炎性纤维母细胞瘤.ppt

术中所见 打开肾周筋膜，见肾上级与肿块致密粘连，考虑肿块来源于肾脏，肿块质硬，考虑￿肾脏恶性肿瘤可能，随行右肾癌根治性切除术 病理结果 腹膜后炎症性肌纤维母细胞瘤概述(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)2002年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”￿包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等，尤以后者常见￿好发于儿童和青少年，平均年龄10岁，也可发牛在成年人，女性略多见发生于软组织和内脏器官，可位于全身各处，最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜大网膜是除肺以外最多发部位，报道占肺外的43％，其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统￿临床表现取决于发病部位，起病多较隐匿，临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起，另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等，临床症状与恶性肿瘤相似，也有的无任何临床症状，但均缺乏特异性，症状和体征往往在肿瘤切除后消失。

影像表现不同部位表现多样，缺乏特异性征象发生于肺内的IMT为单发病灶．多位于肺外周胸膜下中央型病变边界较清楚．可伴肺不张，内部可见形态多样的钙化．尤以儿童患者更常见，周围型病变表现为不规则肿物瘤一肺界面模糊．可见粗长毛刺或棘状突起，与肺癌的短毛刺不同；病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变．即“平直征”可能是病灶边缘纤维化牵拉所致，也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关；病变边缘还可成尖角状改变，可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致；这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据肺外IMT多表现为单发软组织肿物．增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化，无明显特异性表现￿确诊仍需组织病理学及免疫组化检查￿其他有人认为IMT也叫炎性假瘤这是错误的IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发倾向及恶变潜能，因此IMT与炎性假瘤不是同一种疾病IMT包括炎性假瘤，除炎性假瘤外还包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生等鉴别诊断1、错构瘤一般肿瘤为孤立形，常见于40~60岁女性；越有20%肿瘤见于结节性硬化患者，且常为双侧多发性，并可发生于任何年龄。

病理上，血管平滑肌脂肪瘤为一种无包膜的组织错构性肿块，有不同比例血管、平滑肌和脂肪组织构成肿瘤大小不等，可自数毫米至20cm以上临床上，早期无症状，肿瘤较大偶可触及肿块，血尿少见￿￿￿ 错构瘤鉴别诊断2、其他腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤包括原发腹膜后肿瘤和转移瘤前者指来自腹膜后间隙间质内的脂肪、肌肉、纤维、淋巴、神经等组织的肿瘤，但不包括腹膜后各器官所发生的肿瘤后者指来源于腹膜后间隙以外全身不同器官和组织的肿瘤，并以腹内脏器的原发肿瘤及睾丸肿瘤常见，多数沿淋巴系统扩散，少数为肿瘤沿筋膜或间隙直接蔓延原发腹膜后肿瘤临床表现：腹膜后肿瘤的临床表现缺乏特异性，较小时一般无明显症状，仅当病变增大到一定程度而影响邻近器官才会出现相应症状，如腰背部胀痛或腹部不适1、脂肪瘤CT表现：呈均一脂肪性低密度MRI表现：短T1高信号和长T2中高信号即均匀脂肪信号，且信号强度与皮下脂肪相同，并可为脂肪抑制序列所抑制2、畸胎瘤CT表现：呈多种成分的囊实性肿块，其中包含低密度脂肪组织、水样低密度区、软组织密度区及高密度钙化灶，囊壁及实体部分发生强化MRI表现：多种组织成分，混杂信号，增强扫描囊壁及实体部分发生强化。

3、腹膜后淋巴瘤CT表现：早期表现为腹膜后某一区域多个类圆或椭圆形软组织密度结节影，边界清楚；病变进展时，受累淋巴结明显增大或相互融合成分叶状团块，其内可有多发不规则的小低密度区MRI表现：信号强度在T1WI为等或稍低信号，稍高于肌肉而低于脂肪；T2WI上呈稍高信号，明显高于肌肉信号，并与周围脂肪信号类似；应用脂肪抑制技术淋巴结仍呈较高信号增强扫描：增大的淋巴结呈轻度强化，发生坏死的淋巴结内可见无强化的偏心性低密度区，并可以鉴别淋巴结和血管影，显示血管被包绕和移位情况。