神经病学常见的脑干损害综合征

1、（三）常见的脑干损害综合征：,迷宫中的“迷宫”,中脑损害：,（1）Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）：为中脑顶盖部受损，1864年开始报道，1883年由法国眼科医师Parinaud进行分类，后来以此命名。临床表现为双眼垂直运动障碍（向上和向下），伴有瞳孔扩大、对光反射消失、双眼调节反射消失；病因为四叠体肿瘤或生殖细胞肿瘤。,中脑损害：,（2）Claude综合征（红核-动眼综合征）：为中脑被盖部红核和动眼神经受损，1912年由法国精神病医师Claude最先报道。临床表现为同侧动眼神经麻痹，对侧肢体共济失调；病因为血管病或肿瘤。,中脑损害：,（3）Benedict综合征（动眼麻痹-不自主运动综合征）：为中脑被盖部腹侧动眼神经、黑质受损，1874年由奥地利医师Benedict报道。临床表现为同侧动眼神经麻痹、对侧肢体舞蹈、手足徐动或震颤；病因为血管病或肿瘤。,中脑损害：,（4）Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）：为中脑大脑脚底受损，1856年由英国医生Weber首先报道。临床表现为同侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫；病因为肿瘤、血管病和动脉瘤。,中脑损害,（5）中

2、脑被盖中央综合征 病灶：中央灰质 症状：双侧动眼神经麻痹 a 眼外肌麻痹（除外展和上斜）， 故双眼外斜视 b 双上眼睑下垂 c 双眼调节反射消失 d 双眼对光反射消失,中脑损害,（6）动眼神经及锥体束综合征 病灶：双侧大脑脚底及动眼神经 症状：双侧动眼神经麻痹 四肢上运动神经元性麻痹,桥脑损害,1 皮质脑干束及内侧纵束综合征 病灶：皮质脑干束及内侧纵束 症状：a 下型核间性眼肌麻痹 b 对侧胸锁乳突肌和斜方肌上运动神 经元性麻痹,桥脑损害,2 Foville综合征（脑桥内侧部综合征） 描述：1858年由法国神经病学家Foville报道 病灶：锥体束及内侧纵束 症状：a 核间性眼肌麻痹下型 b 对侧上下肢上运动神经元性麻痹 c 对侧胸锁乳突肌和斜方肌上运动 神经元性麻痹 病因：血管病和肿瘤,3 内侧丘系、锥体束和内侧纵束综合征 病灶：内侧丘系、锥体束和内侧纵束 症状：a 对侧肢体深感觉障碍 b 其他同Foville综合征,桥脑损害：,4 Raymond-Cestan综合征（桥脑被盖部综合征） 描述： 1903年由法国神经病学家Raymond报道 病灶：结合臂、内侧丘系和内侧纵束 症状：a

3、 同侧小脑性共济失调 b 对侧肢体本体感觉障碍 c 核间性眼肌麻痹下型 d 可有同侧面神经麻痹 病因：肿瘤或血管病,桥脑损害：,5 Millard-Gubler综合征（脑桥外侧部综合征） 描述： 1855年由法国医师Millard 报道， 其后Gubler又有相继报道 病灶：外展神经、面神经及其核和锥体束 症状：a 病灶侧外展麻痹 b 病灶侧周围性面瘫 c 对侧肢体偏瘫 病因: 血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘,桥脑损害：,6 锥体束、内侧丘系、绳状体和内侧纵束综合征 病灶：锥体束、内侧丘系、绳状体和内侧纵束 症状：a 对侧上下肢上运动神经元性麻痹 b 对侧肢体深感觉障碍 c 同侧共济失调 d 核间性眼肌麻痹下型,脑桥损害：,7 Locked-in综合征（闭锁综合征） 描述： 1875年Dorolles报道第1例，于1966年由Plum和Posner 首先使用该病名 病灶：脑桥腹侧的皮质脊髓和皮质脑干束 症状：意识清楚，双侧眼球水平活动受限，双侧面瘫，双侧软 腭，咽喉及舌的运动受限，不能转头和耸肩，四肢迟缓 性瘫，双侧病理反射阳性 病因：基底动脉闭塞所致双侧脑桥腹侧梗死；脑桥中央髓鞘溶 解症、

