要1.2-1.5mg，或每 4184kj (1000kcal)热量需 0.5mg1) 摄入量不足、损伤增多和(或)需要增加均可引起维生素 B1 缺乏如长期吃精粮，烹调是温度过高或加热时间过长2) 喝大量咖啡和发酵茶叶的茶可减少维生素 B1 的吸收，而致缺 乏 3)损伤增多见于慢性胃肠疾病，长期大量饮酒，长期用利尿剂、 血液或腹膜透析4)需要量增加见于孕妇、乳母、儿童生长发育期、长期发热、甲 亢、糖尿病恶性肿瘤等慢性消耗性疾病二． 临床表现： 因缺乏程度、发展速度和患者年龄而有差异早期脚气病症状缺乏 特异性，如胃纳欠佳，腹部不适，便秘，易激怒、烦躁、易疲劳、记忆 减退、睡眠障碍、体重减轻等病情的不断发展，以循环系统表现为主 者为湿型脚气病；以周围神经表现为主者为干性脚气病；以中枢神经系 统表现为主者为脑型脚气病(wernickekorsakoff综合症)；多数患者呈混 合型在长期维生素 B1 中度缺乏的基础上，如劳动程度大，饮食热量高 且以糖类为主，易诱发脚气性心脏病；如劳动和饮食热量均较少，易诱 发脚气病性周围神经炎，随着周围神经炎病情的发展，又进一步限制劳 动量与进食量，从而减少发生心脏病的机会。

具体表现如下述：(1) 多发性周围神经炎：呈双侧对称性，症状一般从远端上行发展， 下肢较上肢严重早期有感觉异常和(或)感觉过敏，而后出 现感觉迟钝、触觉痛觉减退、肌肉酸痛、肌力下降，甚至行走 困难晚期可发生远端肌肉萎缩、垂足、垂腕早期腱反射亢 进，后减弱至消失，腓肠肌常有压痛，从蹲坐位起身困难2) 脑型脚气病：极为罕见多见于酗酒者Wernicke综合症主要 表现为呕吐、眼球震颤、眼外展肌麻痹、共济失调，并可发展 至精神错乱、昏迷、死亡 Korsakoff 综合症主要表现为逆行性 遗忘，定向力障碍 3)脚气性心脏病：病情发展快，初期心悸、气促、心动过速、脉 压大，以后可出现心包、胸腔积液，如不及时治疗，常发生右 心衰竭乃至左右心衰竭如果早期大剂量维生素B1治疗，可使 病情迅速好转三． 诊断要点：( 1)营养缺乏史应仔细了解患者的营养情况、饮食和饮酒习惯、工 作劳动程度，以及有无影响维生素 B1 吸收和需要量增加的疾病2) 多数患者其营养缺乏史在3 个月以上3) 有典型的临床表现4）可进行维生素B1肌内注射，作为实验性治疗病情可在1-2日内迅速有好转四． 鉴别诊断：脚气病性周围神经炎有时须与铅、砷中毒或麻风病、细菌性痢疾、 白喉等病所引起的神经病变相鉴别。

单纯脑型和单纯心脏病型脚气病较 易误诊，因此，两型病情危重，进展快，故如有可疑时应及早给予维生 素 B1 肌内注射，作为试验性，此外，还应注意其他营养素缺乏的合并存 在第三节 烟酸缺乏病烟酸通常是指烟酸（尼克酸Nicotinic acid）、烟酰胺（尼克酰胺）和其他具生物活性的吡啶衍生物烟酸缺乏病又称尼克酸缺乏症，也称 糙皮病（癞皮病）和陪拉格拉病（pellagra）一． 病因：（ 1）摄入不足：见于以玉米为主食者，由于玉米所含的烟酸大部分 为结合型，不能为机体利用，加之玉米蛋白质中缺乏色氨基 2）酗酒：酗酒时膳食摄入不足，进食不规律，当存在其他营养素 摄入不足时易影响烟酸的吸收和代谢 3）药物：有些药物可干扰烟酸的代谢，其中了解最清楚的是异烟 肼，有干扰吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途 径 中的重要辅酶，其次，某些抗癌药，特别是嘌呤长期服用可导致烟酸缺乏4)胃肠道疾病：如长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等 可引起烟酸的吸收不良5)先天性缺陷：如(Hartnup)病，由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起 6)类癌综合症：由于大量色氨酸转变为 5-羟色胺而不转化为烟酸 引起。

二． 临床表现：早期阶段临床表现可不明显，往往有食欲不振、倦怠乏力、体重下 降、腹部不适、消化不良、容易兴奋、注意力不集中、失眠等当病情 进展时，可出现典型症状 1)皮肤：皮炎为本病最典型症状，常在肢体暴露部位对称出现，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多其次则为肢体受摩擦处急性者皮损初起时颜色绯红发痒，甚似晒斑，与周围皮肤有一清晨界线，边缘略高起，中心部病损较著，伴有疱 疹及表皮破裂时易诱发感染 2 )消化系统：以舌尖及腹泻最为显著1、舌炎：早期舌尖及边缘充血发红，有蕈状乳头增大其后全舌、口腔黏膜、咽部及食道均可呈红肿，上皮脱落，并有表浅溃疡， 舌痛及进食下咽困难等症2、腹泻：早期便秘，其后因肠壁、消化腺体、肠壁及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生而出现腹泻，呈水样或糊状，量多而有恶臭， 也可带血，病变接近肛门时可出现里急后重3） 神经精神系统：早期较轻，可有头昏、眼花、烦躁焦虑、抑郁、 健忘、失眠及感觉异常等表现，病情进展便可出现神经错乱、定向障碍、 癫痫发作、意识模糊、谵妄，甚至导致死亡周围神经炎的症状如四肢麻 木、烧灼感、腓肠肌压痛及反射异常等均可出现本病常与脚气病、核黄素缺乏症及其他营养缺乏症同时存在。

三． 诊断（1）烟酸严重缺乏，有典型临床表现，根据体征、膳食调查可做出 临床诊断2） 尼克酸尿代谢产物测定：烟酸的主要代谢产物N'-甲基烟酰胺（N' MN）在24小时尿中排出量低于5.8umol/d为缺乏3） 血浆烟酸代谢产物测定：血浆 2-吡啶酮的测定是烟酸缺乏的一 个指标，当口服20mg烟酰胺（70kg体重），后测定2-吡啶酮浓 度可反映烟酸营养状态，尚待肯定4） 红细胞NAD含量可作为烟酸缺乏的灵敏指标，红细胞NAD和NADP的比值＜1.0则表示有烟酸缺乏的危险。