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新生儿疾病疾病-新生儿黄疸1课件

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常见问题

1、新生儿黄疸 (Neonatal Jaundice, NNJ),概述：,新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。有生理性和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。,胆红素生成较多：（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d 1红细胞破坏过多 2红细胞寿命短 3. 胆红素旁路来源较多血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P450等）胆红素前体无效造血 4. 产生胆红素的酶血红素加氧酶含量高（1-7天）,新生儿胆红素代谢特点(1) :,胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差肝功能不成熟： 1. 摄取：Y . Z蛋白（5 -15天达成人水平） 2. 处理：葡萄糖醛酸基转移酶（1周左右始，2周达成人水平） 3. 排泄：易行成胆汁郁积肠肝循环特殊： 1正常菌群，肠道内胆红素-胆素原（尿胆原，粪胆原） 2. -葡萄糖醛酸苷酶：肠肝循环,新生儿胆红素代谢特点(2) :,新生儿黄疸分类,1. 感染性：（1）新生儿肝炎： a. 产前与产时感染 b. 病毒感染为主：巨

2、细胞病毒（CMV），乙肝病毒等 c. 一般1W后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大 d. 肝功能损害,病理性黄疸的分类,1. 感染性： (2) 新生儿败血症: a. 细菌入侵途径 b. 病原菌 c. 黄疸发生机理(原因:中毒性肝炎，溶血等） d. 感染中毒症状,病理性黄疸的分类,病理性黄疸的分类,2.非感染性： (1)新生儿溶血症(下周讲) (2) 胆道闭锁：肝后性（阴黄），结合胆红素升高较为突出 a. 宫内感染所致 b.生后发生胆管炎，胆管纤维化闭锁总胆管囊肿，故生后2W表现明显 c.大便逐渐（可达4W）转白白陶土样大便 d.尿色深 e.肝大肝硬化、肝衰脾亢 f. 脂溶性维生素（A，D，E，K）吸收障碍（夜盲症、佝偻病、出血）,病理性黄疸的分类,2.非感染性： (3) 母乳性黄疸：9.2%左右发生，一般4-7天开始出现持续1-4月；停母乳3-5天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。原因：-葡萄糖醛酸苷酶。是否继续吃母乳? 肯定。 (4)遗传性疾病： a.红细胞6-磷酸葡萄糖脱氧酶（G6PD）缺陷病 Vit K3、 K4, 新生霉素，川莲，牛黄，樟脑丸（萘）引

3、发溶血 b. 遗体性球形红细胞增多症 c. Gilberts综合征,诊断（1）：,病史： 1出现时间 7天母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁 2发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁 3粪便及尿颜色 4家族史：G6PD缺陷病，乙肝等 5生产史；胎膜早破，产程延长产时感染,诊断（2）：,体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素,诊断（3）：,实验室检查： 1. 血常规：Hb低(可能)，网织红细胞增高，有核红细胞2-10/100白细胞 2. 尿二胆：胆红素(结合)肝性、肝后性黄疸; 尿胆原溶血 3. 大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎；色深溶血，肝炎,4. 溶血症血清学检查 5. 血培养，尿培养 6. 肝功能：a. TB, DB b.血清转氨酶 c. 血清甲胎蛋白 7. 有关胆道闭锁的特殊检查: a. B超; b. 肝活检：胆小管大量增升; c. 剖腹探查：2月内施行,诊断（4）：,实验室检查：,治疗,目的：找出原因，相应治疗： 1. 1周内尽快有效地处理溶血症和其它原因的严重黄疸防核黄疸 2. 2-3月内确定胆道闭锁肝门空肠吻合术；肝移置。,治疗,(一) 光疗： 1.原理: 光尿液未

4、结合胆红素水溶性异构体排出 425-475nm(蓝色) 胆汁 510-530nm(绿色) 日光灯,日光需1224 h 血胆红素才下降 2.设备: 光疗箱、光疗灯、光疗毛毯眼罩,尿布,治疗,(一) 光疗： 3.指征: 早产儿出现黄疸, 足月儿12.9mg/dL, 新生儿溶血病黄疸出现 4.副作用: 发热, 腹泻, 皮疹, 核黄素缺乏, 青铜症,(二)药疗： .葡萄糖：补充葡萄糖醛酸的原料 2. 白蛋白、血浆：增加与未结合胆红素的联结，减少核黄疸发生换血前24h使用可增加胆红素的换出 3. 纠正代谢性酸中毒：以利于未结合胆红素与白蛋白联结胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比 pH7.4 两者结合比2:1(mol) pH7.0 两者完全分离,治疗,(二)药疗： 4. 肝酶诱导剂: 苯巴比妥,尼可刹米(可拉明) 作用：诱导葡萄糖醛酸基转移酶增加Y蛋白含量利胆作用 5. 静脉免疫球蛋白(IVIG):早期应用,封闭抗体 6. 减少肠肝循环：活性炭，思密达，肠道微生态药,治疗,(三). 换血疗法: 作用: 1.减轻溶血 2.防止核黄疸 3.纠正贫血. 指征: 1. 产前已诊断,出生时已黄疸,Hb342mol/L(20mg/dl) 3. 已有核黄疸早期表现 4. 早产儿,放宽指征方法: 1. 血源可用同型血,O型血 2. 换血量2倍血(285ml)，换出85%致敏红细胞， 60%胆红素及抗体 3. 经静脉、或动静脉双管同步换血,治疗,(四)禁用药：磺胺异恶唑（SIZ）维生素K3，K4 （六）纠正不利因素： 1.饥饿：葡萄糖不足葡萄糖醛酸胆红素结合开奶早 2.缺氧：胆红素结合是需氧过程(每一步),BBB通透性防止窒息 3.便秘：胎便较其它大便胆红素高5-10倍，故肠肝循环 4.失水：血液浓缩，胆红素浓度 5.体内出血：红细胞破坏,治疗,Thanks,

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