4、出血、肿瘤和炎性脱髓鞘。,延髓损害：,1 交叉性麻痹综合征 病灶：锥体交叉 症状：交叉性上运动神经元麻痹， 同侧上肢，对侧下肢,延髓损害：,2 Dejerine综合征（延髓前部综合征） 描述： 1914年由法国神经病学家 Dejerine进行了较为详细的描述。 病灶： 锥体和舌下神经 症状： 对侧上下肢上运动神经元麻痹 同侧舌肌下运动神经元麻痹 病因： 脊髓前动脉闭塞,延髓损害：,3 舌下神经交叉性偏瘫及半深感觉丧失 病灶：内侧丘系、锥体和舌下神经 症状：对侧肢体深感觉障碍 对侧肢体上运动神经元麻痹 同侧舌肌下运动神经元麻痹,延髓损害：,4 Schmidt综合征 病灶：疑核和副核 症状：同侧咽喉及软腭麻痹 同侧胸锁乳突肌及斜方肌下运动神经元麻痹,延髓损害：,5 Jackson综合征 病灶：疑核、副神经核和舌下神经核 症状：同侧咽喉及软腭麻痹 同侧胸锁乳突肌及斜方肌下运动神经元麻痹 同侧舌肌下运动神经元麻痹,延髓损害：,6 Tapia氏综合征 病灶：疑核和舌下神经核 症状：同侧咽喉及软腭麻痹 同侧舌肌下运动神经元麻痹,延髓损害：,7 Avellis综合征（延髓后部综合征） 描述： 189

5、1年由德国喉科医师Avellis首先报道， 但后来证实其病侧为颈静脉孔综合征， 目前仍沿用此病名 病灶：疑核和脊髓丘脑束 症状：吞咽困难，病灶侧软腭和喉麻痹，病灶 侧肢体分离性感觉障碍； 病因：血管病、肿瘤和延髓空洞症,延髓损害：,8 Wallenberg综合征（延髓外侧部综合征） 描述： 1895年由德国医师Wallenberg报道 病灶：三叉神经脊束及其核、脊髓丘脑束、脊髓小脑 束、前庭神经核、疑核和交感神经下行纤维 症状：a 病灶侧面部痛温觉障碍 b 病灶对侧偏身感觉障碍 c 病灶侧小脑性共济失调 d 眩晕、呕吐和眼球震颤， e 同侧软腭及声带麻痹，声音嘶哑及吞咽困难 f 病灶侧Horner综合征 病因: 椎动脉或小脑后下动脉闭塞,延髓损害：,9 Babinski-Nageott综合征（延髓被盖部综合征） 描述：1902年由法国神经病学家Babinski报道 病灶：疑核、弧束及其核、舌下神经核、三叉神经脊束及其核、 小脑下角、前庭外侧核、脊髓丘脑束、网状结构和锥体束 症状：同侧咽、喉及舌肌麻痹，舌后1/3味觉消失，同侧面部痛温 觉消失，同侧小脑性共济失调，伴眩晕、呕吐和眼球震颤，

6、 病侧对侧分离性感觉障碍，伴肢体偏瘫，同侧 Horner综合 征（眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷及面部少汗）； 病因：椎动脉或脊髓前动脉闭塞、炎症、延髓空洞症和多发性硬化。,内侧纵束综合征(Bielschowsky-Lutz-Cogan syndrome、 Lhermitt syndrome、 One-and-A-Half syndrome),1921年Lhermitt报道1例嗜睡性脑炎合并眼球水平运动障碍的患者，命名为核间性眼肌麻痹； 1923年Lutz根据会聚功能是否受累，分为前、后两型； 1950年又有学者将其称为内侧纵束综合征(Medial longitudina fasciculus syndrome， MLF)； 1956年Cogan又根据是否合并脑干受累的其他体征，分为前、中、后三个亚型； 1967年Fisher报告1例右侧桥脑被盖部病变合并核间性眼肌麻痹的患者，将其称为一个半综合征。,前型（中脑型）,病灶位于中脑段的内侧纵束，使外展旁核与动眼神经核之间的联系受到破坏： 1 病灶侧眼球呈外斜位，随意性内收活动受限； 2 病灶对侧眼球外展活动正常，但伴有外展时单眼 的眼震； 3 双眼会聚运动可正常，亦可受限； 4 病灶侧眼球反射性内收活动正常，如进行冷水灌 注试验，可引出眼球内收运动。,后型（桥脑型）,病灶位于桥脑段的内侧纵束，使外展旁核与外展神经核之间的联系中断，临床表现为： 1 病灶侧凝视麻痹：双眼均向病灶对侧注视； 2 病灶侧眼球外展活动受限； 3 双眼会聚运动正常； 4 病灶对侧眼球内收活动正常，但伴有内收时单 眼的眼震； 5 病灶侧反射性外展活动正常，如进行冷水灌 注试验，可引出眼球外展运动。,One-and-a-half syndrome,较大的累及内侧纵束与同侧桥脑侧向注视中枢的病变均可引起一个半综合征。 发生向病变侧的水平注视麻痹，再加上向对侧作水平注视时内收动作的麻痹，只剩下向对侧水平注视时的外展动作，引起这种少见情况的病因有脑干梗死或出血、多发性硬化、肿瘤等。 病情可能会有自然的改善，但无特殊的治疗。,

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