个别氨基酸的代谢.pps

第四节 个别氨基酸的代谢,氨基酸的脱羧基作用 一碳单位 含硫氨基酸 芳香族氨基酸及 链氨基酸的代谢,一、氨基酸的脱羧基作用（一）代谢过程,,,,,代谢特点：1．氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛2．产生的胺类物质具有重要生理功能，但含量不高3．体内广泛存在胺氧化酶（amine oxidase） 将胺类物质氧化成为相应的醛类，再进一步氧化成羧酸，从而避免胺类物质在体内蓄积二）个别氨基酸有：谷氨酸、半胱氨酸、组氨酸、色氨酸、鸟氨酸1．谷氨酸——γ-氨基丁酸（γ-aminobutyric acid,GABA）,,2．半胱氨酸——牛磺酸（taurine）,,,3．组氨酸——组胺（histamine）,,4．色氨酸——５-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）,,5．鸟氨酸——多胺物质,,这些胺类物质的作用： 1. γ-氨基丁酸在脑组织含量较多，它是抑制性神经递质，对神经中枢起抑制作用 2.牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分，它随胆汁酸进行分解代谢 3.5-色胺在脑组织中作为神经递质，具有抑制作用在外周组织中它具有收缩血管的作用 4.多胺物质是调节细胞生长的重要物质它可促进核酸、蛋白质的合成，细胞的增殖。

二、一碳单位的代谢,（一）一碳单位（onecarbon unit）的概念某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位体内的一碳单位有：methyl methylene methennyl formyl formiminoCO2不属于这种类型的一碳单位,,（二）四氢叶酸（tetrahydrofolic acid ）1. 四氢叶酸的结构喋呤啶 对氨基苯甲酸 谷氨酸,,,,,2．四氢叶酸的作用（1） 作为一碳单位的载体、辅酶2）在叶酸结构的5、10位氮原子上载有不 同的一碳单位形成五种不同的衍生物3.一碳单位的产生⑴ 丝氨酸——N5、N10-CH2-FH4,,,3,甘氨酸——N5、N10-CH2-FH4,,⑵ 组氨酸——N5-CH=NHFH4,,⑶ 色氨酸——N10-CHOFH4,,,4．一碳单位的相互转变,5．一碳单位的生理功用1）它作为合成嘌呤及嘧啶的原料例如：N10－CHOFH4、Ｎ5,N10＝CH—FH4——嘌呤环的合成;Ｎ5,N10－CH2－FH4——胸腺嘧啶(dTMP)的合成。

2）一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来.,三、含硫氨基酸的代谢,体内的含硫氨基酸有三种：甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸 （一）甲硫氨酸的代谢代谢特点：提供甲基，生成半胱氨酸1．转甲基作用—— 甲硫氨酸的循环,,H,甲硫氨酸循环的特点：⑴ N5一四氢叶酸转甲基酶又称甲硫氨酸合成酶，其辅酶是维生素B12，它参与甲基的转移维生素B12缺乏时，N5一CH3FH4上的甲基不能转移，这不仅不利于甲硫氨酸的生成，同时也影响四氢叶酸的再生，使组织中游离的四氢叶酸含量减少，不能重新利用它来转运其它一碳单位，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂因此，维生素B12不足时可以产生巨幼红细胞性贫血⑵ S-腺苷甲硫氨酸是体内最重要的甲基直接供体，而N5-CH3FH4则间接供体，参与体内甲基化合物的合成肌酸的合成肌酸（creatine）和磷酸肌酸（creatine phosphate）是能量储存、利用的重要化合物1.反应部位——肝脏2.合成原料——甘氨酸为骨架，精氨酸提供眯基，Ｓ-腺苷甲硫氨酸供给甲基3.合成过程：,,,2．胱硫醚代谢途径——半胱氨酸的生成,,CO2 HSCoA,胱硫醚酶,（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 代谢特点——生成活化型的硫酸根1．半胱氨酸与胱氨酸的互变,,,２．硫酸根的代谢,,⑴ 硫酸根代谢特点：半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。

体内的硫酸根一部分以无机盐形式随尿排出，另一部分则经ATP活化成活性硫酸根即3’-磷酸腺苷5’-磷酸硫酸（3’-phospho-adenosine-5’-phosphosulfate） ⑵ PAPS的作用：① 参与体内的生物合成② 参与肝脏的生物转化作用四、芳香族氨基酸的代谢,包括：苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢1. 苯丙氨酸的代谢——生成酪氨酸,,反应特点：⑴ 苯丙氨酸羟化酶的辅酶是四氢生物蝶呤，催化的反应不可逆因而酪氨酸不能变为苯丙氨酸⑵ 当先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶时，可经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进 一步转变成苯乙酸等衍生物2．酪氨酸的代谢儿茶酚胺黑色素生糖生酮反应特点：,1.多巴胺，去甲肾上腺素、肾上腺素是儿茶酚胺类激素 2.人体内若缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素皮肤、毛发呈白色，称为“白化病” 3.酪胺酸羟化酶是儿茶酚胺类激素合成的限速酶，受终产物的反馈调节二）色氨酸的代谢５-羟色胺一碳单位尼克酸丙酮酸乙酸乙酸辅酶Ａ,,包括：亮氨酸、异亮氨酸和撷氨酸，它们都是必需氨基酸五、支链氨基酸的代谢,,三大营养素代谢小结：,1．三大营养素代谢联系见 p.208 2. 乙酰CoA的来源去路,2．草酰乙酸来源去路,,食物蛋白质的互补作用 生糖生酮氨基酸 一碳单位 转氨基作用 联合脱氨基作用 必需氨基酸 苯丙酮酸尿症。

名词解释：,阐述谷氨酸在体内转变成尿素、CO2、与H2O 的主要代谢途径 阐述天冬氨酸在体内转变成葡萄糖的主要代谢途径 概述体内氨基酸的来源与主要代谢去路问答题：,4.简述何为鸟氨酸循环、在何部位进行及其基本过程 5.试述甲硫氨酸循环的基本过程及生理意义 6.试说明氨基酸脱羧基生成哪些具有生理功能的胺类物质。