慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病.ppt

LOGO慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病宁夏人民医院神内 石志敏LOGO概 念脑神经疾病周 围 神 经 病脊神经疾病单神经病多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病AIDP慢性性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病CIDPLOGO慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDP）是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有 慢性进展性和慢性复发性特点临床表现与AIDP相 似，约占总GBS病例的15﹪左右，对糖皮质激素治疗 效果好LOGODyck根据CIDP的病理特点，将CIDP分为4种类型 l 慢性单相型 约占发病率的15% l 慢性复发型 约占发病率的34% l 阶梯式进行型 约占发病率的34% l 慢性进行型 约占发病率的15%LOGO不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特 点为： v 对称性多神经病 v 分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及 ，颅神经损害亦较AIDP为少见 v 脑脊液蛋白细胞分离 v 神经传导速度示脱髓鞘改变。

v 病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神 经病表现 v 除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别LOGO临床表现LOGO临床特点年龄性别特点表现①任何年龄 均可罹患 ②60岁以下 虽年龄增长 而增加 ③70岁以上 发病率降低①两性均 可罹患 ②男性略 多见 尤以中年 男性多见①起病隐袭， 多无前驱感染 史 ②起病缓慢并 逐渐进展或有 复发特点 ③约15﹪以急 性GBS形式起病主要表现为感 觉运动神经病 （sensory motor neuro -pathy,SMNP) 即运动与感觉 均有累及的周 围神经病LOGO症状、体征症状进行性四肢无力，步行 困难，举臂、上楼困难 ，并可逐渐出现梳头、 提物等困难，但一般不 累及延髓肌而出现吞咽 困难，亦极少发生呼吸 困难体征四肢肌力减退，伴或不 伴肌肉萎缩；肌张力降 低，腱反射消失；四肢 末梢型感觉减退，痛触 觉和深感觉均可降低； 腓肠肌常有明显压痛， 克氏征常可阳性LOGO辅助检查v 脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增 加，常在0.8-2.5g／L之间蛋白质的高低与疾病的严 重程度有一定关系个别人蛋白质含量也可正常 v 电生理：运动传导速度明显异常，F波潜伏期延长 v 神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变 性。

1 ／2～1 ／3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠 神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度 提示AIDP）LOGO诊 断CIDP的诊断病史症状体征脑脊液神经电生理LOGO根据美国神经病学会1991年意见，CIDP可以 下列标准予以诊断⑴必须具备的条件①进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（1个肢体 以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少 2月 ②四肢腱反射减弱或消失LOGOv ⑵支持诊断的 感觉障碍以大纤维为主 v ⑶必须排除的①手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触 可引起周围神经病的药物或毒品②出现感觉障碍平面③有明确的括约肌功能障碍LOGO2.电生理检查v 必须有脱髓鞘病变的主要特征 v ⑴必须具备下列4点中的3点①神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上）②肯定的一过性离散证据，或近端-远端波幅比低于0.7 （1条神经以上）③远端潜伏期延长（2条神经以上）④F波消失或潜伏期延长超过正常上限130% （1条神经 以上） v ⑵支持诊断的①感觉传导速度下降，小于正常低限的80﹪ ②H反射消失LOGO3.病理v⑴必须具备的①神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据 v⑵支持诊断的①神经内膜肿胀 ②单核细胞浸润③“洋葱球”形成④束间脱髓鞘程度显著不同 v⑶必须排除的：神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀 ，淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质 营养不良，球样细胞性脑白质营养不良等LOGO4.脑脊液检查v⑴必须具备的①血清HIV阴性的患者，细胞数＜10／mm3,血清HIV阳 性的患者，细胞数＜50／mm3。

②VDRL阴性 v⑵支持诊断的：蛋白升高LOGOCIDP 与AIDP的主要区别 vCIDP疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进 展至少在3周以上，一般为数月至数年，平均约3个月左 右 v 由于CIDP的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因 素 v CIDP的病理改变中炎症表现可能不如AIDP明显，淋巴 细胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时 可伴有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现 v AIDP时应用糖皮质激素存在争议而在CIDP时，应用 激素对缓解神经症状效果较为明确LOGO与其他疾病的鉴别诊断v 运动神经元病：无感觉障碍，肌电图示失神经 支配电位 v 多灶性运动神经病：有特征性的电生理表现， 感觉障碍少见 v 遗传性周围神经病：常有家族史 v 代谢性周围神经病：有原发病的症状和体征LOGO治 疗v 静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70- 90﹪）的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并 与补体结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行 优点是副作用小，使用简便，缺点是价格昂贵副作用 有急性脑病，无菌性脑膜炎和脑梗塞等 v 激素治疗：国内应用较广泛，一般应用3-4周后逐渐减 量。

在长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好 v 血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用 于急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳 者，可缩短辅助呼吸时间LOGO预 后v Dyck等对52例CIDP进行长期观察，病后2-19年死 于各种并发症的为11﹪.包括死亡病例，完全恢复 为4﹪，轻度神经系统症状但能正常工作和生活为 60﹪，中度症状，能步行但不能正常工作和生活 为8﹪；卧床不起或坐轮椅为28﹪.LOGOLOGO。